多毛症
什么是多毛症?
多毛症是指汗毛密度增加,变长变多,超过正常生理范围,无论是男性或女性都可在通常无毛或毛发很少的区域出现过多的毛发。一般表现为面部、会阴部、腋下、腹部、背部及四肢体毛明显增多、增长、增粗而黑。个别患者有胡须、胸毛,乳头长毛,常伴月经不调、性冷淡等。是由于血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮及硫酸脱氢表雄酮等生成增多。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: (一)主要表现 患者上下肢、面部等部位出现毛发过量生长,突然增多,呈进行性发展,分布呈男性化倾向。一般出现在上下肢、面部;下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多,乳头周围、脐孔下正中线,都发现有比较长的毛,阴毛分布呈菱形,向上及向肛门周围发展。有时伴有男性化现象,如有喉结出现、声调低沉及阴蒂肥大等。常伴月经不调、性冷淡等。 (二)次要表现 由于体内雄激素过多或毛囊对雄激素敏感性增加所致月经不调及性冷淡,可有肢端肥大、闭经泌乳、继发性糖尿病、肥胖等。
疾病检查:
诊断 详细询问病史,认真查体,找出病因,及早排除遗传性(即家族性)或特发性多毛。 一.临床表现 女性有些部位的毛发过量生长,一般出现在上下肢、面部;分布形式有男性倾向,下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多,乳头周围、脐孔下正中线,都发现有比较长的毛,阴毛分布呈菱形,向上及向肛门周围发展。有时伴有男性化现象,如有喉结出现、声调低沉及阴蒂肥大等。 二.辅助检查 1.血清睾酮及雄烯二酮 多毛患者游离睾酮升高,总睾酮多数亦升高。若总睾酮及雄烯二酮显著升高,应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。 2.硫酸脱氢表雄酮 是反映肾上腺雄激素分泌的最好指标,高于18.2mmol/L有诊断意义。 3.血17-羟孕酮 21或11b-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中血17-羟孕酮升高,高于24.2nmol/L可诊断此病;迟发性肾上腺皮质增生症中基础值正常,但ACTH刺激后可显著升高。 4.血清LH和FSH 如LH升高,FSH降低,LH/FSH比值大于2:1,提示多囊卵巢综合征。 5.地塞米松抑制试验 2日法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多;而延长的地塞米松抑制试验(7日)有助于鉴别肾上腺肿瘤和先大性肾上腺皮质增生症。 6.ACTH兴奋试验 如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人,提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。 7.有关特珠检查 可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本,测定血浆中雄激素含量,这些方法对较准确地判断雄激素增多的部位有一定帮助。必要时也可试用地塞米松做抑制试验。 三.影像学检查:肾上腺、卵巢及其他可疑部位的超声、X线、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。CT引导下从肾上腺或卵巢静脉采血测定雄激素水平也极有意义。 四.检查注意事项 对少数疑难病例,经过实验室检查仍未能确诊,可重复一些检查,还可在一般对症治疗情况下随诊。 五.鉴别诊断: 1.毛发过多 是指体表毛发增多,大多数有家族性毛发过多史,无男性化的表现。因为没有生理异常,所以无须治疗。女性多毛症患者,早期的症状可为毛发过多使人难以分辨。 2.多囊卵巢综合征 可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良症状与体征。多毛症以性毛为主,如阴毛的分布常延及肛周、腹股沟或上伸至腹中线尚有前臂和小腿明显增多,上唇细须或乳晕周围有长毛出现等。LH/FSH≥2.5~3、LHRH兴奋实验呈亢进型、E1/E2>1及B超有助于诊断。 3.肾上腺皮质腺瘤性多毛症 还可有向心性肥胖、高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高、尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高、昼夜节律消失等。 4.其他能引起多毛症状的疾病 卵巢肿瘤、异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌,可以根据临床症状、实验室及影像学检查进行鉴别。
疾病治疗:
多毛症的治疗概要: 多毛症可采用手术或放射治疗以去除病因。可单独应用于特发性多毛症,或在药物疗法出现效果之前采用。原则上枧不同病因和病理而异进行治疗,基本上是抑制雄激素的生成。手术切除肿瘤为主要治疗措施。 多毛症的详细治疗: 治疗: (一)治疗原则 多毛症的治疗方法应根据病因而定。肾上腺、卵巢及分泌雄激素的异位肿瘤可采用手术或放射治疗以去除病因。 (二)具体治疗方法 1.美容方法 可单独应用于特发性多毛症,或在药物疗法出现效果之前采用。包括漂白、剃毛、拔毛、涂蜡、使用脱毛剂及电解法。 2.药物治疗 原则上枧不同病因和病理而异进行治疗,基本上是抑制雄激素的生成。 (1)肾上腺皮质增生或羟化酶代谢障碍所致多毛症:可用地塞米松或泼尼松等药物,抑制分泌,一般可奏效。 (2)甲状腺功能减退所致多毛症:与处理甲状腺素缺乏一样,可长期应用适当量的甲状腺素治疗。 (3)单纯雄激素增多症:可采用口服雌激素或避孕药是常用的治疗方法。以提高血清雌激素和性激素结合球蛋白(SHDG)。可抑翻LH和FSH分泌,使依赖LH的卵巢雄激素生成减少,同时雌激素又使血浆中结合睾酮增多,可使具有活性的游离睾酮减少。此外,能影响或阻断雄烯二酮转变为睾酮及影响或阻断睾酮代谢为双氢睾酮,可抑制毛发生长和毫毛变为终毛的作用。但该药不良反应为水肿、体重增加、恶心、乳房压痛、高血压、原有子宫纤维瘤和黑斑可能增大。禁忌证有乳腺癌、妊娠、肝病、糖尿病、偏头痛、高脂血症。血栓性静脉炎及不明原因的子宫出血,依赖性雌激素肿瘤等应慎用。 (4)抗雄激素治疗:螺内酯是雄激素受体阻滞药,通常和避孕药联用,以提高免疫。但不良反应是可能使子宫性功能出血。 (5)特发性多毛或遗传性多毛症:无需特殊治疗。有时用雌激素治疗反而使毛发增多,尤其对发育成熟期,微毛繁多的女性更为明显。可试用地塞米松抑制治疗。 (6)多囊卵巢和特发性多毛症:试用螺内酯治疗,以抑制雄激素作用,在末梢组织与双氢睾丸酮竞争性地结合,并能抑制17α-羟化酵,使睾酮和雄烯二酮生成减少,不良反应有高血钾、低血钠、血容量减少以及胃肠和神经系统症状。 3.激光脱毛术 常用半导体激光,波长800nm,光斑面积9mm×9mm,脉宽30ms,单脉冲发射,所用能量:Ⅱ、Ⅲ型皮肤30~35J/cm2,Ⅳ、V型皮肤25~30J/cm2,Ⅵ型皮肤15~20J/cm2。 翠绿宝石激光:波长755nm,光斑直径10mm或1 2.5mm,能量密度20~30J/cm2,脉宽20m。 红宝石激光;波长694nm,脉宽270us,光斑直径6mm,能量密度20~30J/cm2。 高功率Q开关ND:YAG激光:波长1064nm,光斑直径4mm,频率10Hz,能量密度8~10J/cm2。 强脉冲多波长脱毛机:选用590~1200nm滤光片,脉宽2.5~7ms,能量密度25~30J/cm2,单脉冲或双脉冲。 激光治疗结束后,均用冰袋冷敷10~30min,使皮肤内热量散尽,也可消除皮肤灼热不适,减少皮肤热损伤。 因为毛发生长周期不同,所以需要多次脱毛,每次间隔1~3个月。治疗时要严格掌握激光剂量,特别是深色皮肤,剂量过高将会造成皮肤热损伤,遗留皮肤色素沉着及瘢痕形成。 4.手术 各脏器如垂体、肾上腺皮质和生殖腺等部位的肿瘤分泌雄激素增多所致的多毛症,手术切除肿瘤为主要治疗措施。
预防预后:
多毛症病因概要: 多毛症的病因主要分为8大方面:家族遗传倾向、大脑或下丘脑性多毛症、垂体性多毛症、肾上腺性多毛症、卵巢性多毛症、甲状腺功能减退性多毛症、医源性多毛症等多种原因可导致多毛症。 多毛症详细解析: 病因与发病机制 1.遗传性或家庭性多毛症 往往有家族遗传倾向,特别在地中海地区人群中常见。少数女性的体毛比正常人略多,甚至为全身性多毛,特点是细而长。如同男性的毛发分布特征,异常临床征象。可能为毛囊对雄激素的过于敏感,雄激素特纤细的,轻微与色素沉着转变粗糙的,色素沉着较重的终末毛发。女性睾酮25%来自卵巢。25%来自肾上腺。50%由外周雄烯二酮转变而来,因此,任何一种雄激素升高,均可引起多毛症。即使是体内正常量的雄激素或小剂量的外源性雄激素也能引起多毛症。外源性因素可促进卵巢产生睾酮或促进雄烯二酮转化为睾酮。一般能诱发多毛的外源性激素有睾酮、双氢睾酮和雄烯二酮等。儿童在耻骨部和腋部生长毛发,但无肾上腺疾病或其他早熟证据,称为假性性早熟。 2.大脑或下丘脑性多毛症 当这些部位损伤后,如脑炎、颅骨内板增生症、多发性脑硬化症或松果体肿瘤等其他疾病,可促使雄激素分泌增多,诱发多毛症。 3.垂体性多毛症 垂体前叶肿瘤,可继发肾上腺皮质增生,由于分泌过多的皮质醇和雄激素出现多毛症,而且肢端肥大症等也可出现多毛症,泌乳素瘤时肾上腺雄激素未脱氢表雄酮(DHEA)分泌增加。 4.肾上腺性多毛症 主要表现在肾上腺皮质增生或肿瘤(如库欣综合征)、肾上腺性变态综合征、婴儿性早熟,90%的先天性肾上腺增生症(congenitaladrenal hyperplasia,CAH)的原因是21-羟化酶缺乏所致的17-羟孕酮(1 7-OHP)向11-脱氧皮质醇及孕酮向脱氧皮质酮(DOC>的转化缺陷以及皮质醇生成减少,使ACTH分泌增多,进而促使肾上腺皮质分泌大量雄性激素,引起多毛症。 5.卵巢性多毛症 (1)卵巢组织增殖:多囊卵巢(stein leventnal)综合征,主要是产生过多的雄激素。滤泡细胞增殖症,门细胞增殖。正常人的卵巢,含有小量雄烯二酮,多囊卵巢时,雄激素含量增加,且含有去氧异雄酮,可致毛发增多。 (2)卵巢肿瘤:如门细胞瘤、黄体瘤、肾上腺细胞残余瘤或混合瘤等,尤其含睾丸细胞的卵巢瘤等,都可以出现不同程度的多毛或男性化。 6.甲状腺功能减退性多毛症 多见于幼年型甲状腺功能低下,降低体内性激素结合球蛋白(SH-BG),导致游离睾酮水平升高。这种多毛,常为全身性分布,背部明显。 7.特发性或单纯性多毛症 又称体质性多毛症,最为常见,可能由5α-还原酶活性增强或皮肤对雄激素敏感性增加所致。但无器质性改变。20%~50%患者有家族史。主要是某些妇女的毛发对正常雄激素的刺激有过度反应,临床上大多数妇女的多毛属此类。特别是青春发育期,部分病人伴月经失调和闭经。甚至血皮质醇、24h尿1-羟、17-酮略偏高。 8.医源性多毛症 主要是雄激素,其次是糖皮质激素、环孢素或孕激素的长期或大量应用,可出现多毛现象。但也有导致男性秃发,因此,应用以上药物治疗时需掌握用药指征。据报道,美替拉酮,达那唑、睾酮、二氮嗪、链霉素、青霉胺、酚噻嗪类、补骨脂素及避孕药、苯妥英钠、米诺地尔等可诱发多毛症,尤其是儿童,此种多毛常为全身性的。 9.其他 (1)绝经期多毛症:一般认为,在绝经期妇女雌激素水平下降,而雄激素水平相对增多。这是由于垂体功能活动失调,对肾上腺皮质刺激增加,造成激素平衡失调,从而引起多毛。 (2)妊娠期多毛症:亦属于产后多毛,因为在怀孕期间大量的绒毛膜促性腺激素使卵巢有极度的黄素化或刺激门细胞所致。 (3)神经性多毛症:主要是长期处于高度紧张、忧郁、恐惧后,由于自主神经系统过度反应,使性激素失衡,可出现毛发异常生长。