肾母细胞癌的症状：　　早期无症状，虚弱婴幼儿腹部有巨大的包块是本病的特点，多在家长给患儿更衣或洗澡时发现。肿瘤较小时不影响小儿健康，故常不被家长重视。　　1.全身情况　　患儿多为间歇性中度发热，极少达到39℃。疲乏无力、烦躁、食欲不振、体重下降、消瘦、精神萎靡、全身不适等。轻度或中度高血压的患儿约占3%～7%，可能是肿瘤压迫肾动脉或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质所致。　　2.腹部肿块(又称罗汉肚)　　大多是在为小儿洗澡或穿衣或体检时发现患儿腹部有肿块。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘清楚。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，也可超过腹中线。　　2.腹痛　　约有1/3患儿出现，程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等，如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高m压，常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。　　4.血尿　　约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%一15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。　　5.高血压：约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。有的作者认为，肿瘤细胞可以产生肾素，与近球细胞瘤相似，一般在肿瘤切除后恢复正常。　　6.合并症　　红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关(shaler 1967)。若合并肾病综合征，则形成wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心功能衰竭、低血糖、皮质醇症、急性。肾功能衰竭。　　7.转移症状　　下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹腔积液，如侵入右心房可致充血性心功能衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位，而以肺转移为最常见，可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。　　8.肾外肾母细胞瘤：罕见，可位于腹膜后或腹股沟区，可成为复合畸胎瘤的一部分，其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。　　9.其他　　15%患该病小儿伴有先天畸形，先天性无虹膜畸形，半身肥大，内脏巨大症如肾上腺皮质、肾、肝、胰腺等，智力低下，巨舌，外耳畸形，肌肉骨畸形，以及常见的泌尿生殖系畸形。亦可伴有血管瘤、色素痣、错构瘤等。有时有第一个恶性肿瘤如脑瘤、肉瘤、腺癌和白血病等。

　　肾母细胞癌的诊断：　　一、实验室检查　　1.一般检查　　血常规正常或轻度贫血;尿常规有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌细胞;肾功能大多正常，除非肿瘤发生于患肾病者。一般有轻度贫血，但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。红细胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，Lattimer等发现特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良一个指标。　　2.B超　　显示在腰壁前上方以实质为主间隔小液平的混合图像。是首选的诊断方法。　　3.X线　　①胸、腹平片。②静脉肾盂造影，为主要的诊断方法，可见患侧肾脏不显影或是肾内肿块使肾盏、肾盂受压变形或破坏。　　4.CT、MRI　　可判断原发瘤的浸润范围，与周围组织器官的关系，及有无双肾病变，肝脏转移及包块性质。对于转移肿瘤的检查应常规作胸部正侧位平片，疑有肝转移者应作核素肝扫描或MRI。　　5.穿刺活检细针　　穿刺活检有助于确诊，提供肿瘤复发或转移的诊断信息，有助于制定治疗方案。组织学检查显示肿瘤内含有与肾曲管或肾小球相似的胚胎上皮，肉瘤及未分化成分。正确率达90%以上。WT由胚胎性未分化的间叶组织，即干细胞成分(小圆形细胞及粘液样间质)，不同分化的间叶组织(梭形细胞、平滑肌、横纹肌、骨等)和上皮样组织(巢索状、腺样及肾小球样)组成。因肿瘤成分的不同又分为：①经典的多种成分混合型。②干细胞为主型。③上皮细胞为主型。④间叶细胞为主型。　　二、分期：　　临床常用美国肾母细胞瘤研究组( NWTS)的分期。　　I期：肿瘤局限并完全切除者。肿瘤局限于肾内，能完整切除，肾包膜表面无浸润，肾肿瘤在术前或术中无破裂，切除后无明显的肿瘤残留。　　Ⅱ期：肿瘤已扩展至肾外但完全切除者。肿瘤已扩散至肾周组织，但能完整切除，肾外血管有浸润或肾静脉内有瘤栓存在，曾作肿瘤穿刺活检，切除范围外无明显肿瘤残留。　　Ⅲ期：肿瘤已扩展但局限在腹腔内不能完全切除，无血行转移。腹部残留有非血源性肿瘤，并有下列一种或多种情况：①肾门和腹主动脉旁淋巴结浸润。②弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落。③切除面镜检或肉眼显示有肿瘤残留。④腹腔有肿瘤种植。⑤由于局部浸润粘连，肿瘤无法被完整切除。　　Ⅳ期：血行转移如肺、肝、骨、脑等。　　Ⅴ期：双肾肿瘤，诊断时双肾均有肿瘤;按各侧情况分别进行分期。　　三、诊断分析　　对有典型临床表现的患儿需作影像学检查。B超、CT检查可以证实肿瘤来源及浸润范围、有无双侧病变;尿路造影可了解尿路情况，若患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应行膀胱镜检查。胸部X线检查、骨X线检查或骨扫描检查有助于判断有无肺、骨无转移瘤。

　　肾母细胞癌的治疗概要：　　肾母细胞癌最有效的治疗是手术、化疗、放疗三结合。但1岁以内常不需要化疗和放疗。　　1.手术治疗 肾母细胞瘤是小儿恶性实体瘤中应用手术、放疗、化疗综合治疗最早、效果最好的，良好组织类型的病例5年生存率已达90%，不良组织类型者预后差。　　必要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段，术前放疗适用于的巨大肾母细胞瘤。　　2.放射疗法(放疗) WT对放疗相当敏感。组织细胞学分型的差异敏感性也不相同，可分为术前、术后放疗两种。随着化疗的进步，术前放疗越来越少。常用放疗剂量为每日1.5～2Gy，每周5次。　　3.化学治疗 常规应用化疗使肾母细胞瘤的生存率大大提高。1岁以内常不需化疗和放疗。常用的药物是长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACTD)、多柔比星(ADR)及环磷酸胺(CTX)。　4.转移复发肿瘤的治疗 目前仍以手术、化疗、放疗三结合治疗为主。　　5.双侧肾母细胞瘤的治疗：双侧肾母细胞瘤多数细胞分化好，先后发病的预后不如同时发病者。因此建议，经腹腔探查，如为预后好的组织结构，仅做活检，包括取淋巴结活检，如能保留患肾在2/3以上，也可切除活检，三药联用加放疗15Gy(1500rad)，6个月内再次手术探查，如不能切除，继续化疗，6个月内第3次手术探查，需用监测。一般不主张双肾切除后行肾移植，预后并不比姑息治疗配合化疗、放疗好。　　6.免疫治疗

肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。