一般无任何临床表现，有时可发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症。

　　单纯性肝囊肿的治疗概要：　　单纯性肝囊肿应采用定期随访或保守治疗。囊肿抽吸硬化剖注射治疗。单纯性肝囊肿如发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，应进行紧急手术治疗。腹腔镜手术。对无症状的单纯性肝囊肿麻采用定期随访或保守治疗。　　单纯性肝囊肿的详细治疗：　　治疗：　　一、治疗原则　　无症状的单纯性肝囊肿应采用定期随访或保守治疗;单纯性肝囊肿如发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，应进行紧急手术治疗;对有明显症状的肝囊肿，则提倡择期手术治疗;可酌情选择囊肿抽吸硬化剂注射治疗或腹腔镜手术治疗。　　二、治疗方法　　(一)保守治疗　　无论是影像学检查偶然发现的还是术中偶遇的单纯性肝囊肿，无症状者一般采用定期随访或保守治疗。因为大多数肝囊肿病人(80%~95%)终生可保持无症状，且到目前为止，国内外尚未见有单纯性肝脓肿恶变的报道。　　(二)囊肿抽吸硬化剖注射治疗　　如对肝囊肿诊断有疑问者，可在B超引导下经皮穿刺抽液，进行细菌培养和革兰染色以及脱落细胞病理学检查。如穿刺液呈黑色，甚至为胆汁则提示其与胆管相通。穿刺后有100%的复发率。囊腔内硬化剂注射是经皮囊肿治疗的一大进展，有较高的治愈率。采用经皮穿刺囊肿抽液，抽尽囊液后，再慢慢注入适量的99.9%酒精等硬化剂。一组30例先天性囊肿经皮抽吸后注入95%的酒精，结果仅5例复发，囊肿复发率为17%。其长期疗效有待大宗病例随机研究及其长期随访进一步确认。　　肝囊肿硬化剂治疗需注意下列几点：①选择病人体位及穿刺点，测量进针深度，应避免从大囊肿最膨隆的部位穿刺;②将囊液抽尽，以免影响疗效。巨大肝囊肿抽液时要缓慢，以免腹内压骤然下降，甚至可采取分次抽尽;③在穿刺进针、拔针或改变针尖位置时，应嘱病人屏气不动，以免因呼吸动作而划破肝脏，其余时间可平静呼吸;④硬化剂治疗一般每次作一个囊肿，多发囊肿可分次治疗;⑤严格掌握酒精入量，防止发生酒精过量的不良作用;⑥当酒精注入到血管、胆管或腹腔可引起栓塞、神经性中毒、胆管炎和腹膜炎等并发症，因此，注入酒精前务必核实针尖位置，要回抽了解有无血液或胆汁，以免上述并发症的发生。　　(三)剖腹手术治疗　　单纯性肝囊肿如发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，应进行紧急手术治疗;对有明显症状的肝囊肿，大多作者提倡择期手术治疗。手术方法包括囊肿完全切除、部分囊壁切除或囊肿开窗术、肝叶切除、闭式外引流、Roux-en-Y囊肿空肠吻合术及袋形缝合术即造袋术。根据具体情况选择手术方法。肝表面或带蒂囊肿可容易地施行完全囊肿切除。大多数病例，囊壁贴着肝实质和肝门结构，不能施行完整的囊肿切除。因此，目前做得最多的是部分囊壁切除即开窗术(fenestration)和囊顶切除术(unroofing)。少数较大的肝囊肿或多个囊肿已累及整个肝叶或肝段，可行肝叶或肝段切除术。对于局限于一叶的或复杂性囊肿或囊肿复发等病例行肝叶切除可能是必要的。　　(四)腹腔镜手术　　1991年Paterson-Brown等报告首例多发性肝囊肿行腹腔镜肝囊肿开窗术成功以后，腹腔镜肝囊肿开窗术迅速成为继腹腔胆囊切除术之后临床应用较多的术式。病人有临床症状、肝囊肿直径>5cm者为手术适应证。肝囊肿直径<5cm表浅者，如果病人有腹腔镜手术要求，可在行胆囊、阑尾、卵巢等手术时亦可同时进行肝囊肿开窗术，两处相距较远部位同时手术更体现了腹腔镜外科的优势。目前，肝囊肿的腹腔镜手术已广泛开展，其成功率高，侵袭性小、并发症少、复发率低，是一种有效的微创治疗，其他优点还包括最小有良好的上腹部暴露、减轻术后疼痛、住院时间短、恢复快等。由于这些优点和极佳的治疗效果，有学者认为应考虑把腹腔镜手术作为症状性单纯性肝囊肿的首选治疗方法。　　三、治疗策略　　绝大多数单纯性肝囊肿病人无任何临床症状，肝功能也正常，一般在体检时行B超、CT等影像学检查偶然被发现。少数病人囊肿靠近肝包膜，可出现右上腹疼痛，有时在右上腹可触及随呼吸移动的包块，表面光滑，压之有囊性感。只有投少数病人出现囊肿内出血。表现为突然出现的剧烈腹痛和囊肿迅速扩大。B超检查是首选检查方法，简单、准确、可靠，常可发现内径1～5cm的肝囊肿，呈单个或多个灌性暗区，壁薄，边界清晰完整，无肝纤维性多囊疾病的表现。CT检查可进一步发现囊肿的大小、形态及分布，动态CT及血管造影可证实囊肿是非血管性的。　　在肝囊肿的诊断过程中需注意与如下疾病鉴别：①肝包虫性囊肿。一般有疫区居住史，包虫皮试阳性，嗜伊红细胞增多等检查有助诊断;②肝脓肿。通常患者有炎症表现，多有化脓性疾病和痢疾病史，超声显像无清晰液性占位且周边有炎症表现;③巨大肿瘤伴中心液化。超声显像可见病灶内液性占位、有炎症占位并存;④巨大孤立性囊肿应注意与卵巢囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胰腺囊肿、肾囊肿以及右侧肾盂积水等相鉴别，多囊肝应注意与血管瘤、肝癌相区别。如对肝囊肿诊断有疑问者，可在B超引导下经皮穿刺抽液，进行细菌培养和革兰染色以及脱落细胞病理学检查，以便明确诊断。如穿刺液呈黑色，甚至为胆汁则提示其与胆管相通。　　明确诊断后对无症状的单纯性肝囊肿麻采用定期随访或保守治疗。单纯性肝囊肿如发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，应进行紧急手术治疗。对有明显症状的肝囊肿，则提倡择期手术治疗。可酌情选择囊肿抽吸硬化剂注射治疗或腹腔镜手术治疗。

　　本病的具体发埔机制尚不完全明确，可能是由于先天性发育不良的迷生畸形胆管与胆道系统失去交通而逐渐扩张形成的;或者由于迷生畸变的胆管炎性上皮增生闭台而造成管腔内容物停滞潴留，继而发生囊性变;也可能是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致，这种异常胆管淤积程度缓慢加重，直到中年后才引起症状。另外，由于病变可呈多发性，且有异质性的特点，因此有人认为本病是多囊病的变异型。而新生物性和刨伤性囊肿是后天性的：囊性肿瘤的原因不清楚，肝囊性新生物包括良性的胆管囊腺瘤和恶性的胆管囊腺癌;创伤性肝囊肿因腹部例伤后肝内胆管损伤并持续胆漏所致。