消化道畸形
什么是消化道畸形?
出生缺陷可以发生在消化道的任何部位:食管、胃、小肠、大肠、直肠和肛门。:胆道闭锁的婴儿,通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深,大便变白,皮肤进行性黄染和肝脏肿大。畸形多为器官的发育不全,导致梗阻。消化道畸形一般需要手术矫正。
详细介绍
疾病症状:
消化道畸形的症状:胆道闭锁的婴儿,通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深,大便变白,皮肤进行性黄染和肝脏肿大。到2~3个月时,可能出现发育迟缓、皮肤瘙痒,门静脉高压(门静脉引流胃、肠、脾的血液到肝脏)。
疾病检查:
消化道畸形的诊断需进行一系列的检查后才能确定。超声波检查对诊断很有帮助,如果超声波检查还不能明确诊断,应进行剖腹探查,剖腹探查术一般在婴儿2个月前进行。手术时间非常关键,因为随着病情进展,可能发生不可逆的肝脏损害即肝硬化。
疾病治疗:
消化道畸形的手术目的是解除肝内胆管压力。建造一个替代的胆道,引流胆汁到小肠是最佳的手术方法。这种手术一般只有5%~10%的患儿有指征,手术效果好,术后多数患儿能正常生活。其他手术疗效不及上述手术,术后患儿一般不能存活。有一种手术是将肝脏移位,让其表面直接接触小肠,胆汁可从肝脏表面渗出到肠腔。
预防预后:
消化道畸形的病因:胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。