以慢性、无痛性反复消化道出血为主要临床表现。

　　肠血管畸形的治疗概要：　　肠血管畸形根据病人消化道出血的严重程度和病情复发情况进行个体化治疗。避免诱发消化道出血的各种因素。发现了出血的畸形血管，可行内镜下治疗。通过选择性血管造影发现肠壁血管畸形病灶后，可在透视下行介入治疗。外科手术切除病变肠段是解决肠血管畸形的根本手段。根据病灶的分布、出血程度以及复发情况进行个体化治疗。　　肠血管畸形的详细治疗：　　一、治疗原则　　根据病人消化道出血的严重程度和病情复发情况进行个体化治疗。对于无明显临床表现者先行观察，择期治疗;对于反复出现消化道出血的病人，可酌情进行保守治疗、内镜治疗、介入治疗以及外科手术治疗。　　二、治疗方法　　(一)保守治疗　　避免诱发消化道出血的各种因素，包括避免进食粗糙及刺激性食物，避免外伤，防止疲劳，预防感冒，防止血压升高，尤其要注意避免服用可促发出血的药物，如血管扩张药、激肽释放酶等。已经发生出血者忌用低分子右旋糖苷、甘露醇、山梨醇、罂粟碱、麦角碱、阿司匹林、非甾体消炎药(NSAIDs)、酚酞类药、肝素等。对于话动性出血的病人，首先要稳定血液动力学状态和控制出血。如果无消化道大出血现象以及血液动力学状态比较稳定，可采取保守治疗控制出血，酌情使用血管加压素，以收缩血管、降低门静脉压力。生长抑素类药物可选择性地收缩内脏血管，收缩肠系膜动脉，减少门静脉血流，从而达到降低门脉压力的目的，同时可以抑制胃泌素、胃酸、胃蛋白酶的分泌，可预防血管破裂处血凝块溶解，具有保护粘膜细胞的功能。　　(二)内镜治疗　　对于出现消化道大出血的病人，如果急诊内镜检查发现了出血的畸形血管，可行内镜下治疗，可达到及时止血的技果。具体止血方法包括金属夹止血、高频电凝、激光、局部注射硬化剂等多种手段。内镜下治疗具有相对方便、快捷、安全、有效、并发症少等优点，在需要时还可重复使用，但术后复发率比较高。急诊治疗后的病人，应在短期内再行内镜复查，以观察治疗效果和仔细检查有无其他病灶遗漏。对于既往有出血病史的病人，如果内镜检查发现血管畸形病灶，即使无出血现象也可行内镜下治疗。　　(三)介入治疗　　通过选择性血管造影发现肠壁血管畸形病灶后，可在透视下行介入治疗。将血管加压索通过血管造影导管灌注到病灶局部血管，可使胃肠道平滑肌和内脏血管床收缩、减少局部血流量，从而达到控制出血的目的。该治疗方法操作简便，药物作用直接而迅速，止血效果确切，全身反应较轻，肠壁缺血可逆，并且可以重复操作。因此，经导管动脉内灌注血管加压索已经成为控制肠血管畸形出血的有效方法之一，尤其对于病变分布广泛、难以实施栓塞治疗和外科手术的病人，该治疗更是唯一有效的治疗手段。该治疗方法的缺点是出血复发率较高。　　经导管用明胶海绵直接栓塞肠壁出血动脉以达到控制出血的目的，也是一种有效的治疗手段。由于空回肠、结肠的直小动脉和边缘动脉细小，且侧支循环不丰富，进行动脉栓塞后有发生肠坏死的危险，即使栓塞成功，术后往往会出现明显的肠缺血症状，因此，对空回肠、结肠的血管畸形进行栓塞治疗时应非常谨慎。　　(四)外科治疗　　肠血管畸形经导管行动脉内灌注血管加压素治疗，其近期止血效果较好，但不能防止出血复发。栓塞治疗虽然止血效果良好，但有并发肠坏死的危险。从理论上而言，外科手术切除病变肠段是解决肠血管畸形的根本手段。　　但迄今为止，国内外有关文献报道均显示手术后出血复发率较高。分析其原因，可能与以下因素有关：①手术前没有明确定位出血病灶;②手术时找不到出血病灶，或者误将磷血或充血明显的肠段当成出血病灶加以切除;③出血病灶分布广泛，手术前没有将所有的病灶检查出来，手术时仅仅切除部分病变肠段。因此，在手术前或手术中进行肠血管畸形的定位检查非常重要。四、治疗策略(一)肠血管畸形的定位检查是治疗成功的关键。由于内镜检查具有相对简便、快捷，能直接观察局部形态等优点，且部分血管畸形出血病灶可在内镜下直接治疗，因此，内镜定位检查肠血管畸形应成为首选检查方法，尤其适应于十二指肠及与其交界的部分空肠、结肠及回肠末段的病变。以往对于中段小肠的内镜检查是一个盲点，而近年来出现的新型电子小肠镜克服了以往视野小、检查距离短、进行相应的治疗难等缺点。此内镜在电视下可清晰地观察小肠粘膜的局部形态及病变，从口进入可以检查大部分小肠，甚至已有从口检查到回盲瓣的报道。如果从口和肛门双向进^检查小肠，则可完全观察全部小肠。从已有的报道来看，新型小肠镜检查已经体现出明显的优越性。内镜下发现血管畸形出血病灶后，有条件在内镜下治疗者可急诊进行内镜下有关的止血治疗手段，没有条件行内镜治疗者，可在内镜下通过活检孔用注射针注射美蓝等物质标记病变肠段，以便于外科手术切除，此方法尤其适应于小肠血管病变。由于肠血管畸形病变多位于粘膜下，无占位性表现，故肠道造影检查对诊断无明显帮助，内镜检查也会遗漏部分病灶。　　有学者认为，选择性血管造影检查是诊断本病的有效方法。DSA利用其动态显影和数字减影技术，能充分显示各级血管结构。因血管畸形可为多发性，故在造影检查中应按顺序全面、仔细地检查肠系膜上动脉、下动脉和腹腔动脉，以免遗漏部分病灶。如果通过选择性血管造影发现了血管畸形病灶。可通过超选择性插管置人引导钢丝等作为定位标记物，外科手术时可通过寻找标记物即可确认病变所在的肠段，对其进行切除可以避免切除过多的肠段，防止手术的盲目性，减少术后出血的复发率。　　(二)根据病灶的分布、出血程度以及复发情况进行个体化治疗。　　对于血管退行性病变引起的血管扩张，特别是发生在老年人的结肠部位，如果没有症状和出血现象，不必进行治疗，可定期随访观察。对于内镜检查中发现的出血病灶，在条件允许的情况下可行内镜下止血，井密切观察病情变化，如有必要再择期进行外科手术治疗。对于病灶分布广泛的病人(如Rendu-Osier-Weber病)，内镜或外科手术治疗难以解决问题，如果发生肠道出血，可以将血管加压素通过血管造影导管灌注到病灶局部血管，可使胃肠道平滑肌和内脏血管床收缩、碱步局部血流量，从而达到控制出血的目的，或者通过全身药物治疗来控制出血。对于发生于小肠且分布比较局限的血管畸形病灶，特别是出现反复消化道出血者，外科手术切除病变肠段是解决问题的根本手段。

　　肠道血管畸形的病因及发病机制尚不完全清楚。有学者根据病因和发病机制的不同将肠道血管畸形分为3型：1型为血管扩张，系血管退行性病变，好发于老年人，多发生在右半结肠，肠壁粘膜下层小动脉和小静脉出现明显扩张、扭曲和变形，当病变贯穿粘膜下层累及粘膜与粘膜表浅小溃疡相通时，可引发肠道出血;2型为血管发育不良，可能为先天性因素引起，也有部分学者认为是获得性的，属于退行性病变的一种类型，主要发生于年轻人，少数发生于老年人，痛变可位于肠道的任何部位，范围相对较大，可导致粘膜下血管扩张和扭曲，出现动静脉交通;3型为遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu，Osler Weber病)，是一种累及胃、小肠、结肠以及皮肤、鼻腔等多部位的一种少见病，系毛细血管壁和小血管壁先天性发育不良、结构异常的常染色体显性遗传性出血性疾病。由于毛细血管壁和小血管壁先天性发育不良，对交感神经和血管活性物质的刺激缺乏正常的舒缩反应，导致管腔极易扩张且牧缩受限，在血流的冲击下病变处血管发生结节状或瘤样扩张，从而引起自发性出血或在轻微损伤后出血不止。