肾上腺危象
什么是肾上腺危象?
肾上腺危象(adrenal crisis)是指慢性肾上腺皮质功能减退症突然加重,或急性肾上腺破坏、出血而导致的急性肾上腺皮质功能性衰竭产生的危急症候群。临床表现为恶心、呕吐,脱水、休克乃至高热、惊厥、昏迷。若未及时抢救,常于24~48h死亡。
详细介绍
疾病症状:
1.全身症状 高热,体温可高于40℃;有皮肤松弛、眼球下陷、少尿等脱水表现;有时体温低于正常。 2.循环系统 表现为循环衰竭如心动过速、四肢厥冷、发绀、低血压甚至休克。 3.神经系统 软弱无力、烦躁不安、淡漠、萎靡,加重时出现嗜睡、昏迷,可有惊厥。 4.消化系统 厌食、恶心、呕吐、膻泻。腹痛经常发生,类似于急腹症。 5.实验室检查 血和尿游离皮质醇降低,低血糖、低血钠、高血钾、氰质血症。
疾病检查:
诊断检查: 大多数病例在病史资料结合典型肾上腺危象及实验室检查,诊断并不困难。若有慢性肾上腺皮质减退症、肾上腺手术或长期服用糖皮质激素而骤然停药史,出现发热、呕吐、循环衰竭及意识障碍时,应立即考虑肾上腺危象的可能性,应立即抢救,对于病史不清,但有明显的特征性全身色素沉着者,应高度重视,并于抽血进行ACTH和皮质醇检查后及时处理。对于出血性、血栓性疾病突然病情急骤加重,出现休克伴胸腹背痛时,也应想到急性肾上腺皮质出血坏死而致肾上腺危象。
疾病治疗:
肾上腺危象的治疗概要: 肾上腺危象应立即采取抢救措施。补充糖皮质激素。根据病情而定,主要静脉滴注葡萄糖注射液及生理盐水。补液时应根据病人的失水、失钠程度。血压、尿量情况和病人年龄、心肾情况适当调整剂量。 肾上腺危象的详细治疗: 治疗: 一旦确诊或疑诊为肾上腺危象,无需等待试验结果,应立即采取抢救措施。 1.补充糖皮质激素 立即予氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg静脉注射,使血皮质醇浓度迅速达到正常人发生严重应激时的水平(为平时的2~3倍)。以后每6小时加入补液中静脉漓注100mg,病人多于12h内病情改善。第2~3日可减至200~300mg,分次静脉滴注。病情稳定,继续减至100~200mg/d,继而50~100mg/d。当呕吐停止,可进食者,可改为口服,再根据病情调整剂量。 使用糖皮质激素时要注意以下各点:①病情严重者,尤其有败血症等较重并发症时,进行大剂量糖皮质激素治疗持续时间应相对长些,氢化可的松300~400mg/d直至病情稳定;②原发性肾上腺皮质功能减退病人,当每日皮质醇口服剂量减至50~60mg时,应加服氟氢可的松0.05~0.2mg/d ;③继发性肾上腺皮质功能减退并发危象者,当皮质醇每日口服剂量减至50~60mg时,不必加服氟氢可的松,若有水钠潴留,可改用相当量的泼尼松或地塞米松;④急性期不主张醋酸可的松肌内注射,因为其需经肝内转化为皮质醇才发挥生物效应,故起致慢,浓度低,效果较差。 2.补液 根据病情而定,主要静脉滴注葡萄糖注射液及生理盐水,以补充血容量,纠正低血压和低血糖。典型危象病人失水量约为细胞外液的1/5。初治病人第1日可补充液体2~4L,第2日补充2~3L。对于以糖皮质缺乏为主,脱水失钠不十分严重者及心肾功能不全者,生理盐水的补充量可适当减少,补充葡萄糖以避免低血糖。在不能进食和极少量进食情况下,需补充葡萄糖。在低血糖情况下。要补糖维持血糖在7~10mmol/L。既往血糖不低,每天补充糖类应不少于150g。补液时应根据病人的失水、失钠程度。血压、尿量情况和病人年龄、心肾情况适当调整剂量。 补充糖皮质激素和补液2d后,患者仍处于昏迷状态,或患者心脏功能较差不能耐受大量输液时可同时下鼻饲,根据患者的情况,可补充液体、牛奶、果汁等。3.综合治开 (1)纠正电解质紊乱:危象时可有高血钾,但机体的总体钾常减少。在严重呕吐、腹泻的病人和在治疗过程中经大量输液、激素治疗后尿量增加明显的病人容易发生低血钾。若尿量每小时超过30ml,可在1L中加入氯化钾2~3g静脉滴注。 (2)纠正酸中毒:一般使用糖皮质激素和补液使低血容量纠正后,酸中毒即可纠正。但个别病例可因合并肾功障碍等酸中毒持续存在,二氧化碳结合力低于10 mmol/L,可考虑应用碳酸氢钠。 (3)注意抗休克:升压药物在糖皮质激素有救治疗之前,常不能发挥有效作用,故早期不考虑应用。在激素、足量补液等措施后仍处于休克状态者,可酌情应用血管活性药物如间羟胺、多巴胺等,使收缩压维持于12kPa,脉压差于4kPa以上。 (4)积极抗感染:对于感染为诱因或合并感染者,积极有效的抗感染措施是非常重要的,尤其对于严重败血症者,应根据药敏试验有针对性地使用抗生素,在治疗初期尚未明确病原菌的,应选用广谱抗生素,以有效地控制感染。同时给予全身营养支持疗法。 (5)去除诱因:在积极治疗危象的同时也应积极寻找导致肾上腺危象的诱因并及时消除,对于有严重器官脏器功能障碍的也应及时治疗。这些也是治疗成功的关键。
预防预后:
1.慢性肾上腺皮质琦能减退 原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退病人在以下情况下易发生危象:感染、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、分娩、手术、创伤等应激情况;长期应用糖皮质激素替代治疗骤然停药时。 2.急性肾上腺皮质破坏或肾上腺出血 严重感染如败血症、毒血症、脓毒血症,病原菌约3/4为脑膜炎双球菌,其余为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、流感杆菌、大脑埃希菌等,常可并发双侧肾上腺出血,其中暴发型流行性脑脊髓膜炎合并肾上腺皮质危象称为华-佛(Water house-Friderichsen)综合征,多见于儿童;手术全切或次全切除90%以上肾上腺,或单侧手术而对侧已萎缩者;全身出血性疾病如白血病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血及抗凝治疗时;双侧肾上腺静脉血栓形成;新生儿难产时双肾上腺创伤性出血等。 3.大剂量应用糖皮质激素 长期大量应用糖皮质激素治疗后,造成下丘脑-垂体分泌ACTH功能的抑制,引起继发性肾上腺皮质萎缩,若骤然停药或减药过快,或停止治疗后又发生严重疾病或手术,可发生急性肾上腺皮质功能减退症。