先天性女性尿道上裂
什么是先天性女性尿道上裂?
先天性女性尿道上裂(Female congenital urethral epispadias)极为罕见。其确切病因不详。
详细介绍
疾病症状:
分型: ①不完全型:又称阴蒂型或前庭型;②完全型:膀胱颈部肌肉发育不全,前面为裂缝,仅有些纤维组织相连,耻骨联合分离;③复杂型:伴有膀胱外翻。 临床表现: 表现为尿道上壁缺如,常与膀胱外翻并存。单纯的尿道上裂是膀胱外翻的低级病变。临床上可见到阴蒂分裂、包皮分裂、阴唇分离、耻骨联合分离。完全的尿道上裂有尿失禁。病人多有不同程度的尿路感染。
疾病检查:
诊断 尿道上裂诊断容易,单凭视诊,即可确诊。
疾病治疗:
治疗: 手术治疗是惟一的方法,一般在3~6岁进行。手术目的是抗尿失禁和女性外生殖器畸形矫治。 女性外阴成形手术较为简单,多在抗尿失禁手术同时进行,将尿道缩紧缝合,修复分裂的阴蒂和阴唇的前联合,再作阴阜成形。行膀胱颈后尿道成形术,可以控制尿失禁。膀胱括约肌成形术难得成功,输尿管乙状结肠吻合术或回肠膀胱术亦常被采用。
预防预后:
病理及分型 尿道上裂的病理改变包括以下几方面:①尿道前壁缺损,缺损部尿道呈沟状,其上覆盖以尿道黏膜;②尿道括约肌发育障碍,可有尿失禁、膀胱废用性萎缩。 分型:①不完全型,又称阴蒂型或前庭型;②完全型,膀胱颈部肌肉发育不全,前面为裂缝,仅有些纤维组织相连,耻骨联合分离;③复杂型,伴有膀胱外翻。