SS主要累及年轻人群，首次发现症状多在19—35岁，但也有报道5岁即出现症状者。主要表现为广泛的非渗出性持续性青斑并有至少一次的神经系统局灶性缺血事件发生。非特异性症状包括：眩晕，耳鸣、震颤、偏头痛、抑郁等，多出现于脑血管事件之前。 　　1.皮肤损害 　　网状青斑(不规则的虚线圈)或葡萄状青斑(规则完整网状)，为SS的首发和主要表现，多出现于脑血管病事件之前数年，也有在脑血管病事件之后或同时出现者。表现为葡萄状、网状、半环状的青紫色或暗红色瘢块，多分布干后背下部、臀部及四肢近端，但也有以四肢远端为首发者。皮肤改变在寒冷、激动、怀孕期及神经症状加重时更明显，温暖、卧位或按压时可减轻或消失。 　　2.脑血管事件 　　多在皮肤改变后数年发生，发病年龄较轻，以广泛的多发性小梗死的神经系统损害表现为主，可反复发生，受损血管多为大脑中动脉，其次为大脑前动脉和大脑后动脉，也可出现小脑供血动脉区梗死。其症状体征与脑血管受损区域有关，可表现为单瘫或偏瘫、感觉异常、失语，失认、失用、失写，失算、发音困难、视野缺损、限肌麻痹、假性球麻痹以及跌倒发作等。某些患者可同时伴有癫痫发作或进行性痴呆，这种痴呆为多发性脑梗死所致。也有人报道颅内出血(多发性血管瘤，假血管瘤型SS)表现。 　　3.其他几乎全部患者均有周围循环缺血表现，如四肢紫红色变，予脚发凉，胫后或足背动脉、桡动脉搏动减弱或消失，以及典型的雷诺现象。此外，患者可伴发其他疾病，如高血压、动脉粥样硬化、反复流产、血小板减少症(

　　诊断检查： 　　1.头颅MRI显著的腔隙性脑梗死及室周白质的信号己殳变是SS患者的特征性表现，这提示疾病为慢性局灶性缺血及皮质萎缩。Fetoni等复习了32例SS的MRI，主要发现了3种类型的异常信号：①T2WI高信号区和TlWI低信号区位于细动脉。表明直径为200—300 mm的动脉梗死;②T2WI高信号区和TlWl低信号区为点状，表明直径为7分。 　　Sneddon综合征最初命名时的含又为网状青斑与反复发生的脑血管事件且不存在可引起脑血管事件的其他可确认的疾病，如结节性脉管炎、心内膜炎、胆固醇栓子及血栓形成倾向。Stockhammer等对17例SS患者的临床表现和实验室、组织学、放射学结果进行评估，总结出如下诊断标准：主要标准为皮肤网状青斑，皮肤活检具有典型的组织病理改变，以及局灶性神经症状一支持标准为短暂性脑缺血发作和脑卒中病史以及MRI T2Wl具有小的高信号。Schellong等研究发现SS为完全异质性疾病，应分为两个亚型：未发现病因学因素的原发性SS和作为自身免疫异常或有血栓形成倾向状态的继发性SS。当临床上仅表现为皮肤网状青斑时，SS的诊断较为困难。 　　鉴别诊断： 　　SS需与原发性抗磷脂综合征(PAPS)、CADASlL、Divry-Van Bogaert综合征等病鉴别。 　　1.PAPS其与SS相比为一种更良性的疾病，一般没有失用增加和认知功能减退的进行性临床病程;PAPS的MRI多见脑动脉区的梗死，而SS则脑白质疏松症和小的腔隙性梗死更常见。两者的鉴别诊断十分重要，因为早期治疗对PAPS有效。 　　2.CADASIL即伴皮质下梗死和白质脑病的脑常染色体显性遗传的动脉病，表现为复发性皮质下局灶缺血和血管性痴呆，以及广泛白质异常的神经影像学表现，病变累及皮质下u纤维，无皮肤网状青斑。有孟德尔遗传分型，受累家族成员的Notch-3突变可证实诊断。 　　3.Divrv—van Bogaert综合征 　　男性多见，呈家族性遗传，MRI的血管间接(继发)扩张即假性血管瘤与SS相似。 　　4.其他SS还应与系统性红斑狼疮等其他自身免疫疾病，有局灶性脑缺血和皮肤损害的其他疾病，包括系统性炎性血管病(如白细胞破碎性青斑性脉管炎、结节性多动脉炎、红斑狼疮)，血栓性收血症，以及血管机械性梗阻(如冷球蛋白血症和巨球蛋白血症。红细胞增多症，血栓性血小板减，少性紫癜，血小板增多症，动脉粥样硬化性血栓栓塞和弥散性血管内凝血)以及其他发生于年轻人的痴呆等疾病进行鉴别。

　　治疗： 　　因为发病机制不明，目前SS在治疗上缺乏统一标准，以经验治疗为主。常用的治疗方法有：抗凝治疗、抗血小板聚集治疗、免疫抑制治疗，血浆置换、应用血管扩张药等。到目前为止，尚没有前瞻性随机对照试验证明哪一种治疗更好。Francs等对46例伴或不伴APIJA的SS患者进行了病例对照研究，结合前人的研究结果，发现高剂量华法林APLS者血栓形成的二级预防比阿司匹林更有效，建议应用于APLA阳性的SS患者。APLA阴性者经抗凝和抗血小板聚集治疗后的复发率很低，而APLA阳性者经抗血小板聚集治疗后复发率低，经抗凝治疗后复发率无显著改变。在不用抗凝治疗的情况下采用皮质类固醇和免疫抑制治疗似乎有害。

　　SS为较罕见疾病，发病率估计为4/1 000 000.约1/2 000卒中患者。至1996年，全世界报道约150例SS患者。我国多系个案报道，尚无流行病学资料。Champion(1960年)等描述1例网状青斑，弥漫的动脉闭塞病和脑缺血患者。Sneddon(1965年)报道6例患者(男：女=1：5)，表现为网状青斑，局限和良性过程的多发脑血管事件。自此以后，SS被用于描述以网状青斑和多发脑梗死为主要特征的疾病。