(一)血红蛋白尿：为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样; 伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热等。轻型血红蛋自尿仅表现为尿隐血试验阳性。睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒等也可诱发。(二) 血细胞减少：中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少倾向。(三)血栓形成：我国患者血栓形成相对少见。，

有PNH 临床表现，有肯定的血管内溶血实验室根据； 酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性即可诊断。流式细胞术发现粒细胞的CD55 和CD59 表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。本病需与自身免疫性HA.尤其是阵发性冷性血尿或冷凝集索综合征相鉴别。有低色素性贫血时，应与缺铁性贫血及血红蛋病相鉴别，全血细胞减少时，要考虑PNH-再生障碍性贫血的可能。

尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH 的病情。（一) 支持疗法：1.输血：应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。2.雄激素：司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。3.铁剂：小剂量治疗(常规量的1/3~1/10)，如有溶血应停用(二) 控制急性溶血：1.右旋糖酐：输人6% 右旋糖酐70约500~ 1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用。适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。2.口服碳酸氡钠或静脉滴注5 %碳酸氢钠。3.糖皮质激素：泼尼松20~30mg /d.缓解后减量并维持2~3个月。(三) 血管栓塞的防治：口服华法林，注意过最使用有出血的危险。(四) 其他：Eculizumab 是抗C5 的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。PNH是干细胞疾病异基因骨髓移植有可能治愈本病。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿病因不明，考虑造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PIG—A)基因突变，累及三系造血细胞；基因突变后使糖化磷脂酰肌醇(GP1)锚连蛋白缺乏，致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子和反应性溶血膜抑制物L，亦称保护素protectin，CD59)缺乏，对补体溶血敏感，发生溶血性贫血和全血细胞减少。