临床表现根据症状可分为两期。　　早期：与许多亚急性或慢性炎症相似)不适，食欲减退，低热，体重减轻，恶心，呕吐，背部疼痛。血沉增快，贫血、高血压，轻度氮质血症。　　90%病人疼痛具有特征性：逐渐开始的钝痛，像“腰带样”散布，可扩散到两下腹、脐周或外阴部。不因活动、体位、增加腹压(排尿或排便)而加重，其后疼痛可逐渐加重。这种疼痛并不是输尿管梗阻的特征性表现，而同期多数病人没有尿路症状。用阿司匹林有时可以减轻而止痛剂无效。单纯输尿管松解术后，这种疼痛也可减轻。　　晚期：由于输尿管梗阻进行性加重和肾积水的严重而出现尿毒症等相关病症。由于病程进展缓慢、衰弱、体重减轻、食欲不振、腰腹钝痛逐渐加重，最后出现尿毒症一系列症状。病变压迫下腔静脉、髂总静脉，可出现下肢浮肿;压迫腹主动脉、髂总动脉，可因供血不足出现间歇性跛行，但临床较少见。

　　诊断检查：　　根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。　　实验室检查：血沉增快，白细胞增高，嗜酸性细胞可增多，贫血与氮质血症程度相关。　　静脉尿路造影(VU)：特征性表现为输尿管向中线偏移、僵直，多从第3、第4腰椎平面开始，右侧明显;但仍有20%病人显示正常，输尿管没有偏移现象。输尿管进入纤维化病变处受阻.变细、变尖;其近端则不同程度扩张，或肾积水样改变。　　而多数腹膜后新生物的病变，输尿管被推移多在其外侧方。盆腔手术后或膀胱憩室，转移的肿瘤和动脉瘤，也可发生盆腔输尿管的中线偏移，而本病罕见。　　逆行肾盂造影：常能提示上尿路改变为外源性梗阻。输尿管腔一般光滑。多数病例，输尿管变细部分，仍可很容易地通过5F～6输尿管导管，这是该病的特征。如果病变波及输尿管壁本身，则可出现不规则的或锯齿状改变，而多数仪是几个厘米段的局部改变。　　经皮穿刺肾盂输尿管穿刺插管：造影和留置引流都有价值，不仅可协助诊断，也可缓解氮质血症。　　B型超声波：是非特异性的。可发现以骶骨岬为中心上至主动脉分叉、下至骨盆区，不规则状，边缘平滑的相对无回声的肿块。也可用于观察肾积水程度的变化和治疗后的随访。　　计算机断层扫描(CT)：虽然淋巴瘤，转移性肿瘤、肉瘤和多发性骨髓瘤也可能包裹主动脉和下腔静脉，但对称性的分布和几何形状的病变高度提示腹膜后纤维化。可见薄的肿物融合，包裹主动脉和下腔静脉，可从肾血管平面延伸到主动脉分叉以下，两侧缘可达腰大肌。在CT引导下细针活组织检查，对正确诊断和处理可能有帮助。　　磁共振成像(MR)：可以从多个平面上(横切、冠状、矢状面)显示这种病理改变。有助于分辨纤维化病变与邻近结构的关系。MR可观察到纤维化的肿块是融合的、包裹住主动脉、下腔静脉和输尿管(MR水成像)。而这个部位的淋巴瘤、增大的淋巴结或转移的恶性病变可以与大血管分离。　　同位素肾图：对无尿的病人或常规IVU检查一侧不显影的病人尤其有帮助。曲线的图形可以鉴别上尿路梗阻、肾后性肾衰与肾脏原发性疾病。曲线的高低可判断肾脏的功能，也可行分肾功能测定。　　淋巴造影：在辨别腹膜后纤维化与恶性病变所致输尿管梗阻方面可能有帮助，尤其是腹膜后淋巴瘤。增大、缺损的淋巴结支持恶性病变。

　　特发性腹膜后纤维化的治疗概要：　　特发性腹膜后纤维化疗的目的是纠正梗阻，改善肾功能。病人又在服用羟甲丙基甲基麦角酰胺应立即停用。手术治疗。矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。　　特发性腹膜后纤维化的详细治疗：　　治疗：　　特发性腹膜后纤维化，最严重的并发症是输尿管梗阻和肾功能受损，治疗的目的是纠正梗阻，改善肾功能。　　(一)药物治疗　　一旦做出诊断，病人又在服用羟甲丙基甲基麦角酰胺应立即停用。　　皮质醇：首选。在诊断明确的病人中证明有效。强的松30mg/d，2周后逐渐减量。疗程约需1～3月。如果有效可应用半年。治疗期间监测血沉、白细胞计数、血清肌酐和肌酐清除率。血沉减慢提示治疗有效。输尿管松解术后短期应用皮质醇也有益处。　　他莫西芬(tanloxifen)：原用于治疗纤维瘤样肿瘤，用于治疗本病亦有效。　　(二)手术治疗　　输尿管松解术：病变多影响双侧输尿管，最好采用经腹正中切口，在十二指肠和肠系膜下静脉之间的中线打开后腹膜，向两侧游离，显露输尿管。先从输尿管扩张部位处开始游离，这个部分没有被包裹在纤维组织里，软容易施行。手术也可经结肠旁沟进行，但费时较多。同时取纤维组织行冰冻切片检查。输尿管松解术不甚困难.用钝性解剖方法紧邻其外膜可较容易游离输尿管。　　输尿管松解后的处理，有几种方法可选择：①输尿管移到腹膜腔内：②将输尿管外移，把腹膜后脂肪组织填人输尿管和纤维组织之间;③裁取带蒂大网膜包裹输尿管。以上处理均需双侧施行，即使目前仅是单侧病变为主。如仅处理单侧，以后对侧输尿管病变加重仍不可避免。　　输尿管狭窄段切除、端端吻合术：纤维化偶可侵害输尿管本身，但多发生在局部节段。可行狭窄段切除，输尿管端端吻合术，并短期留置支架管行内引流，以利愈合。其余处理同上。　　回肠代输尿管：偶有纤维化病变侵害较长段输尿管，切除狭窄段后，难以靠端端吻合恢复输尿管连续性，需用肠段行替代术。　　主动脉/髂总动脉松解术：如果存在明显动脉受压症状，需要行动脉松解术。在多数病例中，在纤维组织与血管问解剖游离相对容易。如纤维斑块紧贴血管壁，松解术可能困难而费时。但多数这种病变的游离和恢复血流都是可能的。　　(三)其他治疗　　经皮穿刺肾造瘘或留置双J导管行内引流，短期内对改善患者氨质血症，矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。尿管病变加重仍不可避免。　　输尿管狭窄段切除、端端吻合术：纤维化偶可侵害输尿管本身，但多发生在局部节段。可行狭窄段切除，输尿管端端吻合术，并短期留置支架管行内引流，以利愈合。其余处理同上。　　回肠代输尿管：偶有纤维化病变侵害较长段输尿管，切除狭窄段后，难以靠端端吻合恢复输尿管连续性，需用肠段行替代术。　　主动脉/髂总动脉松解术：如果存在明显动脉受压症状，需要行动脉松解术。在多数病例中，在纤维组织与血管问解剖游离相对容易。如纤维斑块紧贴血管壁，松解术可能困难而费时。但多数这种病变的游离和恢复血流都是可能的。　　(三)其他治疗　　经皮穿刺肾造瘘或留置双J导管行内引流，短期内对改善患者氨质血症，矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。

　　特发性腹膜后纤维化病因概要：　　特发性腹膜后纤维化的病因主要为：腹膜后纤维化的确切病因仍不清楚，可能是一种对难溶性脂类的过敏反应，还包括：出血、尿外渗、创伤，动脉瘤周围炎、放射治疗、肠道炎性疾病和脂肪坏死等。　　特发性腹膜后纤维化详细解析：　　腹膜后纤维化的确切病因仍不清楚。据认为是一种对难溶性脂类的过敏反应。这种脂类从动脉粥样硬化斑的薄弱处漏出。已经在慢性主动脉周围炎的病人体内发现有蜡质样的循环抗体存在，这些抗体可能在今后作为这种疾病活动期的标记物。其可能的病因包括：出血、尿外渗、创伤，动脉瘤周围炎、放射治疗、肠道炎性疾病和脂肪坏死等。　　长期服用羟甲丙基甲基麦角酰胺(Methysergide一种5一羟色胺受体拮抗剂)预防血管性偏头痛的病人，有1%发生腹膜后纤维化.而其他系统如心、肺、胸膜、大血管和胃肠遭也有纤维化的倾向。麦角衍生物如麦角酰二乙胺(LSD)、甲基多巴、安非他明和非那西汀也有可能引起腹膜后纤维化。　　羟甲丙基甲基麦角酰胺和麦角酰二乙胺有相似的化学结构，并且同属于麦角生物碱的半合成衍生物。这些麦角碱通过竞争性的抑制受体位置以达到对拮抗5一羟色胺的目的。但应用这类药物后.可引起内源性5一羟色胺增加。5一羟色胺和纤维化之间的关系并没有被实验证实。但广泛接受的理论是麦角碱起了一一种半抗原的作用，产生过敏或自体免疫。部分腹膜后纤维化伴有脉管炎，似乎支持这种假说。　　特发性腹膜后纤维化常发生在40～60岁年龄段，男女发病比率为2：1。　　病变组织为黄褐色或灰白色的肿物，似纤维样的组织广泛覆盖、包裹腹膜后的组织器官，包括主动脉、下腔静脉、输尿管、腰大肌，上达肾蒂、下至盆后壁。这种板状肿物的中心，多在4、5腰椎平面及主动脉分叉处。少数病例，纤维化组织分叉沿髂血管延伸。更少见的病例，纤维化扩展到肠系膜根部或向上波及十二指肠，或穿过膈肌脚成为纤维化的纵隔炎。也有病人发现硬化性胆管炎。　　在有纤维化的病变中，2/3可影响到输尿管，表现是将其中段向中线牵拉。输尿管的纤维化包裹最终可导致输尿管梗阻、肾积水和不同程度的肾衰。病变虽然也覆盖大血管，但明显的动脉梗阻罕见，而静脉回流不畅则较常见。因其能对薄壁的静脉产生较大的挤压力，下腔静脉或髂总静脉受累可以引起下肢远端水肿。也有肝外静脉梗阻，十二指肠梗阻的报告。病变偶尔也直接侵入腰大肌和输尿管。这种病变的广泛和硬韧，有时类似恶性病变。　　镜下见这些纤维组织由胶原纤维和成纤维细胞组成，可见脂肪细胞崩解、间质内出现游离脂肪和胆固醇结晶。有亚急性的非特异炎性反应存在，或仅有完全性的透明样纤维化。细胞浸润含多核白细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞。在病变的慢性阶段，可能仅能发现细胞纤维化，坏死性动脉炎也已观察到。