临床表现：　　一、小肠良性肿瘤　　小肠良性肿瘤时消化道出血、腹痛、腹部肿块和肠梗阻为主要临床表现，但常见特异性，因此不能单纯以症状作出诊断。消化道出血率达75.71%，其中以平滑肌瘤和血管瘤出血最多见。出血主要是肿瘤糜烂、溃疡、坏死所致：腹痛为小肠肿瘤最常见的症状(55 .6%~89.3%)，多因肠梗阻、肿瘤的牵拉、肠管蠕动失调、瘤体中心坏死继发炎症、溃疡、穿孔引起。腹痛具有慢性、间歇性和进行性加重的特点。初起为隐痛或钝痛，随着病情发展可出现阵发性痉挛性绞痛。疼痛部位与肿瘤位置有关，多位于中腹部、脐周及下腹部，有时出现在上腹痛。小肠肿瘤向腔内生长达到一定程度时，可引起肠梗阻，引起肠梗阻的各种表现。　　二、小肠恶性肿瘤　　小肠恶性肿瘤少见，约占全消化道恶性肿瘤的1%(0.03%~6%)。以腺癌、类癌、淋巴瘤、平滑肌肉瘤为最多见。据有关资料统计，腺癌占33%.类癌占29%、淋巴瘤19%.平滑肌肉瘤占19%。一般男性多于女性。任何年龄均可发病，其发病率在40岁以后上升，平均发病年龄约50岁，腺癌的高峰年龄在70岁以上。在全部恶性肿瘤中，以发生于回肠多见，占48.6%.其中以类癌为最多见，达半数以上。十二指肠及空肠以腺癌为多见，尤其是十二指肠约占腺癌总病例数的81.3%。少见的小肠恶性肿瘤尚有脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮或外皮肉瘤、淋巴管肉瘤、恶性神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、恶性节.细胞神经瘤等。　　几种较常见的小肠恶性肿瘤　　1.小肠癌 小肠癌发病率较低，但在小肠恶性肿瘤中仍以小肠腺癌发病率最高，占小肠恶性肿瘤的半数(48.6%)。多见于十二指肠，尤以降部为甚。病理分型：①环形浸润的腺癌：易引起肠道狭窄梗阻;②息肉样乳头状癌：易引起肠套叠;③溃疡型癌：易发生出血或穿孔。组织学上根据细胞形态可分为腺癌、黏液癌及未分化癌，其中以分化较好的腺癌为多见。　　小肠癌因多见于十二指肠，且该部位肠道较固定，故出现症状也较早。早期可无症状，至中晚期可伴有肠梗阻、出血等并发病，而且腹痛于进食后发生，由于自动限制饱食，致使体重下降(达37.3%)为最多见的症状。小肠癌常见浸润生长，故易引起肠腔狭窄，以至引起肠梗阻，肿块型腺癌易引起肠套叠。约1/5小肠癌发生消化道出血，除少数位于十二指肠腺癌可呕血外，一般以黑便为主，呈间歇发作，可有继发性贫血。少数也可急性大出血。不少病人可有类似溃疡病样的上腹部疾病，常向背部放射，进食亦不能缓解。壶腹部以上的十二指肠癌常呈幽门梗阻的表现。若出现胆道梗阻或总胆管旁有转移淋巴结压迫可引起黄疸。最近Talamonti等(2002)报告症状依次为：腹痛67%、呕吐45%、体重下降44%、消化道出血23%。　　2.平滑肌肉瘤 好发部位依次为回肠(53.5%)、空肠(37%)、十二指肠(9.5%)。肿瘤来源于小肠的黏膜肌层。肿瘤常见于突向肠腔，往往可形成一较大的肿块，呈圆形或椭圆形，而易于在腹部扪及。当压迫肠腔引起黏膜溃疡或肿瘤中央坏死形成溃疡时可引起消化道出血或肠穿孔。腹部包块、消化道出血、贫血为平滑肌肉瘤的主要临床表现。也可发生肠套叠及肠梗阻。其常见的播散途径是由血行转移至肝，也可有淋巴转移。少数病例发生肠穿孔。Kimchi等(2001)报告小肠非创伤性穿孔以Crohn病最多见，其次为原发性小肠恶性肿瘤(淋巴瘤和平滑肌肉瘤)，强调主要通过剖腹探查作出正确诊断。　　3.类癌综合征 由于类癌细胞产生的-羟色胺和血管舒缓素的激活物质缓激肽所引起危险，主要表现为阵发性面颈部和上躯体皮肤潮红(毛细血管扩张)，腹泻哮喘和因纤维组织增生而发生心瓣膜病。常因进食饮酒情绪激动按压肿瘤，而激发大多见于类癌而有肝转移的病人说话。　　4.脂肪内瘤 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来。常见于40岁以上成人，多发生于腹腔后。本瘤的组织学形态有分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形性脂肪肉瘤。临床上可有腹痛，肠梗阻，消化道出血等表现。　　5.纤维肉瘤 小肠纤维肉瘤少见。它由致密的胶原囊及成纤维细胞所组成，可累及黏膜下、肌层或浆膜层。若瘤细胞大小不一、分化程度差异大、胶原纤维甚少，提示分化差，生长快，预后不佳。临床症状取决于肿瘤生于肠腔内还是肠腔外，可有肠套叠、肠出血及腹痛等表现。

　　诊断检查：　　一、小肠良性肿瘤　　小肠良性肿瘤占消化道良性肿瘤的4%，以平滑肌瘤为最多见，其次依次为腺瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤及淋巴管瘤。病变部位以空肠居首位，占57.14%，其次是回肠占78.57%，十二指肠较少，占11.43%。　　(一)原发性小肠良性肿瘤　　1.平滑肌瘤 平滑肌瘤占全部小肠肿瘤的23.1%，是最常见的良性肿瘤，起源于小肠肌层，可向腔内生长，也可向腔外生长，由极类似正常肌肉的平滑肌组成。根据肿瘤在肠壁间的部位及生长方式，可分为腔内、壁间与腔外三型，以腔内型较多见，可引起肠套叠、肠梗阻，向腔外生长可触及包块。有15%~20%平滑肌瘤可发生恶变。　　2.腺瘤 较常见，占13.7%。腺瘤分肿瘤性和非肿瘤性两大类。以前者占多数，根据组织学又分为三种：即管状腺瘤、绒毛状腺瘤和混合性腺瘤(绒毛管状腺瘤)。小肠管状腺瘤占腺瘤的80%.以上二指肠最多见并可能有低度恶化。绒毛状腺瘤也常发生在十二指肠，有高度恶变倾向，浸润痛发生率12%~14%。　　3.脂肪瘤 脂肪瘤多来自黏膜下层，半数以上病例位于回肠求端，占小肠良性肿瘤的17.9%。通常瘤体较小，多为单发，瘤体突入肠腔，易导致肠套叠，可达51%。偶尔也可引起溃疡和出血。　　4.血管瘤 一般源自小肠黏膜下血管丛，也可来自浆膜下血管，单发或多发。良性血管瘤可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及毛细血管扩张症四类。从表面黏膜看常呈球状或息肉状，临床上易引起消化道出血。　　(二)诊断　　小肠良性肿瘤诊断有一定的困难，主要原因是小肠长、病变小，X线钡剂内镜检查难以得到理想的检查结果加之小肠良性肿瘤较少见，临床医师常对小肠肿瘤的多样的临床表现缺乏认识，以致误诊断率高，一般为60%~80%。诊断可根据以下几方面：　　2X线钡餐心里检查对疑有十二指肠的肿瘤。采用弛张性十二指肠钡剂造影　　3.选择性腹腔动脉造影 为诊断小肠肿瘤的有效方法。对肿瘤大小、部位的判断有重要价值，尤其对血管瘤和肿瘤伴有出血者则诊断意义更大。血管造影表现为病变部位血运丰富、增多、增粗、扭曲、扩张，造影剂外溢形成团块等。近年认为血管造影不仅对小肠活动性出血有很高的诊断率，而对平滑肌瘤、血管瘤等血管病变，即使在出血间歇期也具有重要意义。　　4.内镜检查 小肠镜对小肠肿瘤诊断确有很高价值，问题是内镜医生要具备一定技术，凡国内也尚未普遍开展。近年推出胶囊内镜，比小肠镜敏感性高，可看到整个小肠病变，不需下胃镜，它由M2A胶囊、天线接受记录仪、工作站三部分组成，M2A胶囊前端带CMOS摄像机每次检查中可获70000张图像供分析。是一个有希望的诊断小肠疾病的检查方法。　　5.B型超声和CT 可了解肿瘤大小、位置及肿瘤和周围组织的关系，根据肿瘤组织密度推断其性质。CT对检查肠壁的弥漫性增厚、管壁外压和腔内肿物有独到之处。　　6.手术检查 适用于各种辅助检查均未发现病变，而临床高度怀疑小肠肿瘤者，或有急性穿孔并发腹膜炎;或并发消化道大出血者，宜及早手术探查和治疗。　　二、小肠恶性肿瘤　　小肠恶性肿瘤的诊断首先是根据临床症状与体征与小肠良性肿瘤相似，主要表现为体重减轻、肠梗阻、消化道出血、腹痛及黄疸等。十二指肠癌比十二指肠腺瘤易于引起体重下降，十二指肠癌易引起肠狭窄、肠梗阻和肠套叠，而平滑肌肉瘤引起消化道出血则比小肠癌多见。且平滑肌肉瘤类似溃疡病样腹痛多见，故易于漏诊或误诊，少数病人穿孔产生腹膜炎而有剧痛，此时应与其他原因所致腹膜炎相鉴别。恶性肿瘤腹部肿块高于良性肿瘤，肉瘤多于癌，这可能与肿瘤生长方式有关。腺癌主要表现为腹痛、黄疸、出血及梗阻：而平滑肌肉瘤则表现为出血、腹部肿块及腹痛为多见。小肠肿瘤的消化道出血常以隐血开始。包括小肠平滑肌肉瘤、平滑瘤、小肠黑色素瘤、Peutez-Jeghers综合征等。因此，对持续大便潜血阳性的病人应提高警惕，并作进一步检查。　　小肠恶性肿瘤早期可无症状，或症状轻微，又无特征性，故早期诊断常有困难，至症状明显确诊时多属肿瘤晚期。可见早期诊断的重要性。出现下列情况时应作进一步检查：①近期内食欲减退、消瘦、腹痛、大便持续阳性，而食管、胃、结肠等部位各种检查末发现病变者;②慢性腹泻或慢性不完全性肠梗阻，或腹部有肿块者;③不明原因贫血、慢性小肠穿孔、腹块伴有压痛者。　　小肠钡剂双重对比造影可提高小肠恶性肿瘤的诊断率。表现为病变部肠管僵硬、黏膜破坏、充盈缺损、龛影或伴有不规则狭窄、伴有近侧扩张及软组织阴影等。其优点为：检查时间短.一般30～40min即可结束检查。肠管扩张、伸展充分，注射低张药物后肠蠕动消失，可避免功能因素对造影剂的影响，以确切地显示器质性病变。易于发现病变，特别是对中、小病变的诊断十分有效。因此认为是一有价值的诊断方法，止确诊断率达74%左右。同时也有鉴别诊断价值。　　此外，内镜检查和选择性动脉造影也有重要的诊断价值。特别是十二指肠腺癌通过十二指肠内镜检食即可获得正确诊断。　　鉴别诊断：　　小肠良性肿瘤主要与小肠恶性肿瘤和小肠转移癌鉴别;以消化道出血为主要表现时，应与其他原因所致上消化道出血鉴别;病人以肠套叠或肠梗阻为主要表现时应与其他疾病所致的肠套叠或肠梗阻相鉴别。

　　小肠肿瘤的治疗概要：　　小肠肿瘤原则上均需要手术处理，良性肿瘤外生型小肠肿瘤可行肿瘤局部切除，恶性肿瘤尽可能行根治性切除。腹腔镜手术一般适应于小肠良性肿瘤或早期恶性肿瘤病人。部分小肠恶性肿瘤在手术前后进行化疗或放疗。　　小肠肿瘤的详细治疗：　　治疗：　　一、治疗原则　　小的或带蒂的良性肿瘤可连同周围肠壁组织一起作局部受不切除，较大的或局部多发的肿瘤作部分肠切除。　　二、治疗方法　　(一)开放性手术治疗　　小肠肿瘤无论是良性还是恶性，原则上均需要手术处理，特别是并发肠道大出血、肠套叠或肠梗阻等情况时，常需行急诊手术治疗。　　良性肿瘤外生型小肠肿瘤可行肿瘤局部切除;十二指肠腺瘤可切开肠壁切除肿瘤;位于十二指肠乳头部位的良性肿瘤，可用细导丝插入乳头局部行引导性切除，以免损伤胆管、胰管;一般类型的小肠良性肿瘤可连同肠壁或部分肠管一并切除，但注意排除恶性肿瘤，一般主张将切除的标本快速冰冻切片行病理组织学检查，以明确肿瘤性质和良恶性程度。　　2恶性肿瘤尽可能行根治性切除，切除范围应包括肿瘤在内的上下各10～15cm的肠段以及区域淋巴结。十二指肠恶性肿瘤者应根据所在的不同肠段以及周围脏器浸润情况采用不同的根治性手术，如行胰、十二指肠切除;空回肠腺癌者应结扎、切断肿瘤供血血管的根部;回肠末端恶性肿瘤者需切除回盲瓣或行右半结肠切除术;肿瘤性质不明确者可急诊行手术标本冰冻切片病理组织学检查，若冰冻病理检查仍不能明确诊断，而肿瘤直径又大于8cm者，可按恶性肿瘤处理;对于出现肠梗阻并发症而肿块叉无法切除者，可行旁路手术以解除梗阻;如肿瘤已经广泛转移无法根治时，可行姑息性切除术或短路手术。　　(二)腹腔镜手术　　一般适应于小肠良性肿瘤或早期恶性肿瘤病人。晚期恶性肿瘤或粘连明显者不适应于此类手术。可以通过腹腔镜将病变的肠段从扩大的穿刺孔拉到腹壁外行小肠切除吻合术，手术完成后将小肠放人腹腔内。技术成熟及设备条件良好的医疗单位可直接在腹腔内行腹腔镜手术。　　(三)非手术治疗　　小肠肿瘤的主要治疗方法为手术切除.非手术治疗方法总的来说处于辅助地位。部分小肠恶性肿瘤在手术前后进行化疗或放疗，有可能减少术后复发以及提高病人的生存期。　　1.恶性淋巴瘤小肠恶性淋巴瘤术后应辅以化疗，对于不能手术的恶性淋巴瘤病人，应采取以化疗为主的综合治疗，以达到改善症状、提高生活质量、延长生存期的目的。化疗方案一般为CHOP(cTX+VCR+ADM+Prednision)。对小肠恶性淋巴瘤病人一般不主张进行故疗。　　2.腺癌原发件小肠腺癌对化疗有一定的治疗作用，但不很敏感。目前尚无成熟的治疗方案，对于手术后或不能手术的病人可尝试进行联合化疗。腺癌对放疗也不敏感，加上对小肠进行放疗后不良反应较多，故根治术后一般不宜进行放疗，但对于晚期病人进行姑息性放疗有时可缓解梗阻与疼痛。另外，手术中如果怀疑有微小癌灶残留，可酌情行局部放疗。　　3.肉瘤对化疗药物有一定的敏感性，特别是阿霉素比较敏感，对于巨大的小肠平滑肌肉瘤，主张术前使用阿霉素、顺铂、环磷酰胺、长春新碱等药物组成联合化疗方案进行化疗，可使瘤体缩小，增加其活动度。以提高手术切除率。可酌情进行木前放疗，使瘤体缩小，增加手术切除率。　　4，类癌对链佐霉素(striptozocin)有一定的敏感性，与5.氟尿嘧啶联合化疗，疗效较好。有报道生长激素对晚期小肠类癌进行姑息性治疗具有一定的疗效，可以缓解症状、延长生存期，也可缓解部分转移性类癌病人的临床症状，对于类癌综合征危象者，生长激素可起到救命的功效。放疗对小肠类癌不敏感，但对肝内转移者可能具有埋解效果。

　　小肠肿瘤病因概要：　　小肠肿瘤的病因主要分为6大方面：致癌物质浓度低，小肠内液体较多且小肠蠕动快，致癌物质与肠黏膜接触机会减少，时间短;菌丛，结肠中菌从远较小肠中的菌丛多;免疫功能，小肠淋巴组织丰富，具有强大的体液免疫和细胞免疫功能，能分泌大量的lgA，;解毒酶浓度高 ;小肠黏膜更新速度快;一些疾病如口炎性腹泻。　　小肠肿瘤详细解释：　　原发性小肠肿瘤种类繁多，各种病理组织学类型的肿瘤有其独特的发病机制，但从整体上而言，小肠肿瘤与其他人类癌肿相似，其发生与环境因素和肿瘤相关基因组不稳性有关，属多因素、多步骤发生过程，与原癌基因的激活和抑癌基因的失活有关。另外，某些小肠肿瘤与遗传有明显的关联，如家族性腺瘤性息肉病(FAP)、黑斑息肉病(PJS)、副神经节细胞瘤和Gardner综合征的多发性硬纤维瘤等。小肠肿瘤较少见认为与小肠的解剖、生理特点有关。　　1.致癌物质浓度低 小肠内液体较多且小肠蠕动快，致癌物质与肠黏膜接触机会减少，时间短，但动物试验给小鼠喂亚哨基脲化合物或欧洲蕨可以引起小肠肿瘤。　　2.菌丛 结肠中菌从远较小肠中的菌丛多，且结肠中含有大量的厌氧菌群，而小肠中却较少，因此细菌的代谢产物也少，此外，厌氧菌能将胆汁酸转化为致癌物质。而小肠液中胆汁酸浓度很低，因此致癌的危险性也大大减低。　　3.免疫功能 小肠淋巴组织丰富，具有强大的体液免疫和细胞免疫功能，能分泌大量的lgA，可中和病毒及抗肿瘤细胞的生长，T细胞免疫可识别和杀灭瘤细胞。　　4.解毒酶浓度高 苯并芘是一致癌物，小肠分泌微粒体酶，为一解毒酶，其中苯并芘羟化酶有使致癌物质苯并芘转化为活性低的代谢产物，使致癌机会减少。　　5.小肠黏膜更新速度快 小肠滞留的增殖细胞比胃或结肠要少，这些细胞可能包括原始的瘤转化细胞。肿瘤细胞增生较正常肠黏膜细胞增生要慢，正常肠黏膜细胞的快速更新，与肿瘤细胞竞争性生长时可能防御瘤细胞的生长，可解释小肠肿瘤发病率的原因。　　6.一些疾病如口炎性腹泻，Crohn病，神经纤维瘤病，某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生，AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关。