1.局部症状　　主要为原发肿瘤、转移肿痛或淋巴结肿大引起的压迫症状、梗阻症状或瘤细胞浸润症状，如颅内肿瘤可引起颅内高压;胸顶部、颈部肿痛压迫颈交感神经引起Horner综合征;胸腔内肿瘤压迫呼吸道可引起喘憋、呛咳;肿瘤压迫肠道，可引起便秘、腹痛或肠梗阻;压迫尿道引起排尿障碍;肿瘤侵犯推管可引起脊髓压迫症状;肿瘤细胞浸润骨引起骨疼痛。有些实体瘤可暂时无任何症状，仅在体检或洗澡时偶然被发现。　　2.全身症状　　可表现为贫血、出血、发热、骨痛、食欲减退、恶液质等;产生激素的肿瘤可引起食欲亢进、肥胖、性早熟或外生殖器异常等;某些肿瘤的分泌物可引起相应的症状，如神经母细胞瘤分泌多巴胺及去甲肾上腺素等引起高血压、多汗、心悸、脉速等。

　　小儿恶性肿瘤的诊断要点　　(一)影像学检查　　1.x线检查　　平片可对头颈部、胸部、腹部、盆腔滑骼及肌肉的肿瘤作出初步诊断，除可显示肿瘤的部位、大小、范围及其与周围组织的关系外，还可显示肿瘤内是否有钙化、骨、牙齿等致密影像;静脉肾盂造影对鉴别腹膜后肿块有重要价值;胃肠道造影可了解肿块与消化道的关系。小儿行x线检查时应强调尽量降低射线剂量，并注意保护性腺。　　2.超声波检查　　此项检查安全、无创。尤其适用于腹部肿瘤性病变的检查，可确定肿瘤的部位、大小、范围、器官起源及其与周围组织器官的关系，辨别肿瘤的内部结构特征，鉴别肿瘤的良恶性;有助于腹部肿块的组织活检;可在超声波引导下对小的肿块进行切除;可作为肿瘤治疗前后的随诊检测。　　3.电子计算机X线体屡横断扫描(CT)　　通过CT检查可得到薄层横断面图像，解剖结构清晰，层次丰富，分辨力高，并能多方位重建和显示人体器官和病变的三维结构，从而避免了x线检查的前后、左右、上下重叠的缺陷，故可清晰、准确地显示肿瘤的部位、大小、范围、内部结构、与周围组织器官的关系，并可协助肿瘤的分期。虽然完成～次全程多层面扫描的总辐射量在安全范围之内，但在扫描过程中也应注意保护患儿的限、生殖系统等。对不合作的患儿可于检查前给予镇静麻醉药物。　　4.磁共振成像(MR1)　　对中枢神经系统肿瘤的诊断较CT更为优越，对椎管内肿瘤，可以MRI取代CT脊髓造影术。　　5.放射性核素扫描　　可显示2cm以上肿块。胶体金一198(198Au)用于肝扫描可诊断肝肿瘤;碘一131(1311)用于甲状腺扫描可诊断甲状腺肿瘤;锝一99 m(99mTc)用于骨扫描可诊断骨肿瘤;镓一67(67Ga)扫描对霍奇金病颇为合适。　　(二)生化学检查　　l.肿瘤标记物的检测　　肿瘤标记物是指肿瘤细胞的某种特征或代表某种肿瘤细胞存在和表型的细胞产物。临床上可通过生化或其他方法检测这些标记物，借以判断肿瘤细胞的存在、起源及消长趋势，可作为肿痛诊断、预后判断、疗效观察、提示复发等的参考依据。常用的肿瘤标记物检测有神经母细胞瘤及嗜铬细胞瘤的香草基杏仁酸(VMA)、高香草酸(HVA);原发性肝癌与睾丸、卵巢和腹膜后胚胎性癌的甲胎蛋白(AFP)等。　　2.器官功能检测　　除可间接了解肿瘤发生的部位外，更可评估患儿的器官功能状态，作为制定治疗方案的参考依据，故这是治疗前必需进行的检查.包括：肝、肾、心功能检查;止血、凝血功能检查;电解质和酸碱平衡状态检查等。　　(三)细胞遗传学检查　　检查小儿肿瘤细胞的遗传学改变有助于对小儿肿瘤的来源、预后等特征的认识。　　(四)病理学检查　　这是肿痛的确诊依据。病理检查的取材方法包括手术前肿瘤或淋巴结的活体检查，手术中冰冻切片，胸腔积液、腹水、骨髓等的细胞学检查;检查方法包括普通光学显微镜下观察组织细胞形态;电子显微镜下观察肿瘤的超微结构和某些生物特点;细胞化学染色可检测肿瘤细胞中某些典型的酶活动;免疫荧光可显示肿痛细胞中的免疫球蛋白或某些分泌素;单克隆抗体可检测肿瘤组织或细胞中的特异标记物。随着免疾病理学、分子生物学等的进展，肿瘤的病理学诊断水平亦将随之提高。

　　小儿肿瘤的治疗概要：　　小儿肿瘤化学治疗、放射治疗、手术治疗及免疫治疗是恶性肿瘤的四大治疗手段。造血干细胞移植治疗。对症及支持治疗。成分输血、细胞因子和免疫球蛋白的应用、骨髓移植以及胃肠外营养等。　　小儿肿瘤的详细治疗：　　小儿恶性肿瘤的治疗原则　　化学治疗、放射治疗、手术治疗及免疫治疗是恶性肿瘤的四大治疗手段，小儿内科、外科、放射治疗科及辅助科室的医师应密切配合，结合患儿的肿瘤类型、分期、机体的功能状况制定出合理的治疗方案。　　(一)化学治疗　　化学治疗简称化疗，是大多数小儿恶性肿瘤综合治疗措施中的重要手段之一。手术前化疗可使巨大肿瘤缩小以便于手术切除;手术后化疗可显著提高长期生存率和治愈率。化疗要遵循早期、联合、足量、全程的原则。由于化疗药物的毒性大、副作用多，故化疗前要充分了解化疗药物的作用特点及副作用，衡量利弊，制定合理的化疗方案，并做好防治化疗并发症的一切准备。　　(二)手术治疗　　手术治疗是小儿恶性实体瘤综合治疗中的重要组成部分，其目的是完全或最大限度地切除瘤体及(或)其周围组织。手术治疗宜早不宜晚，术前应全面了解和尽可能改善机体的功能状态;充分估计术中和术后可能出现的并发症，并准备好相应的防治措施;准备适量的血液制品。术中留取肿瘤组织做冰冻切片;对术后拟行放疗者应在术野放置银夹做定位标志，有下列情况者暂不宜手术：①恶液质、严重贫血、营养代谢紊乱，不能在短期内纠正者;②重要脏器有功能障碍者;③严重传染病和高热不能耐受手术者;③肿瘤浸润固定或瘤体较大，不能连同受累组织器官或肢体一并切除者，可先行化/放疗后再行手术治疗;⑤肿瘤广泛转移者。　　(三)放射治疗　　参见具体的肿瘤。　　(四)免疫治疗-生物反应调整战略　　生物反应调整战略是近年来提出的继手术、放疗、化疗之后的肿瘤的第四治疗程式。在正常情况下，肿瘤与宿主的免疫防御之间处于动态平衡状态，若在某些体内外因素的影响下，这种平衡遭到破坏，可使肿瘤处于优势地位，得以发生、增殖和扩散。BRM战略是采取调整机体抗肿瘤免疫反应的手段或制剂，来改变宿主和肿瘤之间的关系，以达到治疗肿瘤的目的。与以往的免疫治疗比较，BRM最突出的一点是更注意了人体的细胞免疫功能，如提高T细胞、NK细胞和多核白细胞的抗癌活性，而且更注意应用调节免疫反应的细胞因子，直接杀伤肿瘤细胞的细胞因子，以及生长因子、分化因子对肿瘤细胞的调节，在增强抗肿瘤免疫反应的同时，要求清除或调变免疫抑制性细胞。　　应用BRM战略治疗肿瘤主要包括四方面的内容：①过继性细胞免疫治疗;②特异性主动免疫;③细胞因子的应用;④单克隆抗体及其耦联物的应用。　　应用BRM战略来提高机体抗肿瘤免疫反应是一种革命性的、具有应用前景的抗肿痛措施。但是，肿瘤的免疫治疗并不能代替传统的手术、放疗和化疗。宿主对肿瘤细胞的生物学反应主要是免疫反应，而免疫干预是有一定限度和局限性的。因此，今后的发展方向是生物反应调整战略和其他治疗方法的联合成用。　　(五)造血干细胞移植 治疗　　造血干细胞移植治疗肿瘤分两大类，一类是血液系统肿瘤，如白血病或恶性淋巴瘤，虽然也要进行强化疗以取得缓解，但移植前的预处理本身，同时也是对肿痛的彻底治疗;另一类是非血液系统肿瘤，造血干细胞移植可为强烈化疗提供条件。造血干细胞来源亦分两种，一种是自身造血干细胞，这特别适用于骨髓无肿瘤细胞浸润、对化疗药物敏感的肿瘤;另一种是异基因造血干细胞移植，这适用于一切适合用造血干细胞配合治疗的肿瘤。如果化疗效果很好，如小儿急性淋巴细胞白血病，除非是极高危病例，或复发病例，一般不主张进行造血干细胞移植治疗。　　(六)对症及支持治疗　　从治疗肿痛的角度考虑，化疗/放疗的强度越强，其长期无病生存的机会越大;但从化/放疗的毒副作用考虑，则其强度越强，毒副作用亦越大。理想的化疗/放疗强度，应该是在病人可以耐受，或不会由于化/放疗的副作用而致死的情况下，尽量应用足够强度的化疗药物或放疗剂量，这是最难把握之处，要根据肿瘤的类型及临床分期，病人的机体功能状态，治疗的条件(如隔离措施、支持疗法的水平、医生的经验、护理水平等)来决定。如有条件，可用最强烈的非致死剂量，使周围血白细数下降到0.5×10^9/L或更低，在上述情况下也可继续化疗，直至完成疗程。化疗强度可从药物剂量、联合用药种类、疗程之间休息期的长短来调整，力求在尽可能短的时期内,完成多种较大剂量药物的联合应用，而病人又不会死于化疗药物的毒副作用。　　1.感染　　当粒细胞数少于0.5×10^9/L时，感染的发生率明显增加;而粒细胞数少于0.1×10^9/L时，则容易发生败血症及其他严重感染。粒细胞减少的持续时间越长，感染的危险性越大。感染的病原体可以是细菌、真菌或病毒。细菌中以革兰阴性菌(绿脓杆菌、克雷伯杆菌及结核杆菌等)多见，近年有革兰阳性菌增加的趋势。如确定为细菌感染，在使用相应抗生素治疗后仍持续发热;最初的发热控制后又并发新的发热;粒细胞恢复正常后仍发热;原有的真菌性肺炎控制后，因使用免疫抑制剂而使患儿再次出现新的浸润病灶等，应疑及真菌感染的可能。由于肿瘤患者常用激素及其他免疫抑制剂，细胞免疫功能不足，因此病毒感染也很常见，常见的病毒有水痘-带状疱疹病毒(VZV)、单纯疱疹病毒(HSV)及巨细胞病毒(CMV)等。此外，卡氏肺饱子虫感染亦很常见，表现为呼吸道感染，特别是肺炎。如怀疑为绿脓杆菌感染，则以丁胺卡那霍素、复达欣为最好;对病原菌不明的严重感染，我们一般先用复达欣加新青霉素Ⅱ;因前者对革兰阴性杆菌的作用较强，后者主要对抗革兰阳性菌。用药后观察48—72 h，无效时改用泰能，近年来有学者主张，采用“突击性毁灭性打击”的策略，即当白细胞数较低的患儿一旦出现发热时，即刻给予tienam,而不需用一线、二线药物观察。tienam为一种广谱的β-内酰胺抗生素，可杀灭绝大部分革兰阳性和革兰阴性的需氧和厌氧病原菌。它有两种不同的剂型，一种专供静脉滴注;另一种仅供肌内注射。肌内注射的制剂绝不能用于静脉。小儿剂量为：每次15 mg/kg，每6 h 1次，每天剂量不超过2 g。凡确定或疑及真菌感染者，可应用氟康唑口服或静脉注射。此药对肝、肾功能的影响较小，80%经肾以原型排出，可渗入脑脊液。每日用药1次即可，其剂量依不同情况而异。表浅念珠菌感染为每日1～2 mg/kg，深部真菌感染每日3—6 mg/kg。曲霉素感染或氟康唑无效的深部真菌感染应使用二性霉素B或脂质体二性霉素B(amphocil)。氟康唑价格较贵，为预防真菌感染，对免疫功能低下，应用大剂量广谱抗生素者，亦可同用酮康唑口服，此药可引起肝酶升高，4岁以下，每日用100mg。　　2.弥漫性血管内凝血　　急性早幼粒细胞白血病尤易发生DIC，若用强烈化疗诱导则几乎均会发生DIC。现在应用维甲酸诱导，这种并发症已明显减少。　　3.白细胞淤滞　　当白血病患儿外周血白细胞计数达200×10^9/L时可产生该征候，临床表现为白血病细胞堵塞血管之组织器官缺血、缺氧、梗死.发生功能障碍。脑梗死、肺梗死常可引起昏迷、惊厥、呼吸困难累及生命体征。较好的方法是用血细胞分离嚣置换血浆以去除过度增多的白细胞，降低白细胞计数，这是短暂的方法。还可使用低分子右旋糖酐等。　　4.肿瘤溶解综合征　　是凋亡或被化疗杀死的肿瘤细胞内成分释放所致，引起高尿酸血症导致肾功能衰竭，同时引起高钾血症和高磷酸血症，并由此发生低钙血症。其预防方法为：如为急性白血病先用较缓和的化疗药，使过高的周围血白细胞数下降，然后，在化疗前和化疗中应用碱化尿液(5%碳酸氢钠每天5～8ml/kg)水化(输液量每天2 500～3 000 ml/m2体表面积)以及口服别嘌醇(每天3～5 mg/kg)。化疗中密切注意尿量和水、电解质酸碱平衡及血清肌酐浓度。　　恶性肿瘤的对症及支持治疗还包括成分输血、细胞因子和免疫球蛋白的应用、骨髓移植以及胃肠外营养等。

　　小儿恶性肿瘤的基本特点　　(一)好发年龄　　65%以上的小儿恶性肿痛发生于5岁以内，但骨肿瘤及卵巢肿瘤多见于青春期前后，颅内肿瘤在婴幼儿发病率较低。　　(二)组织来源　　小儿恶性肿瘤多来源于造血、淋巴系统;中枢和周围神经系统;肌肉和骨骼、肾脏等。有些小儿恶性肿瘤在发生学上与畸形、染色体异常和免疫缺陷等先天因素有关　　(三)病理特点　　约92%的小儿恶性肿瘤为原发性肉瘤和胚胎性肿瘤，属于非上皮性恶性肿瘤。而成人则以腺癌和上皮性癌症为主。这两类肿瘤的比率存15～19岁年龄组时出现交叉，即各占50%左右。　　(四)预后特点　　大多数小儿恶性肿瘤对化疗非常敏感，治疗后的5年生存率可达60%以上。某些婴幼儿恶性肿瘤(如神经母细胞瘤)有自然消退倾向，呈现良性过程与结局。而大多数成人的恶性肿瘤对化疗不太敏感，5年生存率小于50%。