临床表现： 　　患者早年常可发现病变，儿童期反复鼻衄为其典型特征，10岁时有半数病人已有消化道出血，但40岁前大出血不常见，有随着年龄增长而增加的倾向，60岁时出血率达高峰，大多数病人出血表现为黑便，但出血也可以很严重，病人一生中输血超过50次者并不少见，80%病人有家族史。毛细血管扩张通常见于唇、口、鼻、咽黏膜，舌和甲周部位，胃肠道以胃和小肠更为多见。

　　诊断检查： 　　内镜易见毛细血管扩张病灶，严重贫血或失血时可暂时消失，输血后又显出现，内镜下呈小米粒大小，樱桃红色，光滑隆起。血管造影常可正常;活动性出血期间同位素扫描可见肠腔中放射性显影。病理显示病变主要累及毛细血管和小静脉，小动脉也可受累。病变为不规则的扩张扭曲的血管，内衬单层内皮细胞及薄层纤维结缔组织，由于缺乏弹力层及肌纤维，所以血管不能收缩易致出血。

　　治疗与预后： 　　本病的预后一般良好，40%的病人需要输血。内镜下发现病灶可行内镜下的切除或激光、电凝等治疗;如出血部位明确，出血又难以控制，则有手术指征。据文献报道雌激素治疗有一定效果，即乙炔雌二醇0.05mg，1/d，炔诺酮1mg，l/d，服用3~6个月，其机制不十分明确，可能与增加黏膜上皮细胞的保护功能有关。