(一)眼科症状　　几乎所有的病人都有眼部症状，典型表现为基质性角膜炎，可以反复发作，表现为眼部充血、畏光、疼痛、视物模糊，裂隙灯检查典型表现为斑片状颗粒状角膜浸润。早期类似病毒性角膜炎或衣原体感染性角膜炎，因此容易误诊。本病还可表现其他眼部异常如虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素胰炎、视网膜血管炎、青光眼、脉络膜炎和葡萄膜炎等。单纯基质性角膜炎极少发生永久性视力下降，预后较好。巩膜炎和视网膜血管炎引起的视力损害则比单纯性基质性角膜损害严重得多。　　(二)内耳症状　　表现为骤然发作。出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、头昏眼花、眼球震颤、共济失调、突发性感音神经性聋。前庭症状出现一般早于耳蜗症状数天至数周。听力和前庭功能随着病情的缓解和加剧呈波动性，如果未及时应用激素将迅速发展为全聋，且听力下降不可逆。可双耳或单耳聋，其中双耳聋占62%～67%。虽然双侧前庭功能丧失，但多数患者由于本体感觉和视觉的代偿作用而不至于平衡失调。多数患者颞骨CT和增强MRI可见前庭和耳蜗内纤维化和骨化，急性期可有迷路炎。内耳症状与跟部症状可以同时出现，也可间隔数周至2年先后出现。如果仅出现耳或眼部症状时则不能诊断。　　(三)全身症状　　Cogan综合征全身系统损害发生率为20%～50%。非典型的Cogan综合征可能伴有其他全身性疾病，如结节病、类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎和Wegener肉芽肿。一般在首发症状出现后2个月至7年内出现系统损害，系统损害也可以是CS的首发表现。全身病变是由血管炎引起的，CS血管炎发生率为15%，主要分大动脉炎(累及主动脉和主动脉弓)、中血管炎、小血管炎。系统坏死性血管炎引起血管栓塞，狭窄、出血，导致各个器官系统出现相应的症状。发热、消瘦、乏力等症状也与活动性系统性血管炎有关。　　1.心血管系统 主动脉炎是最严重的系统性损害，约10%患者在发病数周至数年出现主动脉炎，并且所有的主动脉炎患者都伴有冠状动脉病变或主动脉瓣关闭不全，还可有冠状动脉狭窄、心肌肥大、充血性心衰、高血压、心包炎、心律失常等表现。　　2.呼吸系统 胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难、胸膜炎等。　　3.消化系统 腹胀、腹泻、腹痛、消化不良、胃溃疡或结肠溃疡伴出血、肝脾肿大等。　　4.泌尿生殖系统 血尿、蛋白尿、肾动脉狭窄、肾动脉破裂等。　　5.神经系统 在许多器官系统损伤中，神经系统的问题，往往占主导地位。出现头痛、痉挛、惊厥、精神错乱、神经病变、身体平衡力差，甚至昏迷、脑卒中，可伴有脑膜综合征。可出现不正常的脑电图或不正常的脊髓液等。　　6.骨骼肌肉 肌肉痛、关节痛，关节炎、肢体活动受限等。　　7.皮肤病变 皮疹、皮下结节、淋巴结肿丈等。　　8.血液系统 贫血，白细胞与中性粒细胞增多症、血小板增多症和纤维蛋白原升高等。　　9.其他 发热、乏力、体重下降等。

　　诊断思路　　一、体格检查　　1.皮肤黏膜淋巴结 皮疹、结节、贫血貌、淋巴结肿大等。2.眼部眼部充血等。3.肺部异常呼吸音、胸膜摩擦音等。4.心脏心律失常、心脏杂音、心脏浊音界改变等。5.腹部压痛，肝脾肿大等。6.关节压痛，肢体活动障碍等。7.神经系统包括神经反射、肌力及感觉异常、脑膜综合征等。　　二、相关检查　　1.实验室检查　　(3)血象：贫血，白细胞与中性白细胞增多症，血小板增多症和纤维蛋白原升高。其中白细胞增多最常见。　　(2)尿常规及肾功能：肾脏损害者常有血尿，蛋白尿和肾功能异常，　　(3)血沉(ESR)：是反映本病病变活动的一项重要指标，疾病活动时ESR增快，病情稳定ESR恢复正常。　　(4)C反应蛋白(CRP)：其临床意义与血沉相同，为疾病活动性的指标之一。　　(5)自身抗体：　　1)类风湿因子(RF)：可出现阳性，非特异性。　　2)抗核抗体：(ANA)可出现阳性，非特异性。　　3)循环免疫复合物、补体浓度、冷球蛋白类和免疫球蛋白可升高。25%患者脑脊液可有异常。　　2.心电图检查 心电轴，ST_T段改变，心律失常等。　　3.心脏超声 可发现瓣膜关闭不全或狭窄等瓣膜病变，心肌肥厚。　　4.彩色多普勒 血管受累。可探及受累血管的狭窄，闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探测困难。　　5.计算机体层扫描(CT)和磁共振(MRI)　　较大血管受累者可查及血管病变呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是碰共振能显示出受累血管壁的水肿情况，帮助判断疾病是否活动。颞骨增强MRIT1相显示迷路信号增高，提示迷路炎等。颞骨CT和增强MRI可见前庭和耳蜗内纤维化和骨化。　　6.血管造影 血管受累时，可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。　　7.前庭及听力检查 无注视性眼颤，可有位置性眼颤或位置变换性眼颤。纯音测听和言语测听显示感音神经性聋，以中-高额听力损失为主。言语识别率下降。冷热水刺激试验、转椅试验和眼震电图检查显示前庭反应严重减弱或消失。耳蜗电图SP增高，SPPAP增高，提示内淋巴水肿。　　8.眼部检查 可发现基质性角膜炎，主要表现为角膜基质水肿、淋巴细胞浸润，常有深层血管增生。此外还有虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素膜炎、视网膜血管炎、青光眼、脉络膜炎和葡萄膜炎等。　　三、诊断　　目前尚无CS的诊断标准，没有确定的试验诊断方法。主要依据眼部炎症和内耳症状，血清梅毒抗体反应阴性，若出现全身症状，在排除其他自身免疫病后才能诊断。　　1.典型Cogan综合征诊断标准 出现基质性角膜炎，同时伴有眩晕及耳鸣，或者出现听力下降，并排除其他疾病。　　2.非典型Cogan综合征诊断标准 缺乏基质性角膜炎，有结膜炎、虹膜炎或结膜下出血，同时伴有眩晕及耳鸣。或者出现听力下降，排除其他疾病。

　　Cogan-Reese综合征所致青光眼属难治性青光眼，早期首选复合式小梁切除术，但随着病程的进展，膜样物堵塞滤过道后，眼压再次升高，可再次行滤过手术。但已发生角膜内皮失代偿性大泡性角膜病变者，角膜移植成功率极低。药物控制眼压有助于减轻角膜水肿，但不能使水肿消退。该例患者用药治疗眼压仍高，并有异物感和偏头痛，视功能不佳，故建议做角膜层间灼烙术和二极管睫状体光凝，以消除角膜刺激症状和降低眼压。

　　病因和发病机制　　一、病因　　Cogan综合征病因不明，可能与细胞介导的自身免疫有关，属于自身免疫性内耳病(im—mune mediated inner ear disease，IMIED)中的一种。部分患者检查发现有沙眼衣原体。但没有感染引起的直接证据。有报道与天花疫苗或上呼吸道感染相关。但调查未能证实。　　二、病理　　本病病理改变是多样化的。各种混舍性炎症反应均可表现出来。　　1.角膜病理　　基质性角膜炎，角膜上皮细胞增厚，角膜深层有淋巴细胞和浆细胞浸润，病程迁延患者的角膜可见新生血管和瘢痕，毛细血管增生进入到巩膜和虹膜。视神经周围细动脉有玻璃样变。　　2.耳部病理　　内淋巴积水，Corti器萎缩变性，耳蜗和前庭的毛细胞和支持细胞严重变性。螺旋韧带有淋巴细胞和浆细胞浸润。圆窗膜增厚，耳蜗和前庭纤维化、骨化，前庭神经和蜗神经脱髓鞘、萎缩，未见血管炎。第八对脑神经有部分脱髓鞘和萎缩，前庭和螺旋神经中枢有卫星灶现象。　　3.心血管系统病理　　主动脉的主要分支血管口部狭窄，冠状动脉口堵塞，动咏瘤样扩张。主动脉远端血管壁的炎症可累及主动脉瓣，造成主动脉反流，肉眼可见主动脉瓣尖端脱离、瓣膜囊翻转.主动脉瓣变薄或增厚，主动脉瓣穿孔，主动脉瓣挛缩等。镜下见小叶纤维素样坏死，淋巴细胞片样浸润，瓣膜黏液瘤样变性，心内膜不规则增厚。急性或慢性血管炎，纤维蛋白样坏死，主要累及内弹力膜层，炎症反应包括中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞浸润，新生血管，血栓形成及纤维化，浆细胞、巨噬细胞浸润及肉芽形成。无免疫复合物和补体沉积。静脉的病理与多发性动脉炎的病理相似。　　4.急性病变　　中性粒细胞、淋巴细胞浸润至血管壁内，平滑肌细胞增生，有纤维性肉芽肿形成。