输尿管肿瘤
什么是输尿管肿瘤?
输尿管肿瘤发病率较低,约为肾盂肿瘤的1/4,男女发病率之比约为4:1,白人与黑人发病率之比为2:1,在白种人中峰值发病率为10/10 000,且发生于75—79岁之间。有文献报道,输尿管肿瘤与地方性Balkan肾病关系密切,Balkan肾病的患者肾盂肿瘤、输尿管肿瘤的发生率较正常人高100~200倍,而膀胱肿瘤的发生率却没有差异。
详细介绍
疾病症状:
输尿管肿瘤的症状: 输尿管肿瘤最常见的临床表现是肉眼或镜下血尿,发生率超过75%.出血多时可出现条索状血凝块。有30%的患者出现腰痛,常常因为逐渐加重的梗阻和输尿管扩张而表现为钝痛,凝血块阻塞输尿管时会出现绞痛、放射痛症状。约10%~15%的输尿管肿瘤患者没有任何症状,由于其他原因做影像学检查偶然发现肿瘤的存在。一些晚期肿瘤患者会出现腹部,肋部包块,体重减轻、恶液质及骨痛等症状。 血尿和疼痛是主要症状。其他阳性体征不多,有时可触到积水的肾脏。当输尿管下端周围有浸润时,直肠或阴道指诊可触到肿块。输尿管息肉发病年龄多大20~40岁,发病都位则多在输尿管上段。由于息肉较长其尖端可缺血坏死而导致血尿,但息肉可激发输尿管套叠而引起剧痛。
疾病检查:
输尿管肿瘤的诊断: (一)影像学分析 1.分泌性造影:分泌性造影对于输尿管肿瘤的诊断很有帮助,其征象常为充盈缺损、梗阻引起的输尿管扩张、肾积水。相当多的患者由于肾功能不良致输尿管显影不佳,此时双剂量造影常能使输尿管梗阻的征象得以显现。需要强调的是必须注意对侧输尿管细微的充盈缺损及对侧肾的功能,它对于治疗方案的确定很有价值。 2.逆行造影:逆行输尿管造影对于输尿管肿瘤的诊断具有决定性意义,它可以提供比分泌性造影更好的影像,尤其是对于分泌性造影不显影或显影不良的患者很有帮助。逆行造影对于上尿路上皮性肿瘤的确诊率高于75%。 3.CT: CT对于诊断及输尿管肿瘤的分期都很有帮助。CT在显示小的透光的物体时比普通X线照相更敏感。尿酸盐结石在普通尿路造影是透光的,CT扫描因其CT值大于100HU而显示清晰。输尿管移行细胞癌在CT中显示的软组织块影CT值在10~70HU之间,平均为46HU,且在增强CT中密度并不升高。CT对于输尿管鳞状细胞癌评估显示其常常出现输尿管腔外浸润,而移行细胞癌主要于管腔内。另外,有学者报道4/5的输尿管和肾盂肿瘤鳞状细胞癌合并结石,因此,CT显示合并结石的浸润型肿瘤可以作为鳞状细胞癌的鉴别诊断。 4.超声诊断:超声对于输尿管肿瘤和透光结石的鉴别诊断有帮助,但对于肿瘤的确诊和分期帮助很小。 5.MRU(磁共振尿路造影):MRU对于输尿管肿瘤的诊断也有独特之处,它是利用泌尿道内尿液的特点作加权成像,即反映肾脏的功能又免予使用造影剂,更安全,能对输尿管肿瘤提供更高分辨率的影像。且MRU不只是显示了肾盂输尿管,同时也显示了输尿管外可能存在的病变。 (二)膀胱镜输尿管镜检 因输尿管肿瘤合并膀胱肿瘤的发生率较高,应常规行膀胱镜检以排除之。而在出血期间行膀胱镜检可以确定出血的来源。输尿管镜可直视下见到肿瘤,并可以活检行病理检查,对输尿管肿瘤的诊断很有帮助,提高了输尿管肿瘤的诊断率。但由于输尿管镜检的并发症发生率较高,需要麻醉,还存在肿瘤转移扩散的危险,因此应仅用于那些常规检查无法确诊或等待输尿管镜检查结果决定治疗方案的患者。 (三)细胞病理学 尿液脱落细胞学检查简单易行无创,诊断正确率为60%~72%,但即使在理想的条件下对于输尿管肿瘤诊断的敏感性也不高。如膀胱肿瘤,细胞学检查阳性率与肿瘤的分级之间存在相关性,分级越高阳性率也越高。输尿管插管收集输尿管肾盂的尿液可以获得更精确的细胞学结果,但仍存在假阴性(22%~35%)和假阳性。文献报道在X线引导下以输尿管刷取活检行病理检查敏感性达91%,特异性为88%,准确率为89%,但此法存在出血、穿孔、肿瘤扩散等危险而并没有获得广泛的应用。
疾病治疗:
输尿管肿瘤的治疗概要: 输尿管肿瘤分期分级较低的行保守手术治疗或根治手术都会有较好的疗效,可用根治性肾输尿管切除术,姑息性手术,内腔镜治疗,放疗,全身化疗等治疗。 输尿管肿瘤的详细治疗: 输尿管肿瘤的治疗: 输尿管肿瘤分期分级较低的行保守手术治疗或根治手术都会有较好的疗效;中等分级的肿瘤行根治手术治疗;高分期分级的肿瘤保守手术或根治手术预后都不佳。 (一)根治性肾输尿管切除术 根治手术切除的范围包括患侧的肾脏、肾脂肪囊、全输尿管及输尿管开口直径2cm内的膀胱壁。根治性肾切除可取一或两处切口,重要的是保证输尿管不被切断,切断输尿管很容易使肿瘤转移。另外,对于近期无膀胱肿瘤的患者,应现行膀胱切开确保输尿管远端、膀胱开口周围上皮完全切除;这样也可避免对侧输尿管口受损。一组资料显示根治肾输尿管切除5年生存率分别为:Tis, Ta,T1,91%; T2.43%;T3或T4或N1或N2,23%; N3或M1,O。 (二)姑息性手术 对于低分期分级的输尿管肿瘤姑息性手术治疗可获得较理想的治疗效果,尤其适用于单个肿瘤、双侧肿瘤、低分级的输尿管肿瘤,5年生存率为71%~90%,复发率为6%~40%。对于分化好和中等分化的远端输尿管即使分期比较高,行输尿管远端切除,必要时行膀胱脱套再以腰大肌牵拉重建输尿管疗效近似输尿管根治术。 双侧输尿管肿瘤,孤肾输尿管肿瘤可行病变部位切除加输尿管膀胱再植、肾盂肠襻搭桥重建、肠代输尿管甚或自体肾移植。 (三)内腔镜治疗 输尿管镜切除输尿管肿瘤适用于瘤体小、局限且低分期分级的肿瘤,但技术操作复杂,而且可能出现穿孔、肿瘤种植转移等并发症。腹腔镜技术的飞速发展甚至已经可以完成根治性肾输尿管切除术,对患者的恢复非常有利。 (四)放疗 放疗广泛运用于输尿管肿瘤术后治疗,但作用并不明确。一般认为作为辅助治疗方法放疗对于高分级的输尿管肿瘤有帮助。 (五)化疗 全身化疗用于输尿管肿瘤效果不理想。有学者报道,利用化疗药物灌注膀胱治疗有膀胱输尿管返流的远端输尿管肿瘤,但其疗效也并不确定。
预防预后:
输尿管肿瘤病因概要: 输尿管肿瘤的病因主要分为4大方面:吸烟、饮用咖啡、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关;流行病学,输尿管肿瘤发病率较低;双侧输尿管发生肿瘤发生率低,半数患者可出现泌尿系其他部位的肿瘤;病理,输尿管肿瘤大多为移行细胞癌。 输尿管肿瘤详细解析: 输尿管肿瘤的病因和危险因素: 与肾盂、膀胱肿瘤相似,吸烟、饮用咖啡、滥用镇痛剂、某些特殊职业、慢性炎症、积水、结石、使用环磷酰胺化疗、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关。有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高,且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系;而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能;长期服用镇痛剂如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多;那些从事化学、石油化学、塑料工业、长期接触煤、沥青、可卡因、焦油的人患有输尿管肿瘤的可能性大为增加;慢性细菌性感染、尿道结石、梗阻易于产生鳞状上皮癌,发生腺癌的可能性则要少得多;环磷酰胺作为化疗药物也被认为不只是会增加发生膀胱肿瘤的可能性,发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。输尿管肿瘤的病因尚未完全明了。 流行病学: 输尿管肿瘤发病率较低,约为肾盂肿瘤的1/4,男女发病率之比约为4:1.白人与黑人发病率之比为2:1,在白种人中峰值发病率为10/1000,且发生75~79岁之间。有文献报道输尿管肿瘤与地方性Balkan肾病关系密切,Balkan肾病的患者肾盂肿瘤、输尿管肿瘤的发生率较正常人高100~200倍,而膀胱肿瘤的发生率却没有差异。 发生部位和分布: 双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的0.9%~1.6%,40%的患者可出现泌尿系其他部位的肿瘤,其中合并膀胱肿瘤者约占21%。约73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段,约24%位于输尿管中段,发生于输尿管上段只占3%左右。 病理: 输尿管肿瘤大多为移行细胞癌,约占93%,组织病理特性与膀胱移行细胞癌相似;鳞状上皮癌、腺癌较少。在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最常见,约占75%,其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发,文献报道约18%的恶性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤,因此对于诊断为内翻性乳头状瘤的患者有必要排除输尿管恶性肿瘤,另一良性肿瘤为纤维上皮息肉。TNM分期同肾盂肿瘤。输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋巴、血行扩散。