卓-艾综合征
什么是卓-艾综合征?
卓-艾综合征(zollinger-Ellison syndrome)系指由能分泌大量促胃液素的肿瘤所引起的,以顽固的多发性消化性溃疡或异位溃疡为主要特征的一种综合病征。约占消化性溃疡的1%左右,这种肿瘤约有2/3为恶性。
详细介绍
疾病症状:
其临床特点是:①顽固性消化性溃疡。常为多发,并可发生在不典型部位如空肠等,常易出血、穿孔;②高促胃液素及高胃酸存在。血中促胃液素常超过500~600pg/ml,胃酸分泌BAO常超过每小时10mEq,半数以上可超过每小时15mEq,而且BAO大于或等于60%MAO;③常伴有腹泻:这是由于高酸进入小肠引起黏膜损害及刺激肠蠕动、高酸环境抑制胰脂酶活性并使胆盐沉淀而引起腹泻与脂泻;④体内有分泌促胃液素肿瘤的存在。
疾病治疗:
卓-艾综合征的治疗概要: 卓-艾综合征首选的药物是奥美拉唑。对药物不能控制的高胃酸分泌可采用手术治疗。促胃液素瘤的治疗。多采用药物控制其高胃酸分泌。 卓-艾综合征的详细治疗: 治疗 促胃液素瘤的治疗目标一是控制高胃酸分泌,二是对恶性肿瘤的治疗。长期以来,全胃切除被认为是唯一有效的治疗方法。随着H2受体拮抗药、质子泵抑制剂的问世,长期内科药物治疗取代了全胃切除而成为本病的首选治疗。 (一)控制高胃酸分泌 首选的药物是奥美拉唑,推荐的起始剂量是40-80mg/d,然后剂量应个体化调整,根据临床表现确定疗程,90%以上的患者每天40~120mg可控制高胃酸分泌,如果每天需要量超过80mg,应分两次服用。由于奥美拉唑在动物实验中能引起胃肠道嗜铬样细胞(ECL细胞)增生,进而发生类癌,因而对长期应用此药的安全性有一定的疑虑。但目前尚未报道奥美拉唑在促胃液素瘤并发ECL细胞增生或类癌中起了重要作用。另H2受体拮抗药亦可选用。现已有生长抑素用于治疗促胃液素瘤,它具有抑酸和抑制促胃液素释放的双重作用,其抑酸作用虽不如质子泵抑制剂,但亦无质子泵抑制剂那样具有引起ECL细胞增生和类癌的潜在危险,八肽类似物(奥曲肽)初始剂量为0.05mg,皮下注射,每天1一2次,然后根据耐受性和疗效可逐渐增加剂量至0.2mg,每天3次。 对药物不能控制的高胃酸分泌可采用手术治疗,常用的手术方式有高选择性迷走神经切断和全胃切除。 (二)促胃液素瘤的治疗 l.无转移的促胃液素瘤,对所有病例原则上应切除原发肿瘤,并尽量清扫有转移的淋巴结。 2.有转移的促胃液素瘤的治疗,尽量切除转移瘤,采用化疗和干扰素治疗。 3.多发内分泌瘤(MEN-1)的促胃液素瘤的治疗。这类促胃液素瘤因手术切除很少能治愈,因此多采用药物控制其高胃酸分泌。
预防预后:
最常见于胰腺,是一种非β细胞的胰岛细胞瘤(由G细胞群组成)。其次,见于十二指肠或幽门窦的黏膜下层中,也有位于脾门及腹腔区域淋巴结中。尚有20%左右为多发性内分泌腺瘤(即除胰腺外尚有垂体、甲状腺、甲状旁腺、卵巢与肾上腺等处的腺瘤)或仅系胰岛细胞增生。由于它能大量分泌促胃液素,从而使胃酸大增,引起消化性溃疡。