下丘脑疾病
什么是下丘脑疾病?
下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
详细介绍
疾病症状:
1、内分泌功能异常 (1)垂体激素分泌不足:多见于各种原因赞成的垂体柄损伤。当垂体柄被阻断后,除PRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外,还可引起甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退。生长激素(GH)分泌减少。 (2)垂体激素分泌过多:CRH分泌过量是柯兴病的病因。GHRH分泌过多,导致肢端肥大症。较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素(Gn)的过早释放,可以导致真性青春期早熟。先天性囊性纤维性骨炎综合征可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。 (3)激素节律性分泌失常:ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。 (4)青春期发育异常:下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用,导致青春期性早熟。反之,下丘脑疾病也可引起青春期延缓。 2、下丘脑症状 (1)肥胖患者:由于腹正中核的饱食中枢失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和惟一的表现,过度肥胖的患者其体重往往可以持续增加。 Prade-WiIIi综合征是由于下丘脑功能异常,有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。在性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征,肥胖也是突出的症状之一。 (2)厌食与消瘦:当腹外侧核饮食中枢受损后,可致厌食和消瘦、严重者呈恶液质,肌肉无力,毛发脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。 (3)睡眠异常:①发作性睡病,最为常见,每次发作持续数分钟至数小时不等,难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周,可叫醒进食,排尿,而后又入睡。③发作性嗜睡贪食症,可持续睡眠数小时至数天,醒后贪食,多肥胖。④夜间顽固性失眠。 (4)体温调节障碍:低体温较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境的湿度的影响。患者对寒冷缺乏政党的代偿机制。高体温对退热药无效。 (5)水平衡的调节障碍:视上核受损可致尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,可导致脱水和血清钠、氯的升高,可为补足液体和血管加压素所纠正。 3、其他 (1)头痛与视野缺损:多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。 (2)行为异常:下丘脑腹外侧核及视前区病变时可产生行为与精神异常,患者多有行为动作减少,甚至终日静坐不动。常伴有定向力障碍,喜怒无常,幻觉等。 (3)植物神经症状:多汗或少汗、手足发绀、瞳孔散大或缩小,或两侧大小不等,血压不稳。
疾病检查:
检查 1、内分泌检查 应常规测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。 2、其他检查 头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采用,以明确诊断和查明原因。 诊断 下丘脑疾病病因繁多,表现亦多种多样,有时诊断比较困难。必须在详细询问病史的基础上,结合各种检查,认真排除有关疾病后,方可考虑本病,并应力求查明病因。
疾病治疗:
1、病因治疗 对肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗。对感染应选用相应的抗生素治疗。 2、特殊治疗 如尿症崩可采用抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的,可用相应的激素进行替代治 疗。乳溢症可用溴隐亭或溢乳停。闭经可酌情选用溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠等。
预防预后:
1、先天性 ①生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)。②促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。③性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征。 2、肿瘤 ①下丘脑颅咽管瘤,松果体瘤,脑膜瘤,视交叉神经胶质瘤,其他内肿瘤。②垂体鞍上肿瘤。 3、病毒感染 感染脑炎、结核病、梅毒。 4、肉芽肿等疾病 肉芽肿结节病,汉-许-克病,嗜酸细胞肉芽肿,多系统性肉芽肿。 5、血管病变 血管病变产后垂体前叶功能低下,颈动脉或颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,垂体卒中,脑动脉硬化,脑栓塞,脑溢血。 6、脑积水 机械压迫各种原因的脑积水。 7、某些治疗 医源性放射治疗,神经外科手术。 8、颅脑外伤 创伤颅脑外伤。 9、其他疾病 功能性神经性呕吐,多食、厌食,闭经,阳痿,甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下。