意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
什么是意义未明的单克隆免疫球蛋白血症?
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathies of un-determined significance,MGUS)指在无浆细胞恶性病和淋巴增殖性疾病亦无其他疾病出现的单克隆免疫球蛋白增高,75%/为IgG,15%为lgM,10%为IgA。发生率在>50岁为l%,>70岁为3%。长期随访,25%可发展为多发性骨髓瘤、原发性淀粉样变、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴增殖性病。IgG和IgA的MGUS多转为多发性骨髓瘤,而IgM的MGUS多转化为华氏巨球蛋白血症或
详细介绍
疾病症状:
临床分类 1.良性 IgA、IgG、IgM、IgD、IgE、轻链型,可向恶性转化。 2.肿瘤相关性 浆细胞瘤、MM、POEMS综合征、淋巴细胞增殖病,其他肿瘤。 3.双克隆和三克隆丙球蛋白病 4.特发性本一周蛋白尿症 临床血液学特点 重点为MGUS有以下特点; 1.临床上无与单克隆Ig增多相关表现,无骨质破坏,无淋巴/浆细胞增殖性病。 2.无贫血,白细胞和血小板数亦正常。 3.外周血涂片红细胞呈缗饯状排列。 4.血沉明显增怏。 5.血清Ig增高,IgG<30g/L,IgA<15g/L,IgM<15g/L,保持稳定3年或以上。 6.尿中单克隆轻链<1.0g/24h。 7.骨髓增生,浆细胞<10%形态正常。8.需长期随访。暂不治疗。
疾病检查:
1.WHO诊断MGUS标准 ①血清M蛋白<30g/L; ②BM克隆性浆细胞<10%,活检浆细胞浸润低; ③无溶骨病变; ④无MM相关性器官或组织损害(高钙血症、贫血、肾功能不全、骨病、淀粉样变等); ⑤无其他B淋巴细胞增殖病或产生M蛋白的疾病。 2.MGUS应与无症状MM(1MM、sMM)鉴别。
疾病治疗:
MGUS一般不需治疗,只应随访,有些患者坚持治疗时,可考虑用沙利度胺l00~200mg/d。 66%MGUS有幽门螺旋杆菌感染,治疗后,M蛋白可下降。