支气管腺瘤
别名:支气管类癌|支气管囊性腺样癌|粘液表皮样癌
什么是支气管腺瘤?
支气管腺瘤是起源于支气管黏液腺体、腺管上皮或黏膜下Kulchitsky细胞一组良性肿瘤,包括支气管类癌、腺样囊性癌和黏液表皮样癌。占肺部良性肿瘤的50%,肿瘤生长缓慢,但有恶性倾向,目前认为在这一组肿瘤中多数实为低度恶性的肿瘤。
详细介绍
疾病症状:
临床特点 (一)支气管类癌 支气管类癌来源于支气管黏膜上皮和黏膜下的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞),占支气管腺瘤的80%一90%,大体上类癌分为3种类型:中央型、周围型和微瘤型。中央型最常见,占支气管类癌的60%一80%,肿瘤倾向在支气管内生长,多形成表面光滑、血管丰富的息肉样肿块。微瘤型极少见,其发生常与慢性肺病,特别是支气管扩张或纤维化有关,肿瘤直径不超过4mm,临床上常没有症状,仅在外科或尸检标本中被发现。 发病年龄较高,平均56岁。临床表现除了肿瘤阻塞气道导致的症状如发热、咳嗽、咯血、喘鸣或呼吸困难外,部分患者出现类癌综合征,表现为面部潮红、腹泻、哮喘样发作。迁延性病例,右心可发生瓣膜病,如肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄或关闭不全。少数患者伴发库欣病、肢端肥大症等内分泌病。 (二)腺样囊性癌 腺样囊性癌占支气管腺瘤10%一15%。仅发生在气管及左右主支气管,尤以气管多见,肿瘤常突人气道,呈息肉样生长,或沿管壁浸润生长,呈弥漫浸润性结节。本病多见于中年人,发病没有性别差异。其恶性程度是腺瘤中最高的,可局部浸润,常见局部淋巴结和肺转移,甚至可以转移到肝、肾。 (三)黏液表皮样瘤 黏液表皮样瘤源于大支气管的黏液腺,临床罕见,约占支气管腺瘤的2%一3%。多发生在大支气管内,一般为无蒂肿块。发病早,近半数患者发生在30岁以前,平均发病年龄35岁。根据肿瘤中黏液细胞、表皮样细胞及中间型细胞的比例不同和异型性差异,组织学上又分为低度恶性型和高度恶性型。低度恶性型生长局限,手术后预后良好,高度恶性型肿瘤罕见,呈浸润性生长,并可发生远处转移。儿童及年轻成人几乎均为低度恶性的黏液表皮样瘤。
疾病检查:
诊断要点 由于支气管腺瘤多发生在大气道,呼吸道症状出现较早,症状依肿瘤生长部位和支气管腔是否阻塞而异。肿瘤引起气道阻塞可以导致阻塞性肺气肿、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张或肺脓疡。临床上容易误诊为哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张。胸部x线检查是发现支气管腺瘤的常用手段,除常规的胸部x线摄影外,过去常借助体层摄影发现气道内病变,随着CT扫描及计算机重建技术的发展,传统的体层摄影技术已让位于胸部CT扫描。发生在气管支气管内的肿瘤较小时x线检查常难以发现原发肿瘤,但肿瘤导致的阻塞性改变为进一步检查提供依据。肿瘤较大时,x线检查可以显示大气道内的肿块影,肺实质内的肿瘤则表现为周围型结节或肿块影。通过支气管镜获得肿瘤组织标本是确诊位于大气道的支气管腺瘤的主要方法,但表面覆盖有正常支气管黏膜的肿瘤,由于支气管镜活检深度的限制,有时难以取到真正的肿瘤组织。
疾病治疗:
治疗 手术切除是治疗支气管腺瘤的主要方法。切除范围取决于肿瘤生长部位和受累及远端肺组织情况。对于恶性程度较低的类癌,在切除肿瘤时应尽可能保留正常肺组织,恶性程度较高的黏液表皮样癌可以行肺叶或全肺切除,并清扫可疑转移的区域淋巴结。术后可以辅助放疗。对于因禁忌证无法手术的中央型腺瘤,可以在气管镜介导下进行肿瘤切除,或植入支架缓解症状。