纤维化病
什么是纤维化病? 纤维化是医学上的一个概念,纤维化(fibrosis)可发生于多种器官,主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多,实质细胞减少,增生的纤维结缔组织虽然修复了缺损,但却不具备原来器官实质细胞的结构和功能。如果这种修复反应过度、过强和失控时,就会引起器官的纤维化,持续进展致器官结构破坏和功能减退,乃至衰竭就为纤维化病。在全世界范围内,组织纤维化是许多疾病致残、致死的主要原因,据美国有关统计资料证明,该国因各种疾病而致死的病人中,接近45%可以归于组织纤维增生疾病。
详细介绍
疾病症状:
不同部位的纤维化症状不一,同一部位纤维化程度不同症状也不一样。 肺纤维化:临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。 肌肉纤维化:会影响肌肉的收缩弹性和肌力变弱,活动僵硬。 肝纤维化:疲乏无力,食欲减退,有时伴恶心、呕吐、慢性消化不良症状、腹胀气,便秘或腹泻,肝区隐痛等。 心肌纤维化:临床上可表现为心律失常或心力衰竭。 骨髓纤维化:多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。 肾脏纤维化:肾功能呈现进行性下降,导致肾单位全部或绝大部分被破坏,功能全部或基本全部丧失。为终末期肾衰竭(尿毒症)。
疾病检查:
1.呼吸系统 病因已明的疾病:职业病(矽肺、石棉肺、煤肺、农民肺等);与药物/治疗相关的疾病(抗生素类、非甾体抗炎制剂、心血管药、抗肿瘤药等);感染性疾病(肺结核、病毒性肺炎、肺囊虫感染等);继发性肺疾病(左心衰竭、先心病、成人呼吸窘迫综合症、慢性心功能不全相关、移植排斥反应相关的肺部疾病等)。 病因未明的疾病:肺原发性疾病、结缔组织相关的肺部疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多肌炎、皮肌炎等);肺泡充填性疾病(弥漫性肺泡出血综合征、肺泡蛋白沉积症、嗜酸粒细胞性肺炎、肺血管炎、淋巴细胞间质性肺炎、坏死性结节性肉芽肿等)。 2.心血管系统 缺血性心脏疾病(心肌梗死后的替代性和间质性纤维化);高血压性心脏病;炎症性心肌病(病毒性心肌炎);代谢性心肌病(血色病性心肌病、淀粉样变心肌病、糖原累积性心肌病、糖尿病性心肌病等);克山病;扩张性心肌病;肥厚性心肌病、限制性心肌病;致心律失常性右室心肌病等 3.消化系统 肝脏:病毒性肝硬化(乙、丙和丁型肝炎病毒性肝炎);血吸虫性肝硬化;酒精性肝硬化;胆汁性肝硬化(原发性胆汁性肝硬化、继发胆结石、门管周围炎);代谢性肝硬化(肝豆状核变性、血色病);中毒性肝硬化(有机磷中毒、四氯化碳中毒、肝毒性药物如:异烟肼、四环素、氯丙嗪中毒等);营养不良性肝硬化;心源性肝硬化(慢性充血性心力衰竭) 胰腺:急性胰腺炎;胰管梗阻;慢性酒精中毒;Oddi括约肌功能失调;胰腺缺血等。 脾脏:脾纤维增生疾病 4.泌尿系统: 肾脏:血管性(高血压);免疫性(肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、肾移植排斥)感染性(肾盂肾炎、肾结石)代谢性(高血脂、糖尿病、高尿酸尿症、高钙尿症)等 5.眼睛: 眼睛外伤和手术后,糖尿病视网眼膜纤维增生 6.神经系统 脊髓外伤后、脑卒中瘢痕形成、老年痴呆症 7.运动系统 骨髓特发性和药物引起的骨髓纤维化、真性红细胞增多症、慢性髓细胞性白血病、何杰金氏病 肌肉曾经受伤,包括挫伤,拉伤,或割伤,肌肉里面就会有纤维组织,称为肌肉纤维化。
疾病治疗:
根据不同部位的不同程度的纤维化,治疗方法不一,预后也不一。一般纤维化程度越低,预后越好。
预防预后:
只要能引起组织细胞损伤,均可导致组织细胞发生变性、坏死和炎症反应,如果损伤很小,损伤细胞周边正常实质细胞将发生增生修复,这种修复可完全恢复正常的结构和功能。然而如果损伤较大或反复损伤超出了损伤周围实质细胞的再生能力时,间质纤维结缔组织(细胞外基质)将大量增生对缺损组织进行修复,即发生纤维化的病理改变。轻者成为纤维化,重者引起组织结构破坏而发生器官硬化。