小儿甲状旁腺功能减退症
什么是小儿甲状旁腺功能减退症?
小儿甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)简称甲旁减,在小儿时期相对少见,不易引起临床重视,同时该病的许多症状和体征又类似予小儿某些常见的疾病如癫痫、佝偻病等,极易误诊和漏诊。应有症状。
详细介绍
疾病症状:
小儿甲状旁腺功能减退症的症状:手足搐搦症是甲旁减低钙血症的典型症状,也是小儿常见的佝偻病症状之一。指端、口周麻木、刺痛和肌肉痉挛。 记忆力有明显减退,烦躁、易怒、抑郁等精神症状。 皮肤粗糙和脱屑与色素沉着,头发干桔和易脱落。指(趾)甲薄脆、易裂或脱落。牙齿发育较差。
疾病检查:
小儿甲状旁腺功能减退症的诊断检查: 一、小儿甲状旁腺功能减退症的问诊要点 ①询问有无手足搐搦症和是否伴随其他症状。手足搐搦症是甲旁减低钙血症的典型症状,也是小儿常见的佝偻病症状之一,应询问有无佝偻病的其他症状如多汗、睡眠不安等加以鉴别。 ②询问有无指端、口周麻木、刺痛和肌肉痉挛,小儿对这类症状多不会描述,容易漏诊。 ③询问记忆力有无明显减退,这不是正常小儿应有症状。 ④询问有无烦躁、易怒、抑郁等精神症状。 ⑤询问有无发作性抽搐史、出生窒息史、脑炎、脑外伤等脑疾病史,注意将小儿常见的癫痫与甲旁减相鉴别。 二、小儿甲状旁腺功能减退症的查体要点 ①注意皮肤是否粗糙和有无脱屑与色素沉着,与正常小儿细嫩皮肤形成明显反差。 ②注意头发是否干桔和易脱落。 ③注意指(趾)甲是否薄脆、易裂或脱落。 ④注意牙齿是否发育较差,小儿甲旁减常见之,且起病越早、病症越重,注意与小儿常见的龋齿相鉴别。 ⑤注意进行面神经(Chvostek)征、陶瑟(Trousseau)征和腓反射(peroneal)检查,并与维生素D缺乏性手足搐搦症相鉴别,因为后者的以上检查均可呈阳性反应,而且是小儿常见病。 三、小儿甲状旁腺功能减退症的进一步检查 (1)血钙 在甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症的患儿,其血清总钙和离子钙均降低。 (2)血磷 血磷在甲旁减和假性甲状旁腺功能减退症的患儿升高,但也可正常。 (3)血镁 血镁测定可排除由于低镁血症所致血钙降低。在甲旁减和PHP的患儿,血镁正常。 (4)肾功能 在甲旁减和PHP的患儿,血肌酐和血尿素氮正常。 (5)肾脏超声 治疗甲状旁腺功能减退症可导致肾脏钙化。在起始治疗前应进行肾脏超声以获得基线资料。 (6)颅脑MRI 基底节等处有异位钙化,提示存在长期血钙异常,是本病的特点之一。 (7)脑电图 其异常加发作性症状易误诊为小儿常见的癫痫,应注意鉴别。 (8)心电图 低钙血症患者可见Q-T间期延长,血清钙纠正后可恢复正常。 小儿甲状旁腺功能减退症的诊断: ①患者常有反复发作手足搐搦。 ②Chvostek征和Trousseau征阳性。 ③实验室检查示低血钙、低尿钙、高血磷、低PTH。 ④特发性甲旁减可有家族史,术后甲旁减有颈部手术或放疗史。
疾病治疗:
小儿甲状旁腺功能减退症的治疗概要: 小儿甲状旁腺功能减退症可急性低血钙的治疗。主要方法是给予钙剂和维生素D纠正低钙血症。维生素D及其衍生物。25%硫酸镁10~20ml入液体静脉点滴。小儿甲状旁腺功能减退症甲状旁腺移植。 小儿甲状旁腺功能减退症的详细治疗: 小儿甲状旁腺功能减退症的治疗: 1.急性低血钙的治疗 (1)补钙 处方 10%葡萄糖酸钙注射液10~20ml iv st 用药说明 注射速度宜缓慢(5~10min),视病情4~6h重复应用。 (2)解痉 小儿甲状旁腺功能减退症的处方 地西泮10mg iv st 用药说明 迅速控制搐搦和痉挛。 2.小儿甲状旁腺功能减退症间歇期治疗 目前治疗甲状旁腺功能减退症的主要方法是给予钙剂和维生素D纠正低钙血症。 (1)钙剂 处方 碳酸钙l.0g po tid 枸橼酸钙2.0g po tid 用药说明 不同钙制剂含元素钙量有较大差别,含1g元素钙需乳酸钙7.7g、葡萄糖酸钙11g、氯化钙3.7g、碳酸钙2.5g。同时注意高钙、低磷饮食。血钙宜维持在2.0~2.25mmol/L,不宜过高,否则易形尿路结石、肾钙化、肾功能减退。 (2)维生素D及其衍生物 处方 双氢速甾醇0.25mg po qd 阿法骨化醇11μg po bid 骨化三醇0.75~1.5μg/d po qd或bid 用药说明 甲旁减时肾脏1α-羟化作用减弱,外源性维生素D转化障碍,故需大剂量才能有效,且起效慢,清除亦慢,停药后需2周至4个月药物作用消失。活性维生素D疗效迅速稳定,停药3~6d作用消失。 (3)补镁 处方 25%硫酸镁10~20ml入液体静脉点滴 用药说明 低镁纠正后,血钙也可能好转。 3.小儿甲状旁腺功能减退症甲状旁腺移植。