蕈样真菌病
什么是蕈样真菌病?
蕈样真菌病/Sezary综合征为皮肤T细胞淋巴瘤,SS为MF的红皮病亚型。是最常见的累及皮肤的原发性淋巴瘤,在所有NHL中占0.5%,在原发性皮肤淋巴瘤中占75%。平均发病年龄50岁,男:女为2.2:1。亦称蕈样肉芽肿,全身性肉瘤病或恶性皮肤网状细胞病。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 蕈样肉芽肿根据临床表现、病程和病理特点可分为三期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。 1.前期 又称斑片期或湿疹样期,表现为顽固性皮肤瘙痒,其后可出现红斑、丘疹、荨麻疹或苔藓样皮疹等皮损,组织学上无特异性,可持续数月或数年。 2,浸润期 又称斑块期,可作为首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发脱落,皮肤增厚,明显瘙痒,可出现典型“狮子样脸”,也可累及口腔黏膜。可自行消退或破溃,愈后留有萎缩或色素沉着。病理有特征性的Pautrier微脓肿。此期持续数月或数年转入肿瘤期。 3.肿瘤期 原有斑块上或正常皮肤上大小不等、形状不一的褐红色结节,倾向早期破溃,形成深在基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲的溃疡,呈溃疡型或外生蕈伞样。好发于躯干部。常累及淋巴结和内脏而有相应临床表现。一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无斑片期或斑块期皮损者,称暴发型蕈样肉芽肿,预后差。除了皮肤外,淋巴结最常受累,皮外/结外受累依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。
疾病检查:
诊断与鉴别诊断 MF/SS主要依靠病理确诊并密切结合临床,不难与湿疹类皮炎、苔藓样皮炎、银屑病样皮炎及有皮肤改变的淋巴瘤鉴别。
疾病治疗:
治疗 1.早期皮损可外敷氮芥(10~40mg溶于30~60ml水中),紫外线或电子束照射。 2.重度浸润斑块或肿瘤可向病灶内注射皮质激素。 3.局部治疗无效及淋巴结内脏受累者,应系统化疗,如MOPP、CHOP、CMED等淋巴瘤治疗方案均可应用。 4.可联合血用IFN-α、顺式维甲酸和电子束照射疗法。MF细胞表达PDGFR可试用伊马替尼。
预防预后:
病因 与HTLV-Ⅰ/Ⅱ型相关,也可与HHV-Ⅰ、EBV、HIV有关。亦可能与组织相容性抗原.Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等有关。