外阴银屑病
什么是外阴银屑病? 银屑病俗称牛皮癣,是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患,外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在,仅少数患者单独发生。其病程长、易复发,少数病人治愈后可不复发。
详细介绍
疾病症状:
患者有轻重不等的外阴瘙痒、灼热感或极度不适感。初起在阴阜、阴唇等处可见针帽大小不等的炎性扁平丘疹,逐渐长成淡红色、点滴状、钱币状、地图状、环状斑丘疹。丘疹表面覆有多层银白色鳞屑,周围有红晕,去除表皮鳞屑,露出基底为一半透明薄膜,剥除此膜出现小出血点是其特征。外阴部多汗、潮湿和容易摩擦,常发生湿疹样变化,在外阴皱褶处皮肤湿疹样变化明显。阴阜病变类似脂溢性皮炎。 根据银屑病的临床特征,还可分为寻常型、脓疱型、关节型及红皮病型等类型。与外阴有关的几型具有如下表现: 1、寻常型银屑病 为最常见的一型,一般为急性起病,初起为红色的炎性丘疹,粟粒至绿豆大,后逐渐扩大相互融合成红色斑块,边界清楚,周围有0.2~0.5cm的红晕,基底浸润。表面覆有多层干燥的银白色鳞屑,鳞屑在急性损害较少,慢性损害较多,皮损中央部位的鳞屑附着较牢固,鳞屑不超过红斑的边缘,较为特征性。刮除鳞屑后,则出现一层淡红色的发亮的透明薄膜,即薄膜现象。再刮除薄膜后,即到达真皮乳头层的顶端,毛细血管被刮破,出现露珠状的小出血点,即点状出血象(Auspitz征)。皮损处出汗减少,而且皮损消退后出汗减少仍可以持续一段时间,不立即恢复正常。皮损分布特点为点滴状,是点滴状银屑病的特征,常见于儿童,特别在扁桃体炎等感染性疾病后发病,与感染密切相关。若皮损较大,则呈圆形,可以相互融合呈地图状,当皮损处于消退期时可以为环状,也可排列成带状。皮损数目可从1~100块以上不等,呈对称性分布,全身各处均可发生,分布较为广泛,一般好发于头皮、四肢伸侧和臀部,但也有少数患者皮损局限于一处如头皮、外阴、腹股沟等皮肤皱褶处。 皱襞部银屑病占本病的3%~5%,主要累及腹股沟、腋窝、乳房会阴及其他皱襞部位。皮损的边界清楚,红斑泛发,无鳞屑。皱襞部位局部潮湿易摩擦,皮损的表面湿润而呈湿疹样的改变。黏膜部位的银屑病比较少见,一般见于男性龟头、包皮内侧,为边缘清楚的浸润性红色或暗红色的斑点或斑块,鳞屑干燥光滑,鳞屑少或者没有鳞屑,可长久存在。也可位于膀胱、尿道等处。本病很少发生于女阴黏膜,偶尔发生时为白色或灰黄色的稍隆起的斑点或斑片,基底浸润轻,周围少许发红,皮疹表面无鳞屑。外阴部的银屑病往往与身体其他部位的银屑病损害同时存在,极少是单发的。 本病分为进行期、稳定期和退行期。 (1)进行期:新皮疹不断出现,旧皮损不断扩大,鳞屑厚积,炎症明显,周围有炎性红晕,此时有同型反应。 (2)稳定期:病情保持静止阶段,基本无新疹出现,旧皮疹不见消退。 (3)退行期:炎症浸润渐消退,鳞屑减少,红色变淡,甚至皮损消失,留有色素减退或色素沉着斑。 2、脓疱型银屑病 在原有皮损的基础上,表现为急性红斑,表面有密集针尖至绿豆大小的无菌性脓疱,可全身泛发,也可局限于手掌及足跖部,为慢性病程,反复发作。外阴部出现类似皮损,且因易摩擦而出现疱壁破裂,糜烂结痂、脓痂、渗液。 3、红皮病型银屑病 多见于成人,由外用刺激性药物诱发或脓疱型银屑病消退后产生,大量激素突然停药也会诱发。临床表现为全身皮肤弥漫性红色或暗红色,炎症浸润明显,表面附有大量糠状鳞屑,不断脱屑。对于红皮病型患者,全身出现广泛性皮肤浸润肿胀同时,会阴、腹股沟、肛门等肿胀也较明显,渗液较多,形成浆液性的痂皮,痂下分泌物积聚较多,活动后常引起皮肤裂口。黏膜症状也较明显,女阴、尿道、肛门部位的黏膜常糜烂,有分泌物,病人排尿时疼痛较剧,且易并发会阴部感染。
疾病检查:
检查 1、血常规、分泌物检查。 2、组织病理检查:寻常型银屑病皮损组织学的基本特点是表皮角质层增厚、角化不全及颗粒层减少或消失;表皮棘层肥厚,表皮突下延呈杵状,少量中性粒细胞聚集于角化不全区形成Munro微脓肿;真皮乳头上方棘层变薄;真皮乳头毛细血管扩张迂曲,达到顶部;真皮浅层血管周围单一核细胞浸润。红皮病型银屑病组织学改变除了银屑病的基本特点外,还可出现慢性皮炎湿疹的改变。脓疱性银屑病组织学特点与寻常性银屑病大致相同。但表皮棘细胞间水肿较明显,表皮上部出现海绵状脓疱(Kogoj),腔内为中性粒细胞。 诊断 具有典型外阴部病损(表面增厚、变红,被覆一层细小的粟粒状痂皮,痂皮下有点状暗红色丘疹),阴阜部病变似脂溢性皮炎,身体其他部位有银屑病皮损,有薄膜现象,可以作出诊断。 鉴别 1、女阴湿疹 女阴湿疹位于阴唇及周围的皮肤,急性期以红斑、丘疹、糜烂、渗液为主,阴唇可略带红肿。由于会阴部皮肤较薄嫩,经常搔抓加上潮湿、摩擦,易形成糜烂面。慢性期患处及周围皮肤可有浸润和增厚,表面粗糙,鳞屑极少,境界一般清楚,可伴有色素沉着或色素减退。 2、女阴扁平苔藓 好发于任何部位,四肢多于躯干,四肢屈侧多于伸侧,也常见于面部、口腔黏膜、龟头或女阴等处。为紫红色的扁平多角形丘疹,针尖大小到1cm大小,单独或成群分布,丘疹上覆细微鳞屑,丘疹表面有一层光滑发亮的蜡样薄膜,并可见细的白色条纹,即Wickham纹。位于黏膜的皮损可以呈糜烂或溃疡,奇痒。 3、外阴脂溢性皮炎 病损边缘不十分明显,鳞屑菲薄呈黄色、油腻性,刮除后无点状出血,发生在阴阜部位常伴脱毛。多数在头皮、颜面部、胸部等有相似病变存在。 4、生殖道假丝酵母菌病 损害为边缘鲜明的暗红色斑,融合成不规则小片,多发生在肛门周围,可蔓延至臀部、腹股沟、大阴唇、阴阜等部位,镜检查到假丝酵母菌假菌丝和孢子。 5、外阴红癣 常发生于股部内侧,为不甚规则、大片淡红色斑,边缘无丘疱疹,无鳞屑,镜检查到微细棒状杆菌。 6、硬化萎缩性苔藓 好发于小阴唇,大阴唇,阴蒂和会阴部,可以延及股内侧,单发于女阴,也可见于其他部位,临床上表现为椭圆形香烟纸样皱褶,上有毛细血管扩张,损害的边缘,为象牙色萎缩性丘疹或斑片。由于摩擦和潮湿,可以破损,呈潮红,糜烂,也可有水疱、大疱,感剧烈瘙痒或疼痛。
疾病治疗:
1.全身治疗 (1)免疫抑制剂 ①甲氨蝶呤(MTX) 通过对二氢叶酸还原酶的竞争性抑制而发挥作用,多数在1~2周内见效。副作用有厌食、恶心、不适、口腔黏膜溃疡、白细胞计数和血小板减少及肝功能损害,应用该药时应注意用药前查血常规并定期复查。②羟基脲 适用于广泛性、顽固性银屑病和脓疱型及红皮病型银屑病。副作用主要为骨髓抑制,偶有胃肠道反应、中枢神经症状、脱发、倦怠和性欲减退、眩晕,个别病例可产生畸胎,肝肾功能较少受累。③环孢素 用于治疗脓疱型银屑病、关节病型银屑病及对常规治疗无效的泛发性斑块型银屑病。3~7天内见效,3~4周大部分病例可临床治愈。主要不良反应有胃肠道症状、尿路刺激症状、血压增高、乏力、肌颤等。④他克莫司 作用机制同环孢素,主要是抑制钙调磷酸酶的活性,抑制T淋巴细胞的活化,全身治疗银屑病有效。⑤雷公藤总甙 治疗银屑病有效,对脓疱病型银屑病也有良效。副作用以胃肠道反应和月经紊乱较多见。饭后服用可减轻胃肠道反应。偶可引起色素沉着、口唇糜烂、甲变薄、脱发、白细胞计数下降及轻度肝功能损害。 (2)维A酸类 本类药物为维生素A在体内代谢的中间产物或类似衍生物,主要影响上皮代谢,促进表皮细胞增生分化,角质溶解,维持皮肤的正常结构。用于治疗各型银屑病,特别是红皮病型银屑病,局限性或泛发性脓疱型银屑病。本类药物的主要副作用为致畸胎。服药期间可有唇、眼、鼻黏膜干燥,皮肤弥漫性脱屑、皲裂及瘙痒。 (3)抗生素类 对于寻常型银屑病进行期及点滴型银屑病,伴有扁桃体炎及感染者,可用青霉素和红霉素。 (4)皮质类固醇激素 皮质类固醇激素常可改善银屑病的皮损,但不能阻止其复发。寻常型银屑病不宜选用。仅用于红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且使用它药无效者,或对伴发全身中毒症状者可短期应用。临床上常用本品与其他疗法并用,以巩固或维持症状的缓解。与免疫抑制剂、维A酸类合用时,可减少其用量。常用泼尼松(强的松),不主张内用皮质类固醇,因有效剂量较大,足以引起严重副作用,在减量或停药后,可发生“反跳”现象。 (5)甲砜霉素 甲砜霉素用于治疗脓疱型银屑病见效快、疗效高、副作用小,是治疗脓疱型银屑病首选药物之一,可单独口服或合并皮质类固醇治疗。主要副作用有骨髓抑制及引起食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。孕妇慎用。 (6)维生素制剂 如维生素A、维生素C、维生素D2、阿法骨化醇(阿法D3胶丸)等都可以用于治疗银屑病。 (7)免疫增强 ①转移因子(TF) 对细胞免疫功能低下的银屑病患者,疗效好。副作用为偶可引起淋巴增殖、皮疹、发热及局部疼痛。②冻干卡介苗素 增强机体的细胞免疫和调节体液免疫功能。适于寻常型银屑病中点滴状银屑病。③疫苗疗法 短棒杆菌疫苗、金黄色葡萄球菌、链球菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌及白色念珠菌等疫苗在皮试阳性基础上,应用一种或数种疫苗,进行每周1次注射治疗可提高机体免疫能力而获效。此外,尚有胸腺素、免疫丙种球蛋白、香菇多糖及中草药中人参、地黄、黄芪、党参、白术、刺五加等均可提高免疫功能,临床可酌情选用。 2.外用治疗 原则上从温和的没有刺激的药物开始,在急性期不宜用刺激性强的药物,以免激发红皮病;静止期可涂作用较强的药物,但应从低浓度开始,以后酌情增加。外用药大面积使用吸收较多,易引起中毒,宜把皮损分区,搽以不同的药物。用药前最好用热水肥皂洗浴,以除去鳞屑,增强疗效。药物的选择主要是根据银屑病的病型、病损的严重程度及分布部位而定。在外阴和皱褶部位的银屑病皮损选用外用制剂时,应避免使用污秽的或刺激性较强的制剂,也应避免使用光化学疗法。 常用外用药有:皮质类固醇激素、维A酸类、维生素D3类似物、他克莫司软膏等。 3.物理疗法 浴疗、发汗疗法、透析疗法、高压氧疗法、光量子血液疗法等可用于治疗银屑病。紫外线、光化学疗法(PUVA)或PUVA与皮质类固醇、甲氨蝶呤(MTX)、芳香维A酸等连用是治疗银屑病的有效手段,不适合于生殖器部位的皮损的治疗。
预防预后:
本病病因尚不明确,多数学者认为本病与以下因素有关: 1.遗传因素 本病有家族史,有遗传倾向,国外报道为10%~80%,国内一般为10%~23.8%,为常染色体显性遗传伴有不完全外显,也可为常染色体隐性遗传,但关于遗传方式,国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B17出现频率明显增高,但也有HIA-B3、C77、W6出现频率上升。我国银屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出现频率上升,也可HLA-A1出现上升,HLA-B40、W35的出现频率明显减少,但是HLA的频率对于评估单个病人的临床及预后没有明显的意义。 2.感染因素 包括病毒感染和细菌感染,其中链球菌感染与银屑病的发病关系密切,常伴有上呼吸道感染或扁桃体炎等的症状,且抗“O”常升高。 3.药物因素 现今发现下列药物可以引起银屑病,如:受体阻滞剂、锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂(尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、维拉帕米、地尔硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞米松以及某些细胞因子,如:G-CSF、白介素、INF-、INF-等都可诱发银屑病。 4.免疫因素 患者细胞免疫功能下降,T细胞有缺陷。皮损中查见血管壁和(或)真皮一表皮交界处有C3补体和(或)免疫球蛋白的沉积。血清存在抗IgG抗体,免疫荧光测到抗角质层自身抗体。 5.其他 还与代谢障碍、内分泌障碍,精神、食物等因素有关;季节变化、外伤或手术等可诱发该病。