Vogt-小柳原田综合征
什么是Vogt-小柳原田综合征?
Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Konyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是以双侧网芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或虢落。此病曾称为“特发性葡萄膜大脑炎”,是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
详细介绍
疾病症状:
发病前多有感冒样或其他前驱症状,表现为头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。以后双眼视力突然下降,检查发现视盘炎、后极部视网膜水肿,甚至浆液性视网膜脱离。如及时治疗,眼底病变逐渐消退;否则会出现前葡萄膜炎,眼底则出现典型的晚霞状改变和Dalerl-Fuchs结节。 除上述表现外,在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。
疾病检查:
根据典型的病史及特征性的改变诊断。FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有很大帮助。
疾病治疗:
对初发者主要给予泼尼松口服,一般开始剂量为1~1.5 mg/(kg·d),于10~14d开始减量,维持剂量为20 mg/d,治疗多需8个月以上。对于复发的患者,一般给予免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等;对于继发性青光眼和白内障,应给予相应的药物和手术治疗。
预防预后:
由自身免疫反应所致,还与HLA-DR4、HLA-DRw53相关。