无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在的部位。位于第四脑室者颅内压增高症状出现较早，头痛为首发症状，伴有头晕、呕吐、颈部疼痛、强迫头位及颅缝裂开等。位于侧脑室内肿瘤颅内压增高征较晚出现。若肿瘤侵及邻近脑组织可产生相应症状和体征，如偏瘫、偏身感觉障碍等。第三脑室内室管膜瘤少见，引起阻塞性脑积水，主要表现为颅内压增高症状，局灶性症状不多。

　　诊断 　　CT扫描平扫一般为不均匀的高密度病灶，瘤内可有高密度斑点状钙化或低密度囊肿。增强后呈均匀增强。形态不规则，边界清楚。脐室内肿瘤无脑水肿。MRI有特异性，呈长T1和稍长T2信号影，注射Gd—DTPA后，肿瘤实质部分常出现增强。

　　治疗与预后 　　手术切除为主要治疗手段。手术原则是：①注意勿损伤重要的组织结构，如大脑内静脉、丘脑、中脑及延髓。②切除肿瘤，改善脑脊液循环。应采用手术显微镜做显微外科手术切除肿瘤。对于第四脑室肿瘤，若有导水管充填堵塞，可手术前置侧脑室枕角引流管一根，待切除第四脑室内肿瘤后，向侧脑室引流管缓缓注水，多数情况下，导水管内肿瘤在水压作用下被冲出，吸去。室管膜瘤无法全切，因而术后应辅以放疗和化疗。由于该瘤可沿脑脊液播散，个别可能出现脊髓症状，所以放疗尚应包括全部椎管。放疗的敏感性在所有颅内肿瘤中仅次于髓母细胞瘤。

　　病理 　　肿瘤多为实质性，瘤体呈灰红色、紫红色或灰白色不等，有的呈结节状，有的呈分叶状，肿瘤与周围脑组织界线较清。突入脑组织内的部分肿瘤可有囊变。肿瘤与室管膜相连的基底可以较宽，也可以以带状相连。显微镜下肿瘤细胞呈梭形、卵圆形或立方形，围绕管腔呈菊花状排列，胞核呈圆形或卵圆形，核分裂少，胞质含量中等，间质为胶质纤维形成的网状结构。室管膜瘤根据组织学可分为乳头型、黏液乳头型、室管膜下瘤及间变型或恶性室管膜瘤，或称成室管膜母细胞瘤等四型。各型有其自己的组织学特征，但成室管膜母细胞瘤型复发最快。