先天性肺部囊性腺瘤样畸形
什么是先天性肺部囊性腺瘤样畸形?
先天性肺部囊性腺瘤样畸形是一种终末呼吸单位的异常增植形成多囊性的肺组织块,囊肿内被覆立方式柱状上皮,大多科学家认为本病是局限性的肺发育不良,而不是错构瘤,因很多病例在囊壁内可以见到骨骼肌。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 本病常并发支气管闭锁或阻塞,该病类型不同,临床表现也有所差异。I型患者常在生后第1天至第4周,发生呼吸窘迫症,症状或轻或重,Ⅱ型患者,除肺壁囊性腺瘤样畸形,常伴有其它发育异常,Ⅲ型患者,生后数小时,即可发生呼吸窘迫症,部分病人伴有全身水肿。
疾病检查:
诊断 根据临床表现和x线表现即可明确诊断。 轻型病例,x线表现单侧性边缘清晰的肿块,肿块内存大小形状不同的囊壁增厚的充气囊肿,可能含有液体,病变附近的肺叶过度膨胀,骑过中线疝至纵膈形成纵膈疝,膈下压,纵隔明显向对侧移位。少见病变呈密点的肿块,其中的囊肿后来才能被气体膨胀起来,个别的病变表现为突出的单位大囊肿。
疾病治疗:
治疗 目前治疗仅限于对症治疗,对非手术治疗无效可进行手术治疗缓解症状。