原发性中枢神经系统黑色素瘤
什么是原发性中枢神经系统黑色素瘤?
恶性黑色素瘤好发于白色人种,我国恶性黑色素瘤的发病率不高。中枢神经系统黑色素瘤分为原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤,原发于颅内者少见,多为皮肤黑色素瘤经血运转移到颅内。该瘤起源于成黑色素细胞,这种细胞正常分布于皮肤表皮的基底层内,但85%的正常人的软脑膜上亦有这种细胞。本瘤为恶性程度极高的肿瘤,病程短,发展快,诊治困难。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 病程短,发展快。头痛、呕吐等颅内压增高症状明显,肿瘤代谢产物的刺激也可引起剧烈的头痛.呕吐。肿瘤多位于颅底,常出现多组脑神经受累症状,侵犯周围脑组织产生精神症状及局灶体征,部分病例表现为反复的蛛网膜下腔或脑内出血。少部分病例可出现黑色素尿。
疾病检查:
诊断 手术前确诊困难。短期内出现颅内压增高及脑神经受损表现,同时伴有黑色素尿时要高度怀疑此病,影像学检查可辅助诊断。
疾病治疗:
治疗 治疗应争取手术切除,但肿瘤多位于颅底且呈浸润性生长,全切除困难。术后需辅以放疗、化疗,但其对放、化疗均不敏感。亦有主张做垂体切除以辅助治疗。
预防预后:
病理 肿瘤浸润脑组织、脑膜及颅骨,表面呈暗褐色,基底较宽,边界不清,肿瘤切面如陈旧性血块样,呈黑褐色,部分区域液化坏死。 镜下观:瘤细胞呈多形性,为梭形、多边形、卵圆形等,细胞核大浓染,有嗜酸性核仁,病理性核分裂相多见,胞质内含大量的黑色素颗粒。