根据有无合并食管气管瘘的病理解剖特点，临床上将会出现不同的症状。母亲有羊水过多，患儿自生后第1～2天表现有唾液过多、带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出，有时发生咳嗽气喘、青紫。吃奶饮水后立即出现呛咳，且奶及水自鼻孔和口腔溢出。以后每次喂奶及水均有同样症状发生。体检时发现Ⅲ型食管闭锁，因大量气体从气管通过下段食管进入胃肠道，发现腹部显著胀气。Ⅰ型胃肠道内无气。　　管闭锁一气管瘘一般分为5型：　　Ⅰ型：食管上、下段闭锁，无食管气管瘘(4%～8%)，两段距离甚远。由于近端食管盲端分秘物积聚，不能进入胃肠道，并且与气管不通，而出现唾液分泌物从口腔内大量流出.特别是哺乳或喂水时，立即就可以将喂入的乳汁或糖水全部呕出，同时因误吸，可以呛咳或窒息。同时因为口腔内的分泌物及气体不能进入胃肠道内·所以患儿出现舟状腹。该型病人约有85%出现羊水过多.因此，在接生时，如果发现羊水过多，且新生儿口腔内有过多的分泌物，医护人员就应该注意观察新生儿有无先天性食管闭锁的存在。　　Ⅱ型：食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭(0.5%～1%)，两段距离也甚远。　　Ⅲ型：食管上端闭锁，下段有瘘管与气管相通(85%～90%)，在此型中有些病儿上、下两段相距超过2cm(ⅢA)，食管Ⅰ期吻合术相当困难;有些病例相距1cm左右(ⅢB)，食管Ⅰ期吻合多能成功。　　Ⅳ：食管上、下两段皆与气管相通成瘘(1%)。　　Ⅴ：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，即单纯气管食管瘘(2%～5%)。

　　诊断检查：　　诊断先天性食管闭锁及食管气管矮，首先要根据典型的临床表现，尤其对分娩时羊水过多。早产儿或合并其他系统发育异常或畸形的新生儿，加上以上所述的临床表现，诊断并不困难。症状有出生后即有奶汁不能下咽、唾液外溢及喂奶后呕吐。物反流或食物、胃液经气管食管瘘进入呼吸道后引起咳嗽、呼吸困难，易并发吸入性肺炎。如诊断不能立即成立时，可采用以下几种检查方法：　　(一)经鼻或口腔插管探测 　　选用一根细导尿管经鼻或口腔插入食管，以判定是否能顺利插入胃内，如下管遇到阻挡，则提示有先天性食管闭锁的存在。　　(二)X线片碘油造影　自鼻孔或口腔插入一细导管。插入8～12cm时即被阻塞，或导管屡次从口腔翻出。经以上导管注射碘油1ml，显示食管上段盲袋和它的位置即可确诊。造影后应将碘油吸出，以防误吸。胸部平片如食管盲端位于胸Ⅱ水平为ⅢA型，如食管盲袋位于3～4胸椎水平，为ⅢB型。　　(三)多普勒超声显像 　　诊断可以明确诊断有无合并心脏及胸内大血管方面的畸形，为无创伤性检查，为诊断先天性食管闭锁有无合并其他系统畸形提供了准确的依据。　　(四)CT或磁共振检查 为一现代化的尢创伤性检查手段，可根据临床的需要以毫米为单位层次进行扫描，叮以较清楚地确定病变部位。　　(五)内窥镜检查 　　该法适用于单纯食管气管瘘的患者，尤其是瘘口较小，其他检查不易发现的病例，是近年来有些学者新开展的检查方法。为了便于发现瘘口的具体位置，可以在检查前先从气管内滴入少许美蓝。再从食管巾观察蓝色出现的部位。或检查前先让患儿吞咽少量美蓝，再用支气管镜检查。　　鉴别诊断：　　先天性食管闭锁和气管食管瘘的病理解剖分类方法甚多，目前一致公认将其分为五个类型。　　I型：无气管食管瘘存在的单纯食管闭锁，食管上、下各呈盲端，而且盲端之间的距离相隔较远，手术吻合较为困难.发病率占5%～8%。　　I型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部或下方沟通形成瘘管.下段食管则始于盲端，其发病率约为l%。　　I型：食管上段在距门齿10～12 cm处终止成盲端，且盲端膨大，管壁增厚，具有丰富的血液供应，下段食管始于气管分叉或其上方0.5～1 cm处，并与气管相通，向下与胃相通并且往往发育不全，管壁薄，口径小，血供差，以接近气管处为明显。此型发病率最高，属第一位，占85%～90%。　　Ⅳ型：食管中段部分缺如，上、下段均与气管沟通形成瘘，发病率约在1%以下。　　V型：食管无缺损，亦无盲端存在，仅有气管食管痿存在，此型属第三位，占2%～6%。　　Holder总结2 292例先天性食管闭锁及食管气管瘘病人.结果为I型者占7.7%，I型者占0.8%，Ⅲ型者占86.5%，Ⅳ型者占0.7%，V型者占4.2%。　　应引起注意的足，先天性食管闭锁及食管瘘的患儿约1/3以上病例，同时患有其他系统先天畸形，而且往往是多系统多部位的。其中I型中约占58%，I型中占48%，V型中占28%，并发心血管系统畸形为最常见。如房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭等占18.1%{其次为胃腑道畸形约占18.0%，泌尿生殖系统畸形较少约占7.6%;另外还有其他如骨骼、神经系统等部位的畸形。这些合并畸形的存在也是影响生存的一个重要因素。

　　先天性食管闭锁和气管食管瘘的治疗概要：　　先天性食管闭锁和气管食管瘘因此必须尽早诊断并及时治疗。要保暖，保持良好的引流体位，持续吸引上段食管盲端的分泌物，及时吸除气管支气管内分泌物，正确使用抗生素，及时胃造瘘，及时静脉补液。经胸膜腔途径和后纵隔胸膜外途径两种。　　先天性食管闭锁和气管食管瘘的详细治疗：　　治疗：　　患先天性食管闭锁及食管气管瘘的新生儿，可能在短期内因并发症而造成死，因此必须尽早诊断并及时治疗。主要的治疗手段是手术治疗。而手术治疗的丰要目的是一次完成纠正畸形，包括切断食管气管瘘以及一期修复食管闭锁。自1941年Cameron Haight首先施行一期修复手术成功以来，方法变化不多。一直作为标准的治疗方法而沿用至今。早在1962年Holder等曾提出_r分期手术的观点，即于胸膜外切断远端的食管气管瘘，并放置胃造瘘管，近端食管盲端内放吸引管.以防止吸入性肺炎。这样，可以使在后来最终吻合食管前处理肺炎，然而在二次手术时再不能经胸膜外途径施行食管吻合术，并增加了二次手术的危险性，故目前已基本不用。目前，国内学者根据患儿的病情和手术前准备时间的长短分为紧急手术，近期手术和远期手术三种情况。　　(一)治疗原则　　一旦诊断明确即应选择手术矫治。过去的观点认为食管闭锁是急诊，入院后应即刻手术，未重视术前的处理导致较高的死亡率。　　(二)术前准备虽然先天性食管闭锁及食管气管瘘可在出生后短期内因其他并发症而迅速致死。但严格地说该病的矫治术并非急症手术，不宜立即施术，否则手术的危险性很大。应根据患儿的病情、食管闭锁的类型、上下两盲端的距离、肺部感染的程度、合并其它系统畸形的情况、体重以及发育成熟的情况等来决定。一般来说，诊断一旦确定，就应该采取以下措施。　　1.保暖　　由于新生儿发育不完善，体温凋节不佳。致使不能适应外界环境的温度变化，加之体表面积较人.皮下脂肪少，因此维持患儿正常体温是保证疗效的重要措 之一，可将患儿卧于保温箱内并保持箱内的温度和湿度。缺氧者给以吸氧.并随时做好体温监测。　　2.保持良好的引流体位　　最好头部及上身抬高30度，保持半斜坡体位，以防止胃内容物反流入气管。同时可每隔半小时左右交替侧卧。以利引流支气管内的分泌物，预防或减轻肺炎.在改为右侧卧位时，要首先吸净上端食管盲端内的分泌物，以防流入支气管。　　3.持续吸引上段食管盲端的分泌物　　目的是为了防止或减少分泌物误吸或倒流入气管内，引起肺炎。可选用适当硅橡胶导尿管经口腔或鼻腔插入食管上段盲端，作持续负压吸引。　　4.及时吸除气管支气管内分泌物　　可用新生儿喉镜作直视下气管内吸引，以利气体交换。　　5.正确使用抗生素　　应视为常规，有很多患儿因误吸或分泌物直接反流而造成肺部感染.幽而应根据具体分析病原情况或分泌物培养情况.正确选择有效抗生素。　　6.及时胃造瘘　　根据病情，若决定缓期手术，很多学者都强调胃造瘘，不仅可减低胃畅内的压力，还可以及时补充营养，改善患儿的营养状况。　　7.及时静脉补液　　由于患儿不能进食，故必须维持其水、电解质及酸碱平衡，同时通过输入葡萄糖以解决患儿每天必要的热量消耗。具体用量根据患儿当灭的丢失情况来决定。　　8.补充必要维生素　　因新生儿可有暂时性的凝血酶原过低，而有出血倾向，所以在手术前后要及时补充维生素K及维生素C。　　9静脉输血及时查凝血酶原时间，纤维蛋白原及出凝m时间，作好血型鉴定和交叉配血，如果血色素较低，可及时静脉输入鲜血，为手术打下良好的基础。　　(三)手术操作　　有经胸膜腔途径和后纵隔胸膜外途径两种。　　1.经胸膜腔内食管重建术具体步骤如下：　　(1)麻醉麻醉的选择对患儿的手术成功与否十分重要，根据新生儿的生理特点，一般采月气管内插管，持续吸入麻醉。有些吸入性麻醉药物如乙醚等对呼吸道刺激较大，虽然术前常规使用阿托品或莨菪碱药物，但仍有呼吸道分泌物增多的危险.从而增加了手术的危险性。因此，近来使用甲氧氟烷.氰烷复合麻醉。此法不增加分泌物，较为优越。作者单位在实施新生儿插管麻醉时。常使用氟醚吸入，效果较好。　　(2)体位及进胸路径除右位主动脉弓及右位心脏的患儿外，都取左侧卧位，行右后外侧切口，经右第四或第五肋间进胸，将右肺向前内侧拉开，显露后纵隔胸膜，在右肺门后方切开纵隔胸膜，必要时结扎切断奇静脉，向上、下两端延长纵隔胸膜.以达充分显露之目的。　　(3)解剖游离食管上段盲端扩大的食管上段盲端一般较易识别，常位于上腔静脉及气管的后方，其前壁往往与气管后壁紧密附着。其间可能有肌纤维交叉，可用钝性及锐性分离法将其分开。如寻找困难，可从17腔插入胃管以便识别。然后于盲端缝一牵引线，以作牵引，并沿其周围向上逐渐分离上段食管至颈根部，以使其充分游离，利于吻合。减少吻合口的张力。　　(4)寻找并游离下段食管　　沿气管后壁向下寻找解刮到分叉处，基本都可找到，因该处食管壁较薄，呼吸时可以看到瘘管处鼓起。如辩别仍有困难，也可从膈肌处向上分离，游离出F段食管以后，可先缝一细牵引线，或通过瘘管后面绕一牵引线，然后在保证不分破食管的情况下分离瘘管，在距气管约2 mm处切断，全层用5-0或6-0无损伤缝合线问断缝合关闭瘘门。如果瘘管较细，也可在距气管1～2 mm处结扎切断。　　(5)食管吻合　　由于食管上肓端腔大肥厚而下端食管壁薄而腔小，因此打几种吻合方法。　　端端两层吻合法　　粘膜对粘膜、肌层对肌层作两层缝合，即先行间断缝合后壁肌层，再缝后擘粘膜，井使线结打在腔内。同时取食管内分泌物作细菌培养，以备术后选用有效抗生素。然后将食管内插入的细硅胶管通过吻合¨插入胃内后缝合前壁粘膜，最后间断缝合前壁肌层。该法适用于两端食管发育良好，下段r_l径较大.而H管壁肌肉较厚者。缺点是操作困难t术后吻合u狭窄较单层吻合者高，优点是术后吻合口瘘的发生率较低，较单层吻合者低.约占14.6%。　　端端套入式吻合法　　是1944年Haight所提倡的方法。即先切开上段盲端的肌层，于粘膜下层周围与肌层之间稍加分离，并将粘膜切开，将上端后壁的粘膜层与下端管口的全层对拢后间断缝台.再将食管内预先插入的硅胶管通过吻合口插入胃内。然后间断缝合上段前壁粘膜和下段管口的前壁全层，线结均打在腔内。最后将卜段食管的肌层通过吻合口的外面向下牵拉将吻合口套入并将上段食管肌层间断缝合在下段食管的Iji=f后壁肌层外面。该法的最人优点是术后吻合口瘘的发生率低，占10.5%。虽然狭窄发生率较单层吻合为高。但由于其安全可靠故仍被多数学者所采用。　　端端单层吻合法　　是将上、下两段食管对拢后。根据下段食管的口径.切开上段盲端全层.然后接后、前壁顺序作全层间断缝合。此法简单实用且术后狭窄发生率低，但吻合口瘘的发生率最高，达21.4%。操作轻柔，精细的缝合、精确粘膜对合有助于防止吻合口瘘和狭窄。　　端倒吻合法此法因瘘管再通的机会较多而不常采用。先将远端食管稍加分离。在近气管侧双重结扎或缝扎瘘管。然后.采用单层吻合法将近端食管盲端吻合在远端食管的侧壁上.该法的优点是吻合后吻合口宽大，不易引起术后吻合口狭窄。　　(6)完成食管吻合后，用无菌生理盐水冲洗胸腔，同时胀肺，观察有无漏气现象，如无漏气。即吸尽灌洗液，将切开之纵隔胸腹覆盖于吻合口上，并简单缝合固定，注意上下各留间隙以利引流。然后于第7肋间放置一细胸腔闭式引流管，按层次关胸.如不经吻合u放置胃肠减压管。患儿改仰卧位.经腹作胃造瘘，以便术后经造瘘管排气减压和以后灌注饮食。因较粗的胃管易影响患儿呼吸井刺激鼻咽部增加分泌物导致误吸，故邵令方等主张放置一细塑料管，术后前3 d作减压用，以后作灌注饮食用。　　2.经胸膜外食管重建术该术式的特点是不进胸膜腔，对患儿的呼吸功能影响小，肺部井发症亦较少，如术后井发吻合口瘘可于局麻下切开引流，无并发脓胸之忧虑。同时减轻丁患儿的负担和死亡率。因为新生儿的胸膜极薄，易于破损，不易分离，故最大的缺点是操作困难，不易显露和手术时间延长。常规的方法是经右后第四肋间依次切开到显露胸膜为止。然后用小湿纱布球轻轻沿第四、五肋骨的胸膜外分离壁层胸膜，上至胸膜顶，下止第七肋，后至叻骨脊椎沟，并将肺及胸膜向下、前轻轻推开，显露和结扎奇静脉，寻出食管上、下盲端后进行吻合，最后于后纵隔近吻合口处置一多孔引流管经第5肋问引出体外关胸，术后引流管需放置lo d左右，确定无吻合口痿时再拔除。　　(四)术后处理　　1.术后监护术后数日内必须由专人护理，密切观察病情变化，呼吸、心率、体温，随时监测，如有条件，可在新生儿童症监护病房进行监护，术后患儿采取半卧位.并进行保暖和吸氧。　　2·引流管的管理　　密切观察胸腔或胸膜外引漉管的通畅情况.注意水封瓶的水拄波动和引出物的量、质、色并严格记录出入量，以准确补液。如术后第7 d拔除鼻饲管后进食好·并通过各种判断t无吻合口瘘发生时，可在第10 d以后拔除胸腔或胸膜外引流管及胃造瘘管。　　3·呼吸道的管理　　在肺部情况没有明显改善或患儿的呼吸功能欠佳时，气管插管不能立即排除，可延长至24～28 h后视情况而定。必要时辅助呼吸，如有条件应使用血氧饱和度监测仪进行连续监测。同时床前必须备有负压吸引装置，待拔管以后，应经常更换患儿体位，以利将口腔内的分泌物排出，同时经常将咽部口腔内的分泌物吸引.并且每天给以雾化吸入。如果有肺不张的情况存在，可考虑再次插管，吸除气管支气管内的分泌物。　　4·补充营养问题新生儿脱离母体以后不能进食，加上手术创伤的打击。体内分解代谢增加，负氮平衡在所难免。因此，必须注意补充足够的热量、蛋白质、电解质及维生素等，以利手术后的恢复。在术后3 d就可以从鼻饲管或胃造瘘管滴入配制的营养液，开始每次不超过30 ml.每4 h 1次。以后随着适应情况酌情增加。　　5·及时使用有效抗生素　　患儿术前多有合并肺部感染情况。手术创伤打击后，使肌体抵抗力更加下降。因此·应根据术前和术中上段食管内分泌物的培养结果，及时选用足量、有效的抗生素给予治疗。　　【术后观察及处理】　　食管一期吻合术后应注意呼吸管理，预防和治疗肺炎。喂养必须特别小心，术后48小时应从胃管滴入5%葡萄糖3～5ml，如无不良反应，3天后逐渐改为婴儿奶，逐渐加量，1周后改为口服。食管闭锁术后50%有吻合口狭窄，应早期行食管扩张。　　【术后并发症】　　术后主要并发症，如吻合口瘘，发生率5%~i5%。吻合口狭窄，发生率40%，有人报道l0%～20%，原因与气管本身发育条件、手术技巧、吻合口有无瘘及吻合口张力有关。气管食管瘘的复发、胃食管反流、气管软化等。

　　食管闭锁气管瘘多发生于未成熟儿，低体重儿。一般认为，先天性食管闭锁及气管食管瘘的形成与胚胎发育有直接的关系。虽然目前对食管和气管的胚胎发育已有较多的研究和认识.然而对其真正的发病机制却不甚了解。在胚胎早期，咽、食管、胃及呼吸器官均发源在原始前肠，在胚胎第3周时，胚胎人约3 mm.此时。食管和气管为单一管腔，以后在前肠的两侧各有一隔突逐渐向内生长，形成“嵴”样内生物，至胚胎生长第36 d时，胚胎长10～40 mm，“嵴”样内生物会合，从面将单一管腔分隔为前面的气管和后面的食管。此过程一旦中断，则可能会导致气管食管瘘。形成食管闭锁的原因日前解释不十分清楚。有一种理论认为;在食管发育过程中，内胚层的上皮增殖为复层，使管腔变窄及堵塞，以后，中间又出现许多空泡.继而互相融合。于是重新形成管腔。若在此过程中，食管实质期的空泡融合过程发生障碍，食管未能承新沟通，则可引起食管闭锁。另一种理论认为：当气管与食管分隔不全产生瘘管而相附着时，由于气管向尾部延伸太快。致使食管壁被牵拉。结果是因瘘管的形成而导致食管闭锁。