主要疾病临床表现：　　1.过敏性紫癜　　皮肤毛细血管最常受累，小动脉和静脉亦可受损，表现为血管周围中性粒细胞和淋巴细胞浸润，酸性细胞和红细胞亦不同程度存在，可见散在核碎片、水肿和胶原纤维肿胀。皮内IgA沉积。其他炎症部位有滑膜、胃肠道和中枢神经系统。肠道水肿和血管炎可导致肠套叠。肾脏表现为局灶性系膜和基质增生，少有播散性者。　　2.川崎病　　死亡病例的冠状动脉及其他中心大动脉的病理改变为血管中层和内层大量炎症细胞浸润，由于血小板栓塞而致动脉阻塞。血管内皮绑胞发生凋亡，管壁变薄，管腔扩大形成瘤体，瘤体的两端则出现狭窄和栓子。整个病理变化类似于婴儿型结节性动脉周围炎。　　3.结节性多动脉炎　　影响中小动脉，血管全层大量中性粒细胞、酸性细胞和淋巴细胞浸润，可有坏死、栓塞和动脉瘤形成，最终发生梗死。恢复的血管可形成瘢痕和再通。严重病例可因肾哀、心衰或胃肠道和中枢神经系统症状而死亡。若仅限于皮下结节性血管炎，无内脏受累，则预后良好。皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。　　4.韦格内恶性肉芽肿　　本病少见。上呼吸道和肺部肉芽肿样病变伴有全身性坏死性血管炎，尤以肺和肾为突出。肉芽肿病变可先出现数年后再发生血管炎。血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效　　5.大动脉炎(无脉症)　　主动脉及其分支呈节段性全层动脉炎症，较小的动脉也有散在受累。可发生动脉瘤样扩张和破裂。血管造影可发现受累的部位。可试用皮质激素和细胞毒性药物。动脉内层切除术亦可考虑。　　6 Goodpasure综合征　　或称肺出血一肾炎综合征，男性多见。肺泡内大量出血，肺血管内皮细胞出现间隙和肿胀(电镜)。　　7.白塞综合征　　本病为慢性复发性血管炎，表现为口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、发疱性皮疹，也可伴有溃疡性小肠结肠炎、血栓性脉管炎、脑膜脑炎、关节炎和骨小球肾炎。

　　检查诊断：　　血管造影可发现受累的部位。血清抗体检测有助于鉴别原发疾病。　　1.过敏性紫癜　　免疫荧光发现系膜IgA、IgG和补体沉积。血清补体增高见于半数病例。　　2.川崎病　　细菌超抗原除具有抗原性外，尚在结构上类似MHC一Ⅱ分子，能与T细胞受体(TCR)Vβ2/8T区结合向直接活化T细胞，不需经抗原提呈细胞提呈抗原信息，从而选择性扩张Vβ2/8T细胞克隆。现有报告Vβ2/8T细胞多克隆并不引起疾病.但当这些活化的克隆被其他感染源再刺激后(双抗原学说)则进一步分化，产生炎症因子，尤其是IL一6，抑制p53表达，使淋巴细胞调亡减少，持续产生更多的炎症因子和黏附分子，造成血管炎症。　　3.结节性多动脉炎　　血管造影可发现受累的部位。　　4.韦格内恶性肉芽肿　　血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效　　5.大动脉炎(无脉症)　　血管造影可发现受累的部位。　　6 Goodpasure综合征　　肾脏病理早期为局灶性纤维素样坏死，继而新月体肾小球肾炎进行性发展，肾小球间质炎性细胞浸润，表皮下纤维素沉积，Igc、纤维蛋白原和C1沿基底膜(GBM)呈线样沉积。血清抗GBM抗体阳性，该抗体对抗54一和48 kDa一3，4，5Ⅳ型胶原。该型胶原为GBM的组成成分之一。　　7.白塞综合征　　常伴高IgG血症，抗黏膜抗体阳性，HLA—B5和HLA—1327为易发人群。

　　血管炎综合征的治疗概要：　　血管炎综合征中过敏性紫癜终会痊愈。川崎病一般于2个月后炎症完全消退。结节性多动脉炎皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。韦格内恶性肉芽肿皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效。大动脉炎可试用皮质激素和细胞毒性药物。Goodpasure综合征用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术。白塞综合征皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状，但反复发作。　　血管炎综合征的详细治疗：　　治疗：　　针对不同的病因治疗：　　1.过敏性紫癜　　本病为自限性，极个别病例于急性期死于胃肠道并发症、中枢神经系统病变和急性肾功能衰竭。偶有死于慢性肾衰者，约25%肾炎病例于数年内持续尿沉渣异常，但终会痊愈。　　2.川崎病　　未经治疗的川崎病急性期为2周左右，此后进入亚急性过程。一般于2个月后炎症完全消退。该病虽为自限性，但因冠状动脉病变可致死亡，病死率1976年为1%，1996年已降至0.1%以下。冠状动脉病变70%～75%于1～2年内消失，大的冠状动脉瘤可持续数年或终生。即使血管造影证实瘤体消失，但冠状动脉掸性减弱，管壁增厚，动力学改变类似于动脉硬化，故宜长期随访。　　阿司匹林与IVIg合用是治疗该病的首选药物，IVIg 2 g/kg，可使炎症于24 h内消退，于发病l0 d内用药可预防冠状动脉瘤的发生，近来研究表明于14 d内用药也有同样效果，1%～20%的病例肘IVlg无效。近来证明IVIg1 g/kg与2g/kg比较，效果相差不大。　　3.结节性多动脉炎　　若仅限于皮下结节性血管炎，无内脏受累，则预后良好。皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。　　4.韦格内恶性肉芽肿　　本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效　　5.大动脉炎(无脉症)　　可试用皮质激素和细胞毒性药物。动脉内层切除术亦可考虑。　　6 Goodpasure综合征　　本病一般预后不良，多死于急性肾衰。近来用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术合用治疗取得成功。除非血清抗GBM抗体转阴，不宜做肾移植术。　　7.白塞综合征　　本病治疗困难，皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状，但反复发作。

　　皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎均有血管炎症;高血压、血管感染、外伤和血栓形成电有血管炎性改变;某些肾炎，如原发性新月体肾小球肾炎主要是肾小球毛细血管内皮炎症和增生。因此，单从病理学资料来判断血管炎性疾病非常困难，必须结合临床表现才能作出正确诊断。血管炎的命名和分类曾一度概念不清，非常紊乱。全身性血管炎或全身性坏死性m管炎曾包括一组命名极其复杂的疾病，现多数已划为已明确的原发性疾病。目前仍沿用所谓的“血管炎综合征”，实际上也很少使用，而代之以独立的疾病名称，如影响小血管者为过敏性紫癜;影响较大的血管者为多动脉炎，其变异型称为韦格内恶性肉芽肿;影响大动脉者为大动脉炎;影响冠状曲脉及其他中心动脉者为川崎病。此外，Goodpasture综合征和白塞综合征的主要病理改变也是血管炎症。