血友病丙
什么是血友病丙?
血友病C是由于血浆中缺乏因子Ⅺ即凝血活酶前质(PTA)所致,为常染色体不完全隐性遗传性疾病,本病较罕见。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 男、女均可发病,出血症状轻轻,重型患者(纯合子)仅有皮肤瘀斑、外伤或手术后出血不止,轻症者(杂合子)即使手术,出血也可不重。
疾病检查:
诊断检查: ①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。 鉴别: 当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为了进一步鉴别三种血友病,可作纠正试验,其原理为:正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ,不含因子Ⅸ,正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ,不含因子Ⅷ;据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆纠正,则为血友病B;若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正,则为血友病C。
疾病治疗:
治疗 一般治疗同血友病A。应输新鲜全血或血浆。(因因子Ⅺ在储存血袋中很快变质)输血浆10-20ml/kg可提高因子Ⅺ至25-50%以上,足以止血。因因子Ⅺ在体内的半衰期为48—84小时,故可2—3天输一次,剂量减半。
预防预后:
无论什么类型都是染色体连锁隐性遗传病。只有男孩会发此病,女孩只是携带者。