鱼鳞病的临床表现：　　(一)寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最为常见，典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿伸侧最为显著。四肢屈侧的皱褶部位如肘窝、腋下则不累及，臀及四肢伸侧面可伴有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。通常无自觉症状。　　(二)性联鱼鳞病(X一linked ichthyosis) 较少见，仅见于男性。女性仅为携带者，一般不发病。皮损与寻常型鱼鳞病相似，但症状较重。皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著。呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损往往遍布全身，以四肢伸侧及躯干下部，胫前尤为明显。面、颈部亦常受累。掌跖则无角化过度，症状不随年龄增长而减轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。　　(三)先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱。受到轻微创伤或摩擦后则在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂而。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻，代之以全身皮肤角化过度。屈侧易受累并可出现浸渍，掌跖有轻至巾度角化增厚，而局部症状较轻，甲可有甲营养不良改变。　　(四)板层状鱼鳞病 出生时就有皮疹，表现为黄棕色四方形鳞屑(板层状)，遍及整个体表，严重者可似铠甲样，以肢体屈侧和外阴等处明显。1，3的患者有眼睑和口唇外翻，掌跖常伴角化过度。　　(五)先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病主要表现为出生时就有皮疹，全身皮肤均发红，有细碎的鳞屑，而部亦可累及，但眼睑、口唇外翻少见。

　　鱼鳞病的诊断：根据家族史发病年龄；皮损表现.组织病理改变包括：（1）显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；（2）性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚；（3）表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性；可以明确诊断。

　　鱼鳞病的治疗：以温和、保湿、轻度剥脱为原则。　　1.增加皮肤水合作用10%～20%尿素霜，α-羟酸或40%～60%丙二醇溶液封包过夜，2～3次，周，有良好作用。　　2.维A酸的外用制剂可改善角化程度，减少鳞屑，与糖皮质激素软膏间歇联合应用可明显增加疗效。　　3.钙泊三醇软膏外用，疗效较好。　　(二)对症状较重及严重类型可口服异维A酸1能缓解症状。

不同临床类型可能具有不同的发病机制，部分尚不清楚。1.寻常型鱼鳞病：为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。2.性联隐性鱼鳞病：为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。3.板层状鱼鳞病：与染色体14q11.2基因发生突变、缺失或插入有关。4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：定位12、17号染色体长臂角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12-R（ALOX12B）基因、脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。