丑胎
什么是丑胎? 丑胎(Harlegnin fetus):又名胎儿鱼鳞病(ichthyosis fetalis),为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型,极罕见,患儿在出生时有奇异的外貌。
详细介绍
疾病症状:
丑胎的症状:僵硬的铠甲包被体表,使面部变形,有严重的睑、唇外翻,以及耳廓缺乏和末节指(趾)骨坏疽。铠甲由2~5cm大小的黄褐色角化性斑块组成,黏着牢固;其在生后不久破裂,形成深达真皮的裂隙。大多数患儿为死产或在生后数天至数周内死亡。长期存活者的智力发育似为正常,但生长发育迟缓。
疾病检查:
丑胎的鉴别诊断: 丑胎需要和下面疾病鉴别: 1.性联鱼鳞病(X-linked ichthyosis)或性联遗传寻常鱼鳞病(X-linked ichthyosisvulgaris):属隐性遗传,女性杂合子虽常发病.但男性病情较重,患者均在1岁之前发病,轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。 2.火棉胶婴儿(colloidion bady):患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身,故称为火棉胶婴儿。
疾病治疗:
1.丑胎的全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤; 有感染者进行抗感染治疗。 3.丑胎局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等。
预防预后:
丑胎的病因:各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。