天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。好发年龄段位于40～60岁。无明显性别差异。黏膜和皮肤先后或同时受累，病程迁延，反复发作，其中寻常型最为常见且最严重，若不及时治疗，则死亡率很高。　　1.寻常型天疱疮　　(1)口腔　　较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩;若将疱壁撕去，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。假若在糜烂面的边缘处轻轻插人探针。可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重.疼痛亦加重。患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。　　(2)皮肤　　病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动，在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolasky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱。患者出现恶病质，可因感染而死亡。　　(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。　　2.增殖型天疱疮　　本病少见。损害主要限于腋、股、臀沟、乳 房下、脐、生殖器和肛周等处。 轻型：原发损害为小脓疱而不是水疱，其表皮剥脱面不是愈合而是组织增生。由于增生及其边缘新发生的损害相互融合以至形成更大的不规则形乳头瘤样新生物。这种类型疾病并不多见，病情较轻，经过缓慢，预后较好。 重型：与寻常型天痼疮一样，原发损害为水疱或在红斑基底上发生水疱。水疱破裂后有较多浆液脓性分泌物。水疱的表皮剥脱面在愈合过程中不是形成正常皮肤，而是表皮细胞呈疣状增生，在其边缘新发生损害亦呈类似现象。　(1)口腔　　与寻常型相同。只是在唇红线常有显著的增殖。　　(2)皮肤　　大疱常见于腋窝、脐都和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛，周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定。继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。　　(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。　　3.落叶型天疱疮　　开始皮损局限于头面和躯干上部，在红斑或外观正常皮肤上出现少数松弛性水疱。尼氏征阳性。与寻常型相比，病情较轻，黏膜损害少见而轻微;水疱壁较寻常型更薄，更表浅，易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑。痂往往中心附着，边缘游离，基底湿润，有恶臭。约2/3的病人皮损最后可泛发全身，以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱皮炎，故易误诊。皮损可有瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一。日光曝晒可加重病情。病程较长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。　　4.红斑型天疱疮　　亦称Senear-Usher综合征。可能是落叶型天疱疮的局限型或早期表现，是天疱疮中的良性或较多见的一型。皮损主要发生于头皮、面部及胸背上部，下肢和口腔黏膜很少累及。面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，上覆鳞屑和结痂，其下湿润。头皮、胸背上部皮损为散在性红斑，其上发生松弛性水疱，或出现结痂和鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。自觉症状较轻，日光曝晒可加重病情。本病患者血清中可测得抗核抗体，但滴度较低。面部红斑处皮肤的表皮与真皮连接处有IgG和C3呈线状沉积。但本病与红斑狼疮间的关系尚有争论

　根据典型临床体征、细胞学组织学检查、免疫学检查可诊断。1.临床损害特征　　1)寻常型　　几乎都有口腔损害。除了唇部有时可见完整的水疱外，口内黏膜仅见破裂的灰白色疱壁。皮肤水疱多向周围扩大而松弛，疱壁塌陷、破裂、剥脱。损害受到摩擦时可发生疼痛。有时可并发多窍性黏膜损害。　　2)增殖型　　口腔损害与寻常型相似，但在大疱破裂后剥脱面出现乳头状或疣状增生，形成高低不平的肉芽创面，有疼痛。　　3)落叶型　　口腔损害少见，为浅表而小的糜烂。皮肤损害为红斑基础上的水疱，容易剥离成为落叶状的皮炎，好发于颜面及腹部。　　4)红斑型　　是落叶型天疱疮的局限型。主要发生在颜面两颧与跨越鼻梁的“蝶形”落叶状损害。　　2.细胞学检查　　局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。　　3.活体组织检查　　在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。　　4.免疫学检查　　(1)免疫组织化学　　免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。　　(2)血清抗体物质的检测

治疗目的在于控制新皮损的发生，防止继续病发；治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。1、一般治疗：加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食，对黏膜损害重、皮肤渗出多者及早补充血浆或八点半；预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质紊乱。2、局部护理：对皮肤、黏膜糜烂面的护理，防止继发感染。每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处，对皮肤损害广泛采取暴露疗法，注意房间温度和清洁、通风、干燥: 如病房条件差时可用油纱布遮盖糜烂面，对感染者给予敏感抗生素。3、内用药物治疗(1)糖皮质激素: 是治疗的首选药物，剂量根据类型、损害范围而定，寻常型可高此，其他型应低此，治疗是否有效以是否有新水疱出现为标准、如在1周左右无明显的新水疱出现则表明剂量足够，反之成加量或加用其他免疫抑制。对少数常局限如仅发生于头皮或口腔的患者可于皮损内注射糖皮质激素。(2）其他免疫抑制剂: 为提高疗效、减少糖皮质激索用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显时联合应用。较多使用的有细胞毒药物如环磷酰胺或硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。(3) 大剂量静脉丙种球蛋白: 既能抑制天疱疮抗体的致病作用和炎症介质的产生，又能作为调理素中和病原微生物，因此无论对原发病还是继发感染的治疗与预防均有利、与其他药物联合应用可显著提高疗效，减少感染等病发症。4.其他治疗：顽固病例可试用免疫吸附，血浆置换、体外光化学疗法等。

　天疱疮病因不十分清楚，有药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素(烧伤)合并其他免疫性疾病。多认为是一种自身免疫性疾病。其主要依据为①患者血清中可查到抗棘细胞自身抗体(主要是IgG)，而且其效价与疾病的严重程度相一致。②病损部位棘细胞间能发现免疫荧光抗体及补体。③皮质类固醇治疗具有良好效果。