先天性完全性房室传导阻滞
什么是先天性完全性房室传导阻滞?
先天性完全性房室传导阻滞(complete congenital atrioventricular block)发病率较低,约为活产婴儿1/22000。病因尚不清楚。有些患儿的母亲有结缔组织病。也有认为是房室结的胚胎发育异常的结果。约有25%~33%的合并心脏结构异常如纠正型大动脉转位等。凡无症状者一般无需治疗。一旦发作心源性晕厥1次或有心力衰竭者则需安装永久型起搏器。
详细介绍
疾病症状:
先天性完全性房室传导阻滞的临床表现: 先天性完全性房室传导阻滞的临床症状与心室起搏点的位置和稳定性以及是否伴有先天性心脏病有关。单纯Ⅲ度传导阻滞而不伴有心脏病者,心室率可达60次/分以上,QRS波多呈室上型(阻滞在希氏束以上),此型占大多数。此类患儿多无症状,常在生后数年被发现,而且生长发育均接近正常儿。不发生或极少发生心源性晕厥。少数伴有先天性心脏畸形者或起搏点在希氏束以下者不仅头晕,而且极易发作心源性晕厥及抽搐,心电图甚至出现室性心动过速、心室颤动导致心跳停搏等后果。预后较差。
疾病检查:
先天性完全性房室传导阻滞的诊断检查: 如有胎内及出生后持续心动过缓史,又无导致发生获得性房室传导阻滞的病史,则诊断不难。
疾病治疗:
先天性完全性房室传导阻滞的治疗: 凡无症状者一般无需治疗。一旦发作心源性晕厥1次或有心力衰竭者则需安装永久型起搏器。
预防预后:
先天性完全性房室传导阻滞的病因尚不清楚。有些患儿的母亲有结缔组织病。也有认为是房室结的胚胎发育异常的结果。 根据病理解剖及组织学检查先天性完全性房室传导阻滞有几种表现类型:①心房与房室结间缺乏连接,房室结也可完全缺如;②房室束中断;③迷走的传导系统,房室结和远端传导系统由前心内膜组织形成。约有25%~33%的先天性完全性房室传导阻滞合并心脏结构异常如纠正型大动脉转位等。其余者心脏结构正常。