重症肌无力常见的症状和体征有如下几个方面：　　　1.以10～35岁多见，呈隐袭起病。　　　2.眼肌、延髓支配肌、呼吸肌、全身肌肉极易疲劳，活动后加重，休息后减轻或呈上午轻，下午重。　　　3.肌疲劳试验阳性　　　即患肌进行持续或快速重复收缩(如睁闭眼、举壁等动作)之后，不久即出现短暂肌无力，休息后恢复。　　　4.抗胆碱酯酶药物试验阳性　　　即肌肉注射甲基硫酸新斯的明0.5～1mg，15至30分钟后症状明显好转;或静脉注射腾喜龙2～1Omg，1分钟后肌无力显著改善。　　　

　　(一)实验室及其他检查　　1.血液检查多数患者血清中抗乙酰胆碱(AchR)抗体阳性，C3补体增高，约三分之二患者IgG增高，少数抗核抗体阳性，周围血淋巴细胞对植物血凝素(pHA)刺激反应正常，乙酰胆碱(Ach)受体蛋白反应增高。　　2.肌电图　　重复电刺激呈递减反应，即连续低频电刺激(1～10次/秒，通常用3赫兹)或高频电刺激(10次/秒以上)，动作电位很快递减10%以上。　　3.电刺激呈现肌无力反应，即以感应电刺激患肌时，其收缩逐渐减弱，最后消失，休息后恢复。　　4.胸部X线检查或纵隔CT检查，约70%左右患者可发现胸腺增生，10%～15%患者伴发胸腺瘤。　　(二)临床诊断思维　　1.诊断　　(1)一般诊断根据受累肌群的极易疲劳性，病情波动，朝轻暮重，而神经系统检查无异常者，一般诊断不难。　　(2)临床上凡重症肌无力的病人，可以做“肌疲劳试验”或“抗胆碱酯酶药物试验”，呈阳性则可以诊断。　　(3)进一步检查可查肌电图及血清抗AchR受体抗体，呈阳性特征则可以确诊。　　2.鉴别诊断　　(1)眼肌营养不良症：为一染色体显性遗传疾病，起病隐袭，病情无波动，逐步出现眼外肌瘫痪和眼球运动固定，易与单纯累及眼肌的重症肌无力相混淆。　　(2)运动神经元疾病：以延髓受累为主的重症肌无力应与进行性延髓麻痹(球麻痹)相鉴别。后者病情无波动，呈进行性发展，并常见舌肌束颤动和舌肌萎缩。　　(3)肌无力综合征：为小细胞型肺癌的并发症，可为癌肿的早期症状，也伴发于系统性红斑狼疮，多发性肌炎等病。主要临床特点是肢体近端极易疲劳，但继续重复活动后可使症状缓解。肌电图重复电刺激在低频刺激时呈衰减反应，但高频刺激反见电位增高数倍以上。　　3.重症肌无力的危重指标符合前述重症肌无力的诊断，在疾病过程中突然出现全身无力加重，呼吸肌无力，呼吸困难，痰涎壅盛等危急临床症状。呼吸道感染、外伤、分娩、用药不当或抗胆碱酯酶药物使用不当可以诱发。临床分为：　　(1)肌无力危象，临床上最为常见。　　(2)胆碱能危象(抗胆碱酯酶应用过量)。　　(3)反拗性危象(抗胆碱酯酶药突然失效)。

　　重症肌无力的治疗概要：　　重症肌无力避免过度疲劳，注意劳逸结合。抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等治疗。凡胸腺瘤患者均应作手术切除。药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用，可作辅助性治疗。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。　　重症肌无力的详细治疗：　　(一)西医治疗　　1.治疗原则　　避免过度疲劳，注意劳逸结合;危象发生时注意保持呼吸道通畅，迅速判断危象性质并采用相应措施。　　2.治疗措施　　(1)抗胆碱酯酶药物：重症肌无力的治疗首选抗胆碱酯酶药物，其具有抑制胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱增多及其同受体结合时间延长，利于神经冲动的传递，取得症状的暂时缓解。应依据个体需要，来选择药物的种类、剂量及用法，必须仔细观察，合理调整。以求获得最大疗效。常见副作用有流涎、腹痛、腹泻、出汗、恶心、支气管痉挛及分泌物增多、心动过缓和心律不齐等，可用阿托品对抗。常用药物有：　　①新斯的明15～45mg口服，每日4-6次或按病情调节用药次数。吞咽困难者可用新斯的明注射液0.5～1mg皮下或肌肉注射，一般5～15分钟后见效，维持1小时左右。　　②吡啶斯的明60～180mg口服，每3～6小时一次或按临床需要调节用药次数。　　作用时间比新斯的明长，但副作用较轻，更适用于延髓支配肌及眼肌无力的患者。长效的替美斯潘，每片含吡啶斯的明180mg，作用时间延长2～2.5倍，适用于夜间维持药效。　　③腾喜龙2mg静脉注射，若30秒种内无变化则再用8mg。在用药后20～30秒起作用，持续2～4分钟。因此只适用于诊断，特别是危象的鉴别。　　④酶抑宁(美斯的明、阿伯发)5～15mg口服，每日3～4次。副作用较少，但易蓄积中毒，对肩胛带及骨盆带的肌无力疗效较大，适用于对斯的明药不能耐受患者特别是对溴离子过敏者。　　⑤氢溴酸加兰他敏　　除抑制胆碱酯酶活性外，尚有增加横纹肌对乙酰胆碱的敏感性。无明显毒性反应副作用，偶有过敏，但疗效较差，使用不便，较少单独使用。成人1次量为2.5～5mg(首次先1mg肌肉注射，无反应后次日才正式使用)，皮下或肌肉注射，每日1次。　　(2)免疫抑制剂　　应在严格的监护下选择使用。　　①肾上腺皮质激素　　有认为激素抑制胸腺的生发中心形成，改变淋巴细胞的免疫功能，阻抑血清中抗体的产生，促进神经肌肉接头处乙酰胆碱释放，改善神经肌肉的传递功能。适用于对胆碱酯酶抑制剂拮抗及难治的患者，特别是反复发生危象的重型或全身型者，对有胸腺异常及其它免疫因素明显者尤为适合，也可用于胸腺手术前后，以提高和巩固疗效。目前有几种使用办法。　　A.递减法　　从口服强的松100～200mg或地塞米松10～15mg，每日或隔日晨服 1次开始，在见效后逐步减少剂量，常需经数月才能停药，此法给药见效快，疗效高，维持时间长，复发率低，但在给药过程中肌无力症状加重亦明显。一般适用于重症肌无力危象，并作好气管切开或准备好辅助呼吸的情况下使用。　　B.渐增法从强的松10～20mg，每日晨起口服一次开始，每周增加一次剂量，在1个月左右增至70～lOOmg隔日顿服，在改善到最大限度时，逐渐减为维持量，每日15~30mg，经数月至数年。此种方法在加量过程中，症状加重不明显，适用于门诊治疗。　　使用激素过程中必须注意防止副作用，可给低盐饮食，补钾及用抗酸剂等。一般开始时可合用抗胆碱酯酶药物，激素显效后逐渐减量或停用。长期使用激素治疗当注意脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发感染等并发症的发生。成年人全身型肌无力者，特别是年龄在10岁之后发病的病人，若能及时、规则地接受治疗，多数病例可望症状缓解。　　②其他免疫抑制剂，可单用或与激素合用，适用于对抗胆碱药物有抗药性或难治病例。可选用环磷酰胺(100～200mg，口服或静注，一般可用至4～6g)、硫唑嘌呤(50～100mg，口服)以及氨甲喋呤，6一硫基嘌呤等。　　(3)胸腺切除术　　凡胸腺瘤患者均应作手术切除。非胸腺瘤者，凡年龄(40岁以内)的，全身肌无力，抗胆碱酯酶药物反应不满意者，不管病程几年和胸腺是否肥大均可作胸腺切除。术时忌用肌肉松弛剂，避免呼吸抑制剂，术后常给予肾上腺皮质激素或放射治疗，可巩固疗效。没有手术治疗条件，而药物疗效较差，且年轻的患者，可以使用放射疗法。照射总量为3000～5000拉德(rad)。　　(4)换血浆疗法　　换出带有抗AchR抗体的血浆，输入正常人新鲜血浆，每周一次，每次200ml，5～7次为1疗程。可有程度不等的好转，持续数日至数月。有主张合并应用免疫抑制剂，以增强疗效及延长改善的时间。　　(5)辅助药物　　有些药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用，可作辅助性治疗，如麻黄素(25mg，口服，每日2～3次);钾盐(氯化钾1g口服，每日3～4次);极化液(10%氯化钾30ml和正规胰岛素20～50单位加入10%葡萄糖1000ml静脉滴注，每日1次，10日为1疗程)。　　(6)危象的救治　　当患者急骤发生呼吸肌无力，以至不能维持换气功能时必须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，勤吸痰液，给氧、必要时气管切开，注意稳定血压，维持营养和水电解质平衡，预防和控制感染。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。　　①肌无力危象　　新斯的明1mg，肌肉注射，每隔半小时肌肉注射0.5mg。好转后改予口服吡啶斯的明或美斯的明。严重病例可用新斯的明0.25～0.5mg加入葡萄糖溶液20ml，小心静脉注射。呼吸道分泌物增多时，可同时肌肉注射阿托品0.5～1mg，以减少分泌。　　②胆碱能危象抗胆碱酯酶药物过量，在神经肌肉接头处乙酰胆碱积聚过多。呈现类箭毒作用。立即停用一切抗胆碱酯酶药物，用阿托品0.5～1mg肌肉或静脉注射，可酌情15～30分钟重复1次，症状减轻后渐减量或延长用药间隔时间，直至停用。同时进行腾喜龙试验，重新调整新斯的明等药的合适量。　　③反拗性危象抗胆碱酯酶药物无效，对腾喜龙也无反应。应停用胆碱酯酶抑制剂，并用肾上腺皮质激素或极化液，以恢复乙酰胆碱一胆碱酯酶系统的代谢功能和运动终板机能。　　在整个治疗过程中，禁用乙醚、氯仿、氯化琥珀酰胆碱、箭毒素、吗啡、度冷丁、巴比妥类、利眠宁、氯丙嗪、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、青霉素、心得安、苯妥英钠、三甲双酮、氨基甙类或多粘菌素抗生素等。　　(二)中医治疗1.脾肾气虚　　大多见于眼肌型主证：食欲不振，脘腹胀满，大便溏薄，精神不振，少气懒言，面色萎黄，舌质淡或淡胖有齿痕，舌苔薄白，脉弱无力。　　治法：健脾益气。　　例方：补中益气汤。　　常用药：人参、党参、黄芪、白术、升麻、柴胡、大枣、麦冬、陈皮、龙眼肉、五味子。　　应急措施：　　黄芪注射液20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。　　参麦注射液6～10ml加入50%葡萄糖液20ml静脉注射后，再以20～40ml加人5%葡萄糖液中静脉滴注。　　2.肝肾阴虚　　大多见于全身型、球型以及眼肌型伴复视者。　　主证：头昏目眩，咽干，腰膝酸软，遗精，早泄，肌肉消瘦，舌红绛，苔薄光剥，脉细数。　　治法：养阴清热，滋补肝肾。　　例方：虎潜丸。　　常用药：熟地、生地、龟板、鳖甲、牛膝、锁阳、白芍、知母、山萸肉、杞子、菟丝子、鹿角胶、人参、黄芪。　　应急措施：　　生脉注射液5～10ml加入50%葡萄糖20ml中静脉注射或20～40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。　　参麦注射液20～40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。　　3.脾肾阳虚偶见于全身型或球型。　　主证：恶寒怕冷，面色晄白，肢乏神疲，腰膝酸冷，形寒肢冷，吞咽无力，舌淡胖有齿痕，脉沉迟细弱。　　治法：温补脾肾。　　例方：归脾汤合左归丸。　　常用药：熟地、党参、人参、附子、黄芪、菟丝子、杜仲、杞子、山萸肉、肉桂、炙甘草、法半夏、干姜。　　应急措施：　　高丽参注射液4～8ml加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10～20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。　　参附注射液4～8ml　　加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10～20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。　　黄芪注射液20～40ml加入葡萄糖液中静脉滴注。

　　重症肌无力(中医)病因概要：　　重症肌无力(中医)的病因主要分为2大方面：发病因素，确切的发病原因尚未阐明，与胸腺组织异常改变、年龄和遗传有关;确切的发病机理尚未阐明，多年来研究结果显示病变在突触后膜。　　重症肌无力(中医)详细解析：　　(一)发病因素　　1.确切的发病原因尚未阐明。自1960年SimPson提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病以来，已有大量的临床和实验资料支持这一理论。　　2.很多重症肌无力病人与胸腺组织异常改变有关。　　3.年龄及性别以10～35岁发病最多见。10岁以下发病者占肌无力总数的10%左右，女性多于男性，男女比例为1：1.2～4.5。　　4.遗传因素　　有些学者认为重症肌无力的发生可能有遗传因素的参与。　　5.诱因　　重症肌无力在疾病发展过程中如有某些外来因素可诱发其发生甚至出现重症肌无力危象。这些因素包括分娩、感染、手术、精神刺激及不恰当使用某些药物(如氨基甙类抗生素、吗啡、安定等)。　　(二)发病机理　　确切的发病机理尚未阐明。多年来研究结果显示病变在突触后膜。血清中抗乙酰胆碱受体(AchR)的抗体增高和在突触后膜上的沉积引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机理。然而抗AchR在什么地方产生，以及胸腺在重症肌无力发病中的作用目前仍不清楚。很多重症肌无力病人有胸腺组织的异常改变，胸腺切除术可使相当一部分病人有所好转。实验证实以胸腺为主的细胞免疫反应异常在重症肌无力的发病中有一定作用。　　此外，重症肌无力可伴发甲状腺功能异常、多发性肌炎、皮肌炎、红斑狼疮，类风湿性关节炎、支气管哮喘、多发性硬化等自身免疾病。病人血清中也可测到抗甲状腺球蛋白、抗核抗体、类风湿因子、线粒体等。　　有学者发现不同年龄、性别起病的重症肌无力似与染色体不同的位点相关，提示可能有遗传因素参与。　　祖国医学认为重症肌无力的病因病理是由于先天禀赋不足，五脏虚弱，复因后天饮食不节、劳倦过度、情志失调、房劳过度、劳役太过，致脾胃受损、肝肾不足，阴津伤耗。其病机主要是脾胃不足、肝肾亏虚，肌肉筋脉失养，病理性质以正虚为主，或挟杂外邪。正虚主要责于脾、肝、肾三脏。由于病者素体脾胃虚弱或久病致虚、中气受损或饮食不节，劳倦过度，忧思日久，损伤脾土。脾为后天之本，脾胃虚弱则受纳运化输布的功能失常，气血生化之源不足，无以濡养五脏，运行气血，而致肌肉筋脉失养、痿弱不用。《素问。太阴阳明论》指出：“脾病而四肢不用，何也?岐伯曰：四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰。脉道不利，筋骨肌肉皆无以生，故不用焉。”若病者先天不足，久病体虚或房劳过度、精损难复、劳役太过、罢极本伤，则筋脉失其营养而致本病。久病阳气受损，脾肾阳虚，阴寒则盛，经脉凝滞，水液内停，运化失职，筋脉失于温煦致筋脉肌肉软弱无力，驰纵不收。若病久中气下陷或阳虚水湿内停，痰涎凝聚，浊阴独踞或外邪乘虚而入。可致呼吸困难、气促不足以息、痰涎壅盛诸证，是为危候。