胆道先天性畸形
在胚胎发育过程中,原始发育为肝、胆管、胆囊的部分,如果发育异常,可能形成胆道、胆囊的先天性畸形,如缺失、狭窄、扩张等。常见的有胆道闭锁、先天性胆管扩张症。
详细介绍
疾病症状:
1、先天性胆管扩张症:典型临床表现为右上腹持续性钝痛,可扣及包块和间歇性黄疸。并可伴有畏寒、发热,黄疸持续性加深,腹痛加重等。
2、胆道闭锁:(1)黄疸:梗阻性黄疸是本病突出表现。出生1-2周后,黄疸反而更加明显,进行性加深。大便渐趋陶土色,尿呈浓茶样。(2)营养及发育不良:初期情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不符。至3-4月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。(3)肝脾肿大:2-3个月时即可发展为胆汁性肝硬化,出现感染、出血、肝衰竭、肝昏迷等。