原发性纵隔肿瘤的临床症状：　　1.部分原发性纵隔肿瘤患者无任何症状。　　2.胸部压迫症状，例如胸闷、胸痛等，产生原因为纵隔肿瘤压迫组织器官或刺激胸膜，多位于胸骨后部或患侧胸背部，疼痛程度一般不重，常为隐痛样，或为胸部胀闷不适。胸部症状为原发性纵隔肿瘤较常见的主述之一。　　3.呼吸道症状，例如呼吸困难、咳嗽等，严重时出现呼吸困难，产生原因常为纵隔肿瘤压迫呼吸道。支气管囊肿侵犯肺或支气管时可出现痰中带血，畸胎瘤侵犯肺或支气管时可出现咳毛发和皮脂等症状。前、中纵膈的原发性纵隔肿瘤生长迅速或巨大时可压迫呼吸道造成呼吸道急性梗阻，严重者甚至出现窒息。　　4.巨大的食管囊肿、支气管囊肿压迫食管时可造成吞咽困难、进食梗阻。　　5.部分原发性纵隔肿瘤者由于节神经细胞瘤常累及交感神经干导致颈胸交感神经麻痹综合征(Horner综合征)，表现为同侧上眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。　　6.纵隔恶性肿瘤侵犯喉返神经时可出现声音嘶哑，饮水呛咳。　　7.巨大的良性肿瘤压迫或恶性肿瘤侵犯无名静脉或上腔静脉、阻碍上腔静脉回流时可发生上腔静脉压迫综合征，引起上肢、颜面部肿胀。　　原发性纵隔肿瘤的临床类型：　　原发性纵隔肿瘤种类很多，国内统计最常见者为位于后纵隔的神经源性肿瘤，其次为多位于前纵隔的畸胎瘤或囊肿，前纵隔胸腺瘤位居第三位，上纵隔前部的胸内甲状腺肿并不少见，心包囊肿和支气管囊肿多位于中纵隔，较少见的肠源性囊肿因与食管相连位于后纵隔。　　1.纵隔神经源性肿瘤　　纵隔神经源性肿瘤发生率在原发性纵隔肿瘤超过30%，大部分为良性，部分存在恶变倾向，术后容易复发，只有少部分是恶性肿瘤。　　2.纵隔生殖细胞肿瘤　　纵隔是生殖系统以外生殖细胞肿瘤最多发的部位，纵隔生殖细胞肿瘤在成人纵隔肿瘤发生率中约占15%，多见于20~40岁年龄段，80%以上是良性病变，其中良性畸胎瘤较多见，在儿童纵隔肿瘤该病发生率约占20%，年龄越小肿瘤恶性可能性越大。　　纵隔生殖细胞肿瘤的临床类型具体如下：　　(1)纵隔良性生殖细胞肿瘤：纵隔良性生殖细胞肿瘤主要为畸胎瘤或皮样囊肿。　　(2)纵隔恶性生殖细胞肿瘤　　1)纵隔精原细胞瘤：纵隔精原细胞瘤是纵隔恶性生殖细胞肿瘤中的常见类型，均发生于前纵隔，患者容易出现肺转移、脊柱转移，不同于原发于睾丸的精原细胞瘤，纵隔精原细胞瘤较少转移至后腹膜淋巴结。　　2)纵隔非精原细胞性生殖细胞肿瘤：纵隔非精原细胞性生殖细胞肿瘤均发生于前纵隔，与纵隔精原细胞瘤相比生长迅速，早期容易发生转移。　　3)精原细胞瘤/非精原细胞性混合性肿瘤。　　3.胸腺瘤　　胸腺瘤多位于上纵隔前部，长大后可向下伸延至前纵隔，也有异位于后纵隔及颈部。　　4.胸内甲状腺肿　　胸内甲状腺肿多位于上前纵隔内胸骨后、气管前方，源于胚胎期遗留在纵隔的异位甲状腺组织或颈部甲状腺肿长大后下坠入胸骨后进入上纵隔前部，少数病例可在中、后纵隔发现。胸内甲状腺肿病理性质可为甲状腺肿、甲状腺囊肿或腺瘤，恶性者较少见。　　5.纵隔囊肿　　常见的纵隔囊肿有心包囊肿、淋巴管囊肿、支气管囊肿和肠源性囊肿(食管囊肿)，一般认为这些囊肿均因部分胚胎细胞异位而引起。　　6.纵隔脂肪瘤　　纵隔脂肪瘤临床罕见，多长自心包旁的脂肪组织，有的呈分叶状，质软有完整包膜。肿瘤生长缓慢，临床多无症状。　　7.纵隔淋巴瘤　　淋巴瘤临床类型又分为霍奇金病和非霍奇金病，其中前者侵犯纵隔较非霍奇金病多见。纵隔的淋巴瘤通常累及多组淋巴结。病变可侵犯肺、胸膜、骨骼，也可发生于胃肠道。患者的临床症状主要为发热和浅表淋巴结肿大。

　　原发性纵隔肿瘤的诊断：　　(一)病史采集要点　　原发性纵隔肿瘤多在体检时偶然发现，特征性的症状和体征比较少见。在病史采集中应注意胸部症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等均有关，良性的纵隔肿瘤症状出现多较晚且发展缓慢，恶性的纵隔肿瘤在肿瘤较小时就可出现症状且进展迅速，常生长迅速或形成巨大的肿瘤瘤体产生明显的胸部和呼吸道压迫症状。　　(二)体格检查要点　　1.一般无特殊体征。　　2.部分患者出现颈胸交感神经麻痹综合征(Horner综合征)。　　3.纵隔恶性肿瘤侵犯喉返神经时可发现声带麻痹。　　4.巨大的良性肿瘤压迫或恶性肿瘤侵犯无名静脉或上腔静脉，可引起上腔静脉阻塞综合征，表现为面部及前胸浅表静脉曲张、上肢发绀和肿胀等体征。　　5.胸内甲状腺肿有颈部肿物史或体征。　　6.纵隔嗜铬细胞瘤患者常有高血压体征。　　7.侵犯神经根时出现上臂麻木甚至截瘫。　　8.部分患者可发现颈部肿大的淋巴结。　　(二)诊断要点　　原发性纵隔肿瘤的诊断丰要依靠胸部X线影像技术、CT和MRI。结合肿瘤影像在X线胸片和CT上位置、性质、形态、随体位变动情况等可作出初步诊断，例如胸腺源性肿瘤主要表现为位于前上纵膈、密度较低的胸骨后软组织影，畸胎瘤主要表现为含有骨骼、牙齿等内容物的不规则钙化影，神经源性肿瘤主要表现为位于脊柱旁边界清楚、密度均匀的软组织影。胸片上通常根据肿瘤阴影与纵隔边缘的上下交点连线、肿瘤上下缘与纵隔边缘的交角和肿瘤中心等特点鉴别纵隔肿瘤与非纵隔肿瘤。胸部CT可以精确定位原发性纵隔肿瘤的解剖位置，并且可根据CT值和造影增强情况区分血管、囊肿、脂肪、钙化点做出鉴别诊断，根据肿瘤与周围组织的解剖比邻关系初步明确外科实施手术切除的可能性。对难以做出诊断的纵隔肿瘤，或者估计手术切除困难或不适合手术外科治疗的患者，可考虑在X线、CT或B超引导下经前胸壁相应部位穿刺活检作病理检查，有条件时也可采用电视辅助胸腔镜或纵隔镜活检明确诊断。　　巨大纵隔肿瘤的诊断标准应该根据患者年龄、肿瘤占据胸腔容积及对心肺功能的影响等因素决定，具体包括：①纵隔肿瘤占据一侧胸腔，纵隔向健侧移位，一侧肺完全被压迫;②纵隔肿瘤占据一侧胸腔一半以上，患者由于肿瘤原因导致心肺功能不全症状;③切除的纵隔肿瘤占据患者预计胸腔容积l/5以上。习惯上把符合第一或第二点加第三点者称为巨大纵隔肿瘤。　　鉴别诊断：　　原发性纵隔肿瘤需与胸主动脉瘤、中央型肺癌、纵隔淋巴结结核、胸椎结核并发椎旁脓肿等疾病相鉴别，同时也要排除包裹性胸腔积液和膈疝。　　1.纵隔神经源性肿瘤的鉴别诊断纵隔神经源性肿瘤需与脊柱或肋骨肿瘤、脊柱先天不足畸形、胸椎结核并发脊椎旁结核脓肿、降主动脉瘤相鉴别。鉴别诊断方法一般依靠胸片、CT等影像学检查技术，少数患者怀疑恶性但又难以明确诊断时采用穿刺活检。神经原特异性烯醇酶(NSE)、S-100蛋白酶有助于确定神经来源。血液去甲肾上腺素、肾上腺素、VMA.和HVA水平有助于了解循环中儿茶酚胺代谢物，诊断神经内分泌活性肿瘤。　　2.纵隔淋巴瘤的鉴别诊断纵隔淋巴瘤应与结节病、淋巴结结核及肿瘤的淋巴结转移鉴别。鉴别诊断主要依赖影像学检查。结节病引起双侧肺门淋巴结肿大，纵隔淋巴结可肿大或不肿大。纵隔淋巴结结核最多见于右侧气管旁淋巴结，其次为隆突下淋巴结，常见钙化，增强扫描多呈环形强化，偶尔也见到两侧气管旁淋巴结均显著肿大与淋巴瘤相似。淋巴结出现钙化影在结核最为多见。转移性淋巴结肿大多由肺癌引起，常见于原发灶一侧的肺门和气管旁淋巴结。

　　原发性纵隔肿瘤的治疗概要：　　原发性纵隔肿瘤中恶性淋巴源性肿瘤可考虑放射治疗，生殖细胞源性肿瘤可考虑化学药物治疗。仔细做好术前准备工作。术前常规检查包括血、尿常规，肝、肾功能检查。药物治疗对合并重症肌无力的胸腺瘤患者术前适量应用抗胆碱酯酶药物控制症状。术后进行处理和观察。做好多并发症的处理和观察。原发性纵隔肿瘤　　原发性纵隔肿瘤的详细治疗：　　原发性纵隔肿瘤的治疗：　　(一)治疗原则　　原发性纵隔肿瘤无论是良性或恶性，除恶性淋巴源性肿瘤和生殖细胞源性肿瘤外，绝大多数患者一旦诊断成立，只要无其他禁忌证均应早期外科治疗。某些原发性纵隔肿瘤或囊肿可以破溃入心包(如畸胎瘤)或肺脏和支气管(如气管囊肿、畸胎瘤)，导致严重感染或窒息致死，胸腺瘤可以并发重症肌无力或恶变。原发性纵隔肿瘤手术切除的可行性取决于肿瘤瘤体与邻近器官粘连和侵犯的程度，而非肿瘤瘤体的大小。　　恶性纵隔肿瘤若已有邻近器官受侵或远处转移，彻底失去手术根治机会时可行部分切除，减少肿瘤瘤体体积，术后再根据病理性质给予放射或化学药物等综合治疗。恶性淋巴源性肿瘤可考虑放射治疗，生殖细胞源性肿瘤可考虑化学药物治疗。　　(二)术前准备　　1.思想准备 仔细做好术前准备工作，充分考虑手术过程可能遇到的问题。前上纵隔肿瘤如胸腺瘤是否侵犯无名静脉、上腔静脉、心包膜、纵隔胸膜，尤其是无名静脉与上腔静脉交界部很容易由于牵拉造成大出血。后纵隔肿瘤应注意与脊髓的关系，是否存在哑铃型肿瘤瘤体。对肿瘤位置特殊的病例、瘤体巨大的病例、有并发症的病例，手术估计比较困难，术中可能遇到意外情况，对该类患者更应提高警惕，不能麻痹大意。　　2.术前常规检查包括血、尿常规，肝、肾功能检查，血清电解质、乙型肝炎表面抗原以及梅毒及艾滋病的检测等。常规胸部X线片、CT或MRI检查，对纵隔肿瘤进行定位，明确肿瘤瘤体大小及与邻近脏器的关系。　　3.药物治疗对合并重症肌无力的胸腺瘤患者术前适量应用抗胆碱酯酶药物控制症状，症状严重者可适当增加剂量或适当应用小剂量肾上腺皮质激素治疗，对存在诱发术后重症肌无力的患者术前也可应用包括免疫抑制药物、大剂量丙种球蛋白等处理。肿瘤瘤体巨大压迫肺组织引起呼吸道感染时候可给予口服或静脉抗生素控制感染。　　4.营养支持纵隔肿瘤瘤体巨大造成消耗性体质时除给予恰当的食谱配置外、必要时应行肠道内或肠道外营养物质的补充，以维持体重，增强肌力，减少疲乏等。　　(三)治疗方案　　1.非手术治疗原发性纵隔肿瘤中非手术治疗措施主要应用于恶性淋巴源性肿瘤和生殖细胞源性肿瘤，其中恶性淋巴源性肿瘤可考虑放射治疗，生殖细胞源性肿瘤可考虑化学药物治疗。　　2.手术治疗　　(1)手术指征：原发性纵隔肿瘤中虽然病理上大部分为良性肿瘤，少部分为原发性恶性肿瘤，但是由手术前很难断定纵隔肿瘤良恶性，即使良性肿瘤也有增大趋势且可能恶变，而且常常容易造成压迫、侵犯周围重要组织器官出现相应并发症，也可以继发感染，因此一旦诊断为原发性纵隔肿瘤。除淋巴瘤外，只要患者无心肺功能障碍及远处转移，均应采用外科手术治疗。　　(2)手术时机：原发性纵隔肿瘤手术时机的选择应根据肿瘤类型和患者的全身状态决定。对于原发性纵隔良性肿瘤或囊肿患者，可择期手术治疗。对于原发性纵隔恶性肿瘤，或者肿瘤或囊肿瘤体巨大者，应该早期给予手术治疗。　　(3)手术方法：原发性纵隔肿瘤应采用气管内全身麻醉。对于巨大的原发性纵隔肿瘤，麻醉时因体位改变、肌肉松弛剂等因素容易造成肿瘤压迫气管、心脏，出现窒息、心跳骤停等严重并发症，因此术前应充分估计病情，减少肌肉松弛剂用量，诱导时间要短，气管导管插入要迅速而且插入深度必须超出受压部位方能确保安全。如纵隔及气管移位导致气管内插管困难，也可在纤维支气管镜引导下进行气管内插管。对于伴有急性呼吸困难不能平卧的患者，有时也可采用半坐卧体位进行气管内插管。　　手术切口的选择应根据肿瘤部位、性质、大小、可能侵蚀的毗邻器官及有无并发症而根据具体病例设计，大多数原发性纵隔肿瘤的切除或摘除手术切口一般要求在有良好手术视野显露下尽量选择组织损伤小的切口，应尽可能靠近肿瘤瘤体。前纵隔肿瘤如胸腺瘤可采用胸骨正中切口，纵断胸骨，便于尽可能完整切除胸腺组织，预防术后复发，如合并重症肌无力还需要彻底清扫纵隔内肿瘤及脂肪组织，以避免异位胸腺组织存在，提高治疗效果。胸骨后上方肿瘤如胸骨后甲状腺肿可采用颈胸切口，或半锯胸骨显露，便于解剖颈部和锁骨下动、静脉，也可经胸骨正中切口手术，暴露良好，切除容易。前纵隔肿瘤偏侧者应选择该侧前外侧切口，显露满意，创伤小。中后纵隔肿瘤、巨大纵隔肿瘤、可估计术中粘连较重、穿透肺支气管、可能损伤大血管、再次手术患者，可选择后外侧切口，便于处理术中意外，提高切除率。对较小的原发性纵隔肿瘤和囊肿也可采用电视胸腔镜摘除。巨大的继发感染的原发性纵隔肿瘤如畸胎瘤患者也可采用分期手术，先行引流，待炎症彻底控制后再行切除术。　　原发性纵隔肿瘤手术过程中操作务必仔细，尤其是纵隔巨大肿瘤与重要组织结构粘连紧密时手术操作更要格外小心，应顺包膜周围逐步仔细分离肿瘤与胸壁、胸膜及肺的粘连。如肿瘤巨大、显露困难时可先切除部分肿瘤然后再行根治切除。囊性者可先吸除囊内容物，待瘤体缩小显露清晰后再行切除。手术中高度重视探查，明确肿瘤与邻近器官尤其是大血管的关系，尽量避免损伤上腔静脉、肺动脉、锁骨下动、静脉或臂神经丛，注意保护喉返神经及星状神经节。肿瘤侵及大血管时，不必强求完整切除肿瘤，可在尽可能切除肿瘤组织的情况下保留血管内部分，残留部分可采用术后辅助放射治疗，当然如有合适的技术条件也可采用血管成形术、人工血管移植术或采用体外循环下完成手术。前纵隔肿瘤如畸胎瘤、恶性胸腺瘤等有时可将左无名静脉向前挤压，造成术中劈开胸骨时损伤左无名静脉，此时需注意给予适当保护，发生时应迅速劈开胸骨，手指压迫出血点，待显露清楚后再修补损伤处，无法修补时可切断左无名静脉，断端缝扎止血。合并上腔静脉综合征或术中发现纵隔肿瘤侵犯上腔静脉时，要注意尽量避免损伤上腔静脉，发生上腔静脉损伤时可根据情况直接缝合或用自体心包片修补，损伤严重时应采用人工血管置换术。实质性巨大肿瘤、表面血管丰富肿瘤和畸胎瘤等多与周围组织器官明显粘连，外侵性较强，术前应充分估计手术难度，避免损伤重要脏器。如出血较多可给予输血，创面渗血可用热盐水纱布压迫后电凝止血、敷上可吸收止血纱布或喷涂生物蛋白胶。如纵隔肿瘤明显压迫心脏，手术时宜快速进胸，尽快分离并找出瘤体与胸壁的空隙，用手托起肿瘤，缓解瘤体对心脏及健侧肺的压迫。肿瘤外侵心包时可切除部分心包，侵及肺可行肺叶切除术或肺楔形切除术.侵犯胸壁时可切除2～3根肋骨。　　纵隔神经源性肿瘤无论良性或恶性.手术治疗均为首选。对于较小的位于椎旁沟的肿瘤，可选用背部胸椎旁小切口可能更合适，也可在电视胸腔镜辅助下小切口完成肿瘤切除。如手术前怀疑为恶性、或者已经存在脊髓、脊神经及交感神经链压迫症状、或者肿瘤直径超过6cm时，采用胸后外侧切口显露满意。纵隔神经源性肿瘤多存在瘤蒂，处理瘤蒂时需用血管钳钳稳后再切断瘤蒂，以免瘤蒂血管缩至椎管内出血，止血困难。如出现靠近椎问孔的瘤床出血，不可盲目堵塞压迫止血，慎用骨蜡，应在直视下确切止血。如瘤体太大，无间隙进行操作，可先抽出囊内容物减压或分块切除部分瘤体以充分显露手术视野，然后再逐步切除。如瘤体较大、较深，可在适当部位用缝线缝合作牵引线以助显露，切勿用血管钳等盲目牵拉。对于哑铃型肿瘤，必须扩大椎间孔在硬膜外完全切除肿瘤，如果肿瘤侵入硬脊膜甚至蛛网膜还应打开硬脊膜或蛛网膜，将位于硬脊膜下腔或蛛网膜下腔的肿瘤完整切除，此时往往需要与神经外科联合手术。切除肿瘤时候需要注意保护神经根和脊髓，勿采用电刀长时间烧灼，以免造成脊髓损伤。切除肿瘤时要彻底止血，严密缝合硬脊膜，防止形成蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿以及脑脊液漏。分暴露、彻底止血，禁忌在椎间孔外牵拉肿瘤，以免造成椎间孔、椎管内出血，导致手术后脊髓休克，甚至永久性截瘫。　　【术后观察及处理】　　(一)一般处理　　1.抗感染治疗积极使用静脉抗生素控制感染。必要时给予免疫球蛋白增强抵抗力。　　2.解痉、平喘、止咳积极采用祛痰剂、支气管扩张剂等药物治疗。　　3.氧疗 术后早期可给予呼吸机辅助呼吸，缓解呼吸肌疲劳，改善呼吸肌功能。对合并重症肌无力的胸腺瘤患者术后适当延长呼吸机辅助呼吸时间，观察肌肉力量恢复的稳定性。巨大纵隔肿瘤术后注意监测血氧饱和度和血氧、二氧化碳分压，拔除气管插管后给予中、低流量吸氧。　　4.呼吸功能锻炼术后积极进行呼吸功能锻炼，鼓励咳嗽、咳痰，保持呼吸道通畅。尤其对巨大纵隔肿瘤长期压迫肺组织的患者，应积极呼吸功能锻炼促进肺组织复张和功能恢复。　　(二)并发症的观察及处理　　1.实质性巨大肿瘤常对肺脏造成压迫，切除后肺组织复张过快可造成复张性肺水肿，治疗上主要给予强心、利尿、激素及呼气末正压通气等处理。适当控制胸腔引流量。　　2。对合并重症肌无力的胸腺瘤患者术后注意预防重症肌无力危象，尤其对术前胆碱酯酶抑制剂用量大、呼吸道感染、曾有危象发作历史和伴有吞咽肌群症状患者术后更应注意肌无力危象的发生。　　3.对后纵隔哑铃型神经源性肿瘤患者，术中后应注意：①预防脑脊液漏，处理入脊髓腔的肿瘤基底部时尤其注意将其闭合;②经胸腔切除后纵隔哑铃型神经源性肿瘤后如发现肿瘤基底部包膜不完整或该处椎间孔扩大时，需注意肿瘤经过椎间孔延伸入椎管可能，应完整切除避免肿瘤复发;③避免在椎间孔处切除肿瘤，预防出血和神经损害;④怀疑多发椎管内肿瘤向后纵隔延伸时行脊髓MRI检查以明确诊断。

　　原发性纵隔肿瘤的病因：　　纵隔肿瘤多为良性，但可以是恶性。胸腺瘤约30%为恶性，潜在或低度恶性约40%;胸内肿大的甲状腺多为良性，个别可为腺癌;畸胎瘤为胚胎发生异常或畸形，可呈皮样囊肿或畸胎瘤(实质性混合瘤)，多为良性，可以恶变;淋巴瘤可为霍奇金病或淋巴肉瘤;神经源性肿瘤，可为良性(神经鞘瘸、神经纤维瘤、神经节瘤)或恶性(神经鞘瘤、神经纤维肉瘤);支气管囊肿一般为先天性发育异常，部分可与支气管或胸膜相通，可继发感染。