迟发性低丙球血症
什么是迟发性低丙球血症？
迟发性低丙球血症是一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些免疫球蛋白(Ig)含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。
详细介绍
疾病症状：
临床表现：迟发性低丙球血症发病较缓慢，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿关节炎等。扁桃体和淋巴结大小可正常，淋巴结皮质中可有淋巴滤泡，脾脏常增大。
疾病检查：
检查 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低
疾病治疗：
主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
预防预后：
患者Ig缺陷亦可随时间的推移而改变，其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内在缺陷，或T细胞免疫调节失常。
