药源性红斑狼疮样综合征
什么是药源性红斑狼疮样综合征?
药源性红斑狼疮样综合征(drug-induced systemic lupuscrythematosus syndrome)是由于药物(这里专指心血管药物)引起的红斑狼疮样的临床症状,很少有肾脏损害。血清抗组蛋白抗体及抗核抗体(ANA)常阳性,而抗DNA抗体阴性,血清补体水平正常,大多数患者停药后症状消失。 目前已发现数十种药物可引起发病。最常见的药物是普鲁卡因胺、肼肽嗪、甲基多巴、利血平、苯妥英钠、普萘洛尔等。发病与每日用药量及总用药量有关,一般于常用药量数月后发病。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 药源性红斑狼疮样综合征的症状和系统性红斑狼疮不同。前者除发热外,主要症状为关节痛和关节炎、肌痛、胸膜炎及肺炎,或仅有胸痛、肺部异常和心包炎,而较少损害肾脏。
疾病检查:
约90%患者可检出血清抗组蛋白抗体。ANA阳性达100%,但抗DNA抗体及抗SM抗体均阴性。低补体血症罕见,白细胞减少较多见。
疾病治疗:
治疗: 一般不需任何治疗,症状可在停药后自行消失,预后良好。也有个别病例于停药后迁延数月到数年不愈。对于并发胸膜炎及心包炎病情重的病例可用肾上腺皮质激素治疗,每日用30~60mg。症状控制后可酌减药量以至停药,一般很少复发。
预防预后:
发病机制: 这些药物经过肝脏内的乙酰化转氨酶作用,使药物乙酰基化,进行代谢排出体外。乙酰化转氨酶活力弱的患者,常因药物在患者体内乙酰基化作用延缓而使药物潴留时间明显延长,易诱发本征。机体内乙酰化转氨酶活力强弱受基因控制,已发现患者中具有HLADRW4者较正常人群多见,说明发病与遗传因素有关。