【临床表现】　　无特征性临床表现。

　　【诊断】　　(一)病史与体格检查　　没有特征性临床表现可用来对RVH作出明确诊断，但是有许多临床表现可引起RVH的怀疑。　　其中吸烟与遗传是纤维肌肉发育不良重要因素。用血管紧张素U转换酶抑制剂治疗后肾功能迅速恶化是双侧肾动脉狭窄的另一线索，双侧肾动脉病变比单侧肾动脉病变更易反复发生肺水肿，而且可能是肾血管性疾病的最早表现。有意义的实验室结果仅有低钾血症.与氮质血症，低钾血症是继发性醛固酮增高所致，但肾血管性高血压人群中不足20%的人有此变化。另外，根据肾素-血管紧张素基因多态性分析，可对肾动脉狭窄进行早期诊断与预防，　　(二)分肾功能试验　　肾动脉部分阻塞致钠水重吸收增加，尿里其他溶质浓度增加，这是分肾功能试验的原理。最初的阳性标准是患侧肾尿量下降50%.尿钠浓度增加15%或以上。该试验经过数次修改，但是由于需输尿管插管等复杂性操作及发明检测肾素.血管紧张素一醛固酮系统的更准确方法，该检查几乎废除，目前仅用于单侧肾实质病变的患者，在此方面，它与同位素肾图结合起来，非常有用。　　(三)静脉尿路造影(IVU)　　IVU片上肾影变小提示肾血流量下降，肾盏显影延迟表明肾小球滤过率降低。然而其假阳性率为13%，假阴性率达22 %.故此检测不可靠，已不作为诊断RVH的方法，但可摒除其他肾病存在。　　(四)数宇减影血管造影(DSA)　　计算机辅助DSA的应用是一重大进步，门诊病人可进行此项检查，是诊断肾动脉狭窄的金标准。需将4~5F的导管置入肾动脉水平的腹主动脉内，注入造影剂。如怀疑肾动脉远端狭窄，还需选择性地将造影剂注入肾动脉内，它可了解肾动脉狭窄程度、性质及范围。同时可取样，测定肾静脉内肾素活性。主要不足之处是侵入性，费用高及使用肾毒性的大剂量造影剂等。　　(五)Duplex超声　　Duplex(双功能)超声将B型超声显像与脉冲式Doppler超声结合起来，可对血管显像，也可测定血流速度，该技术已广泛应用于外周血管疾病，现正用来检测肾动脉狭窄，也用来监测患者病情进展及血管成形术或血管重建术后病情的变化。有许多参数，包括收缩期血流峰值，肾动脉.主动脉血流速度比值及肾动脉阻力指数等。几项研究表明收缩期血流峰值高于180～210cm/s，与主动脉收缩期血流峰值比大于3.5，就有临床意义，常常提示肾脉高度狭窄(>60%)，此项非创伤性检查理论上很有吸引力，然而其技术难度高，需近l小时才能完成，对于肥胖病人，大量肠气及副肾动脉存在时，此检测常无法完成，不过，随着技术进步，临床经验的积累，以及与captopril(甲巯丙脯酸)试验的结合，Duplex超声将广泛应用于肾动脉狭窄病人的筛选。　　(六)螺旋CT及MRI血管造影　　螺旋CT及三维增强MRI血管造影技术已进入临床应用，它们均能判断肾动脉狭窄的程度，也能对副肾动脉进行检测，静脉注入造影剂，无侵入性，随着技术进步，诊断效果与DSA越来越接近。　　(七)外周血浆肾素活性( PRA)　　肾素分泌增加是RVH的特征，外周血浆PRA代表肾素的分泌，因此PRA可作为RVH实用筛选工具。但是PRA受许多因素干扰，如其与钠盐摄入成反比，所有降压药物均对其有影响。另外，在原发性高血压人群中，16%患者PRA升高，因此作为筛选试验有其限制性。　　不过用captopril刺激后.PRA准确性可提高。captopril为血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，口服后10—15分钟起作用，90分钟达到高峰。同其他抑制剂(如Saralasin及tepro-tide等)相比，其优点是：RVH患者用β受体阻滞剂治疗时对captopril仍有反应，血压下降.PRA升高。在试验前2周，患者应停用(除p受体阻滞剂外)任何药物，高盐或正常饮贪，低盐饮食可致假阳性，血压平稳后抽取血样。然后将25μg captopril溶于30ml水中服用.1小时后同一体位采集血标本。阳性结果是：服用captopril后PRA≥12ng/ml/h肾素净增加10ng/ml/h。另外，如果基础PRA小于3ng/ml/h，肾素增加400%;高于3ng/ml/h.肾素增加150%。许多研究已证实此试验实用、安全、廉价、可靠，尽管各个试验中心报道的敏感性与特异性不一致，仍然有些中心用captopril扫描来替代之。　　(八)captopril肾圈　　传统同位素肾图对RVH的敏感性及特异性不高，假阳性率达到25%。captopril使肾血流量及肾小球滤过率显著降低，因此服用captopril前后作肾图，使诊断的敏感性及特异性明显提高，是目前RVH主要无创伤诊断试验之一。有临床RVH高危险因素的患者，如capto-pril肾图阳性，可直接进行血管造影，而无须测定肾静脉肾素。不过对于氮质血症患者及双侧肾动脉狭窄患者，该试验准确性降低。　　(九)分肾肾静脉肾素分析　　传统的肾静脉肾素分析标准有许多局限性，目前标准主要包括三个方面：①肾素.钠指数或captopril刺激后显示高肾素分泌;②对侧肾无肾素分泌，可用肾静脉肾素活性(V)减去动脉血浆肾素活性(A)来表示，即V-A，V-A应等于O。由于下腔静脉(IVC)肾素与主动脉肾素一样，所以可用1Vc肾素值代替A值。③患侧肾V-A/A≥0.5，而在原发性高血压人群中V-A/A=0.5　　肾静脉肾素分析虽然为创伤性检查，但对单侧肾素分泌的诊断仍然起决定作用，而且可增加我们对RVH及肾素生理学的认识。当分析结果不太明确，或存在肾动脉分支狭窄，或RVH合并原发性高血压，或合并肾实质病变时，可用captopril刺激后取样，增加肾素的分泌，而使肾静脉肾素分析更为准确。　　以上是诊断RVH的主要方法，包括形态和功能两个方面。此外，目前以ACF抑制剂为基础的功能影像学方法也开始应用于临床，如captopril超声、captoprilCT及captoprilMRI等。总之，诊断方法很多，而且有些方法较复杂。　　流程图主要从PRA测定开始，如PRA低，就无需继续检查，除非对治疗无效。 PRA高者，进行capropril试验或captopril肾图(长期服用captopril者除外)，如为阳性，分肾肾静脉肾素测定及数字血管造影一起进行，先取样，然后造影，病人躺2～4小时后回家。诊断确立以后，进行选择性肾动脉造影及经皮腔内血管成形术或肾血管重建术。值得一提的是，在决定治疗方案前，必须进行captopril肾图或肾静脉肾素分析，以确定肾动脉病灶的功能意义。

　　肾血管性高血压的治疗概要：　　肾血管性高血压对于RVH的治疗主要有三种方法，即内科治疗，经皮腔内血管成形术(PrrA)及外科治疗。手术的主要并发症是出血与血栓形成。数月仍有轻度高血压，可选用合适降压药。　　肾血管性高血压的详细治疗：　　【治疗】　　当前对于RVH的治疗主要有三种方法，即内科治疗，经皮腔内血管成形术(PrrA)及外科治疗。内科治疗为二线治疗方法，这是因为大多数肾血管病变不断进展，不能防止缺血性肾功能减退。尽管血压控制很理想，但对病程进展无影响，因此，死亡率较高。PTA对于血管壁发育不良，效果较好，特别是球囊扩张为首选方法。 PTA失败，PTA后病变复发，PTA并发症，如内膜撕裂，血管破裂及栓子脱落等常需外科干预。另外，双侧肾动脉严重狭窄或孤立肾肾动脉狭窄，也需外科治疗，这不仅是为了控制血压，而且为了保护肾功能。动脉粥样硬化的外科治疗受患者年龄及肾外血管病变限制，除肾动脉主干中段非常短的粥样斑块处.PTA对动脉粥样硬化效果也不好。对于全身广泛动脉粥样硬化的病人，可考虑内科治疗。　　(一)内科治疗　　内科治疗的适应证包括以下患者：等待血管成形术或血管重建术者、拒绝外科治疗者、不能耐受手术及手术治疗无效者。内科治疗的药物有CEls(转换酶抑制剂)、β肾上腺能受体阻滞剂、钙通道阻滞剂以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。特别是CEI降压效果很好，但是它很难阻止肾功能恶化以及肾动脉完全闭塞。钙通道阻滞剂可使入球小动脉扩张而维持肾小球滤过率，可单独应用或与CEI合用。总之，治疗时，需仔细监测肾功能及肾脏大小。　　(二)经皮腔内肾动脉成形术(percutaneous transluminal renal angioplasty PTRA)　　PTRA的最佳适应证为纤维肌肉发育不良及单侧非僵硬非闭塞性动脉粥样硬化，另外，也包括动脉炎，PTRA后病变复发以及血管重建术后吻合口狭窄。禁忌证主要是弥漫性动脉粥样硬化，从主动脉开始，上升到肾动脉入口处，其次是动脉完全狭窄及多个动脉分支狭窄，特别是狭窄位于血管分叉处。 PTRA的优点是不用全身麻醉，死亡宰低，住院时间短或不用住院。对于肾动脉管壁发育不良，疗效可与手术相媲美，Sos等报道治愈率为60%，改善率为35%及7%的失败率，其并发症约为13%。常见并发症为肾动脉内膜剥离、血栓形成、肾节段性梗塞、穿刺部位血肿形成及个别脑血管意外或心肌梗塞发生，不过大多并发症不致命，不导致肾功能丧失。近年来发明了肾动脉支架，这是一项非常重要的新技术。它使PTRA适应证拓宽，最开始应用于动脉僵硬性狭窄，常规PTRA失败及PTRA时内膜撕裂。复发性RAS和肾动脉开口部狭窄也是安装支架的指征。另外，经皮腔内激光血管成形术(PTLA)已用于冠心病的治疗，经皮腔内超声血管形成技术(PTUA)用于周围动脉闭塞的治疗已获成功，此两种方法可望用来治疗RAS。　　(三)外科治疗　　外科治疗措施包括肾血管重建术、自体肾移植、肾切除及肾部分切除术，后两种方法应用越来越少。手术适应证为双侧肾动脉狭窄，孤立肾肾动脉狭窄;PTRA禁忌的肾动脉闭锁、僵硬性狭窄、长段狭窄、开口部狭窄;PTRA失败、PTRA后病变复发以及PTRA并发栓子脱落，血管破裂等。以下重点简述几种血管重建术及自体肾移植。　　1.肾动脉内膜切除术( endarterectomy)：这是传统方法，适用于动脉粥样硬化，将粥样斑块及与之附着内膜和中膜一并切除，由于易形成血栓及重新狭窄，该术式已很少应用。　　2.肾动脉狭窄切除术：对于较短的局限的动脉管壁发育不良，可将此段切除，重新吻合。如缺损段过长，无法端端吻合，则中间可移植一段自体血管或人工血管，由于可再狭窄，此术式多被主动脉.肾动脉旁路手术替代。　　3.主动脉.肾动脉旁路手术(aortorenal bypass graft)：此术式应用广泛，适用于肾动脉主干及其分支各种病变，特别适用于肾动脉及其分支长段或多节段纤维病变。近期效果与远期效果均较好，肾动脉病灶切除后，将移植血管一端与肾动脉作端端吻合，另一端与主动脉作端侧吻合。也可不切除病灶，将移植血管分别与肾动脉扩张处及主动脉作端侧吻合。前一种术式效果较好，因为端端吻合保证最好的层流状态，移植血管可为涤纶人工血管、自体动脉(髂内动脉与脾动脉)及大隐静脉。对于儿童而言，髂内动脉移植最好，因为其与肾动脉大小相配。不足之处是在全身动脉粥样硬化时髂内动脉常最早被累及。另外，由于其较短，将其移植于肾动脉与主动脉之间，有时存在技术困难。而对成年患者而言，大隐静脉最常用，大隐静脉的缺点是有时可形成动脉瘤。如大隐静脉不能用时，可用头静脉。人工血管由于早期易形成血栓，没有大隐静脉应用多。　　4.肾动脉再植术( renal artery replacement)：适用肾动脉开口部异常，或病灶离主动脉较近。病灶切除后，将肾动脉远端再植于腹主动脉壁上。　　5.脾.肾动脉旁路手术(spleenorenal bypass)：适应证是左肾动脉狭窄，而腹主动脉弥漫性粥样硬化或血栓形成;或者患者既往腹主动脉.肾动脉重建术存在困难。切除病灶，将肾动脉远端与脾动脉近端作端端吻合。只要病人既往无胃手术史，就可不必作脾切除，其血供由胃网膜左动脉及胃短动脉保证，偶见脾动脉不够长时，可移植一段大隐静脉。禁忌证是脾动脉病变，胰腺炎高危人群及胰腺假性囊肿。　　6.其他旁路手术：右肾动脉狭窄，如腹主动脉广泛粥样硬化或腹主动脉有手术史，或腹主动脉完全栓塞时，腹主动脉.肾动脉旁路手术有困难，可行肝.肾动脉旁路手术，胃十二指肠-肾动脉旁路手术，肠系膜上动脉.肾动脉旁路手术，胃十二指肠-肾动脉旁路手术，肠系膜上动脉.肾动脉旁路手术及髂内动脉.肾动脉旁路手术。其中肝-肾动脉旁路手术效果较好，胃十二指肠.肾动脉旁路手术较适合于儿童。　　7.自体肾移植(renaJ autotransplantation)：不能进行原位肾血管重建术者，可考虑自体肾移植，切下肾脏，低温灌注与保存，进行体外工作台手术(workbench surgery)，运用显微外科技术，分离肾动脉及有关分支，去除病灶，修补血管，将肾脏移植于髂窝或肾窝。　　外科治疗的效果与病人的选择、手术方式及手术技巧有关。Libertino等在过去25年内，对500多例RVH患者进行各种外科手术，1年后高血压治愈率达72%，改善率达25%，仪3%的人无反应。其中管壁发育不良的手术治愈率达88%，动脉粥样硬化为66%。比美国联合试验组1975年报道的效果要好，他们的治愈率与改善率低共计为66%，失败率为34%。　　手术的主要并发症是出血与血栓形成。吻合口破裂引起大出血较少见。由于吻合口附近的血管病变或手术操作引起。在全身肝素化时，prolene缝线可减少吻合口出血。术后24小时出血可来自副肾动脉及肾上腺静脉，与解剖困难有关。迟发性出血发生于腹主动脉.十二指肠动脉旁路手术后人工血管腐烂。使用自体移植血管，合成缝线以及填塞大网膜可预防。　　术后肾动脉血栓形成最为常见，特别是移植涤纶人工血管及动脉内膜切除时最易发生，多发生手术后早期，较难发现。当肾脏由自身动脉及旁路移植血管双重供血时，更难鉴别。危险因子包括内径小的涤纶人工血管、缺血肾的肾动脉壁变薄、肾内高阻力、脾切除后高凝状态及术后低血压或低血容量。当术后不能解释的持续高血压或血清乳酸脱氢酶高于1 000时，可行DSA检查，了解旁路通畅情况，主动脉有无血栓形成及主动脉有无斑块脱落或胆固醇栓塞。四肢末端血管栓塞不常见，但是有预兆的并发症，发生于主动脉阻断或开放时，全身肝素化可预防，术中应暴露腹股沟及下肢，以便观察主动脉开放循环后肢体颜色及脉搏的变化。　　大隐静脉及髂内动脉移植时，可形成动脉瘤样扩张。可能与吻合处狭窄有关。不过未见扩张静脉破裂的报道，大多数人仍维持正常血压及肾功能。　　另外，成功的血管重建术后早期仍可发生持续高血压或高血压危象，当排除术后补液过度，低体温致血管收缩及切口疼痛等因素时，可用降压药物治疗，不过要警惕旁路血管狭窄或栓塞。某些病人术后数周，甚至数月仍有轻度高血压，可选用合适降压药，并逐渐停止。其他并发症如脾损伤，胰腺损伤也有报道。

　　肾血管性高血压病因概要：肾血管性高血压的发生的病因有多发性大动脉炎、肾动脉纤维肌性发育不良和动脉粥样硬化，其中肾动脉疾病主要表现为粥样硬化、内膜纤维增生、纤维肌肉增生、中膜纤维增生、外膜下纤维增生及其他增生。     肾血管性高血压详细解析：　　　　病因有多发性大动脉炎、肾动脉纤维肌性发育不良和动脉粥样硬化，前两者常见于青少年，后者见于老年人。　　肾动脉疾病主要包括两种病理学改变，即动脉粥样硬化及纤维肌肉增生。Cleveland临床试验组，通过血管造影技术鉴别出不同的组织学特征，根据这些特征可预测其自然史，并分为以下几类：　　1.粥样硬化( atheroscterosis)：粥样硬化是肾动脉很常见的病变，占60% - 70%，通常发生于肾动脉近端2cm处，包括主动脉，病变阶段是决定肾动脉腔内成形术愈后的一个关键因素。病变从内膜平滑肌或平滑肌内膜细胞增殖开始，包含结缔组织，以后脂质沉积、坏死、炎症反应而形成粥样斑块。早期病变可用经皮血管成形术治疗，而成熟的斑块较硬，导管较难通过，斑块易脱落形成血栓。粥样斑块去掉后，高血压逆转率较纤维肌肉增生病变低，这些病人常有弥漫性粥样病变，后者是高血压发生的基础。各类粥样硬化性RVH患者，外科治愈率最低，死亡率最高，但肾血管重建术前注意伴随的颈动脉及冠状动脉病变，剔除严重的主动脉病变患者，可明显降低死亡率。　　2.内膜纤维增生(intimal fibroplasia)：病灶的特点是管腔内弹性膜有环状沉积的胶原，多见于儿童和青年人，而且多数病情缓慢进展，病灶可脱落。占纤维病变的10%。由于病灶可脱落及缓慢进展，一旦发现，就应治疗。　　3.纤维肌肉增生(fibromuscular hyperplasia)：此病变罕见，仅占2%～3%，只有它才是真正的平滑肌及纤维组织增生，血管造影不可将它与内膜纤维增生区别开来，好发于儿童及青年人。由于病灶缓慢进展，需及时治疗。　　4.中膜纤维增生( medial fibroplasia)：此病变常错误地认为是纤维肌肉增生，实际上没有肌肉增生，血管造影片上有典型的“串珠”样改变，由系列纤维环与动脉瘤样扩张所敛，扩张处的直径比正常肾动脉大，较难判断实际狭窄的程度，它是最常见的纤维病变，占75%～80%。好发于20～50岁的女性，病灶不出血，不脱落，但可缓慢进展，年青患者需治疗，对于年长者，在对肾功能及肾脏大小仔细监测的情况下，可用降压药物治疗。　　5.外膜下纤维增生(perimedial fibroplasia)：正常的外膜下有致密的胶原沉积，形成严重的狭窄。此种情况下，串珠由动脉缩窄所致。其直径比正常动脉小，占纤维病变的10%- 15%0病情缓慢进展，多见于青年女性，仅发生于肾动脉，而且多见于右侧，由于病情进展，通常伴有严重的高血压，需要治疗。　　6.其他：Takayasu's动脉炎是一种致动脉狭窄的慢性炎症，病因不清楚，可发生于肾动脉，病情缓慢进展，较难治疗，可用血管成形术处理。放疗也可致肾动脉病变，这与神经纤维瘤样病变有关，也可能与其他病变有关。另外，许多单侧肾实质病变也可致高血压。