垂体危象的临床表现　　1.垂体危象的症状和体征　　席汉综合征垂体危象患者病史中有分娩时大出血、产后无乳、闭经等表现，容貌比实际年龄苍老得多，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，乳晕色素甚淡，生殖器萎缩等。垂体及垂体旁肿瘤所致垂体前叶功能减退症中以垂体泌乳素瘤常见，以性腺功能减退出现最早，也最突出。女性垂体泌乳素瘤患者常有溢乳，月经量少，间隔延长，甚至闭经;男性表现为阳痿、不射精、胡须减少，体毛丧失。垂体及垂体旁肿瘤常伴有向周围组织压迫的症候群：头痛、视力减退、视野缺损、尿崩等。甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能减退出现较晚，可以有虚弱、贫血、食欲缺乏、低血压、畏寒乏力、皮肤粗糙，苍白少弹性，表情淡漠，行动迟缓等临床表现。　　慢性垂体前叶功能减退症的垂体危象患者可带病数年甚至数十年，一直没有得到正确的诊断和治疗，一直处于慢性虚弱状态。一旦在某种应激刺激下，以垂体危象为首诊。症状呈高热型(>40℃)、低温型(<30℃)、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型，有精神失常、谵妄、昏厥、昏迷等症群。低血糖发生较快，短时间出现昏迷、抽搐。如临床遇到不明原因的低血糖，不易纠正的低血钠或休克，不明原因的昏迷等情况，应警惕垂体危象的存在。　　2.危象类型　　(1)低血糖昏迷：最多见，多于进食过少、饥饿或空腹时或注射胰岛素后发病，表现为心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精神失常、抽搐或癫痫样发作，最后昏迷。　　(2)感染诱发昏迷：表现为高热、感染后神志不清，昏迷和血压过低。　　(3)中枢神经抑制药诱发昏迷：对镇静剂、麻醉剂甚为敏感，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。　　(4)低温昏迷：多于冬季寒冷与患者保暖不善时诱发，特征为体温过低及昏迷。　　(5)失钠性昏迷：多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，导致外周循环衰竭。　　(6)水中毒昏迷：皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒件昏迷，表现为恶心，呕吐，虚脱，精神错乱、抽搐与昏迷。低血钠及血球压积降低。　　(7)垂体切除术后昏迷：垂体危象患者术后神忐不清，呈嗜睡、昏迷状态，可持续数日至数周，脉率偏低，体温可低可高或正常，血钠、血糖正常或偏低。(8)垂体卒中昏迷：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。

　　垂体危象的诊断和鉴别诊断　　垂体危象大多是在在垂体前叶功能减退的基础上发生，需要根据病史、症状、体检、结合实验资料和影像学资料全面系统分析，排除其他疾病，才能确诊本病。应与下列疾病相鉴别：　　1.慢性肾上腺皮质功能战退(艾迪生病)　　皮肤粘膜色素沉着、低血压是本病的主要表现。色素沉着可遍布全身。以暴露部位、常受摩擦和受压或瘢痕处为著。其原因是垂体黑色素细胞刺激激素分泌增多所致，色素沉着的突然增加是病情恶化的明显标志。肾上腺危象发作时，血压急剧下降，甚至测量不到。本病半数由于双侧肾上腺结核性破坏，其次为特发性双侧肾上腺皮质萎缩。腹部CT对因结核和肿瘤所致垂体危象者诊断帮助很大。垂体前叶内分泌功能是通过起作用的内分泌腺体发挥生理功效，常有多个腺体功能不全的表现，以性功能障碍为首先症状者居多，毛发稀少是常见的早期表现之一，继而常出现甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能减退出现较晚，和前者重要区别点在于后者虽有低血压而无色素沉着。实验室检查如性腺功能检查、甲状腺功能检查、肾上腺皮质功能测定等可以帮助诊断。。　　2.多发性内分泌功能减退症(MED)　　或者称为Schmidt综合征，是同一垂体危象患者同时或者先后发生两种以上的内分泌功能减退症。临床上以艾迪生病伴糖尿病或甲状腺功能减退较为多见。属于自身免疫性疾病者称为多腺体自身免疫综合征(polyglandular autoimmune syndrome)。

　　垂体危象的治疗概要：　　垂体危象要加强针对性治疗。补充葡萄糖。皮质激素应用。加强垂体危象诱因控制及对症支持治疗。对水中毒、失钠、低体温型患者糖皮质激素剂量不可过大。补液量应根据病情调整。垂体危象的低钠多为慢性，补钠时应缓慢。补充甲状腺激素应在糖皮质激素之后。　　垂体危象的详细治疗：　　垂体危象的治疗　　所有病例明确诊断后根据危象的病因和类型，加强针对性治疗。　　1.补充葡萄糖　　先给予静脉推注50%葡萄糖40～60 ml，抢救低血糖，继之改为10%葡萄糖维持输入，切忌间歇静滴高渗糖，避免刺激胰岛素释放加重低血糖症。　　2.皮质激素应用　　第1个24小叫用量200~300 mg，以解除急性肾上腺功能减退征象，以后渐减量，l周内过渡到口服。危象解除后，继续应用小剂量糖皮质激素及甲状腺素口服替代治疗，如果为育龄期妇女，还加用人工月经周期药物口服以保持第二性征及有较高的生活质量。　　3.加强垂体危象诱因控制及对症支持治疗　　有感染者应积极抗感染;有循环衰竭者按休克原则治疗，纠正酸碱平衡及电解质紊乱;水中毒者应利尿;低温与甲状腺功能减遇有关，可以补充小剂量甲状腺激素，并用物理手段逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药。　　4，治疗过程中应注意以下几点　　(1)对水中毒、失钠、低体温型患者糖皮质激素剂量不可过大，因为使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率增加，排钠增加。不补充钠可引起钠昏迷和加重水中毒。　　(2)补液量应根据病情调整，一般不低于体重的6%，由于低血糖较多见，故第1个1 000 ml液体应含葡萄糖50 g以上，水中毒型患者应尽量控制补液。　　(3)垂体危象的低钠多为慢性，补钠时应缓慢，低血钠的纠正应在3 d以上，每天血钠提高<10mmol/L，血钠达125mmol/L可不予治疗。　　(4)补充甲状腺激素应在糖皮质激素之后，否则加重肾上腺皮质功能衰竭。低温型患者在使用糖皮质激素的同时补充甲状腺激素。

　　垂体危象病因概要：　　垂体危象的病因主要分为2大方面：垂体危象的发病原因及发病机制，多发生在垂体前叶功能减退的基础上。腺垂体激素分泌不足，可以是生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促性腺激素(Ga)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等单个或多种同时缺乏，可原发于垂体病变，也可继发干下丘脑病变。　　垂体危象详细解析：　　垂体危象的发病原因及发病机制　　危象多发生在垂体前叶功能减退的基础上。腺垂体激素分泌不足，可以是生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促性腺激素(Ga)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等单个或多种同时缺乏，可原发于垂体病变，也可继发干下丘脑病变。垂体前叶功能减退的病因一般考虑：　　1.瘤体压迫　　垂体危象成人常见原因为垂体瘤，腺瘤增大可以压迫正常垂体组织，使其功能减退。颅咽管瘤可以压迫邻近神经血管组织，空泡蝶鞍、海绵窦处颈动脉瘤也可压迫垂体，损害其功能。　　2.席汉(Sheehan)综合征　　由于妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，围生期大出血、血栓形成可以引起腺垂体缺血坏死和纤维化。　　3.蝶鞍区手术、放疗和创伤　　可以损伤下丘脑、垂体或垂体门静脉血流供应，引起垂体功能减退。　　4.感染、炎症和肿瘤　　细菌、病毒、真菌、肉芽肿、肿瘤浸润可以直接损伤垂体。　　5，垂体卒中　　垂体肿瘤突发瘤内出血、梗死、坏死，致瘤体膨大，可以引起急性神经内分泌病变。围产期大出血、糖尿病、动脉硬化、高血压、结核、甲状旁腺功能减遐、破伤风、心力衰竭、急性溶血反应、脑膜炎、颞动脉炎、高颅压等均可引起垂体卒中。　　6.糖皮质激素长期治疗　　下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和垂体ACTH受抑制。突然停用可以引起医源性垂体功能减退。　　7.下丘脑病变　　肿瘤、炎症、肉芽肿、脑血管病可以直接破坏下丘脑神经分泌细胞。从而影响其靶腺一垂体。　　垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，机体应激能力下降，各种应激如感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及应用安眠药、镇静药、降糖药或麻醉剂均可诱发危象。由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少和甲状腺功能减退，导致低血压;对胰岛素敏感引起低血糖。生长激素加重了低血糖发作;感染诱发高热、昏迷和血压过低;冬季寒冷诱发低温昏迷;排水障碍，进水过多可引起水中毒;因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，导致外周循环衰竭。　　女性垂体危象病因以席汉综合征多见，其次为空蝶鞍，男性则以垂体瘤、颅咽管瘤多见。