梅毒螺旋体感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年至数十年后才出现神经系统损害的表现。常见的神经梅毒类型有以下几种： 　　1.麻痹痴呆(general paresis of the insane，GP1) 　　梅毒螺旋体进入中枢神经系统后，无症状期为3—45年，平均15年，出现症状的年龄范围为30—60岁，35—45岁尤为多见。隐袭发病，常以精神障碍为首发症状，早期为性格改变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，记忆力、计算力、认知力减退日趋严重，时间及空间定向力障碍，欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时，可见阿-罗瞳孔—双侧瞳孔较小、不等大、边缘不整齐，对光反应极迟钝或消失而调节反射存在。细小或粗大的震颤累及面部，唇、舌和肢体肌肉时导致言语不清、书写困难、行动不便，此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展，结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。 　　2.脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。表现为感觉性共济失调、跨阎步态、睫反射消失、充溢性尿失禁等症状体征，多数患者有阿-罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛，男性患者阳萎常见，部分患者可有夏科(Charcot)关节(肿胀，无痛、关节内积液与活动过度)及内脏危象(以胃危象为多见，表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐，需与急腹症鉴别)。 　　3.脑膜血管梅毒以脑膜或脑血管损害为主。以脑膜损害为主者为梅毒性脑膜炎，起病可急可缓，常见的症状有头痛、呕吐、颁强直、脑膜刺激征阳性、脑神经麻痹和癫痫发作等，脑脊液循环受阻可出现视盘水肿及颅内压增高。梅毒性动脉炎可致梭状动脉瘤及脑血栓形成。 　　4.先天性神经梅毒多见于4岁以前出现症状的早期先灭性梅毒患儿。常见的神经损害有梅毒瘤及脑血栓形成。 　　本病的主要临床特征是：癫痫，痴呆、脑积水。

　　诊断检查： 　　神经梅毒的影像学表现如下。①梅毒性脑脊髓膜炎;CT和MRI平扫可无异常，增强扫描显示软脑膜增厚、强化，更易侵犯脑底部脑膜如下丘脑、脑干、鞍上池和侧裂池周围的脑膜。②脑膜血管型梅毒：MRI可提供较多信息，DWI可发现急性梗死。③麻痹性痴呆型：反复的脑膜炎发作和梗死引起大脑皮质和白质萎缩，尤其是额叶和颞叶的梗死。④脊髓痨：脊髓弥漫性肿胀，呈长T1、长T2信号，特征性改变为“流蜡征”和“反跳征”，提示梅毒从脊膜侵入脊髓内。 　　病例介绍 　　患者男性，40岁，主因“智能减退、精神异常9个月、意识障碍伴四肢抽搐3h”于2005年7月4日入院。 　　2004年10月家人发现患者记忆力轻度减退，以近事遗忘为主，并有烦躁、易怒、反应迟钝、情绪不稳等表现，2005年1月患者除有记忆，理解、判断等全面认知能力明显下降外，还伴乏力、视力下降、淡漠少语等症状。在外院按“抑郁症”给予抗抑郁治疗，效果不佳。入院前2周患者上述认知功能障碍进行性加重，经常答非所问、不知所云，并逐渐出现左侧肢体乏力。入院前3h，患者突然意识不清，出现右侧肢体麻木、抽搐，家人予肢体按摩等处理，但症状未缓解，间断出现四肢抽搐、双眼向左侧凝视、头转向左侧、牙关紧咬、口吐白沫、大小便失禁，发作每次持续数分钟，发作间歇期仍意识不清。患者于2005年4月头颅MRI提示脑室扩大，故以“脑积水”，“癫痫待续状态”收入院。 　　既往史、个人史、家族史无特殊。 　　入院体格检查：意识中度昏迷，双侧瞳扎不等大，瞳孔直径右侧约1.0mm，左侧2.5mm，对光反射灵敏。无自发眼震。四肢肌容量正常，双侧肌张力低。未见不自主运动。四肢腱反射减低。腹壁反射未引出。双侧霍夫曼征(一)、双侧巴宾斯基征(一)，颈软，脑膜刺激征(一)。 　　患者入院后主要表现为癫痫持续状态，当日根据其有较长期慢性智能及精神障碍，结合影像学有双侧颞叶前部、双侧脑室旁病变，并有脑积水征象，首先考虑应除外梅毒所致的麻痹痴呆，及迁延的病毒性脑炎。遂立即腰穿检查，腰穿压力110mmH2O;脑脊液常规：潘氏试验(卅)，白细胞3 x 106/L，红细胞10×10^6/L;脑脊液生化：糖6.0mmol/L，蛋白1816mg/L。脑脊液未找到抗酸杆菌及隐球菌。脑脊液巨细胞病毒抗体、风疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体均阴性。血清及脑脊液梅毒三联试验：梅毒血清抗体酶联法、梅毒螺旋体血细胞凝集反应(+)，梅毒血清反应素BPR法(一)。开始征询患者家属有无梅毒史，家属予以否认，后因脑脊液梅毒阳性再反复询问患者家属证实其有婚外性生活史，1999年曾有全身皮疹史(梅毒所致)，治疗情况不详。2005年7月6日MKI：双侧颞叶前部可见片状长Tl、长T2信号，FLAIR像上双侧侧脑室旁可见高信号。结合既往梅毒病史，确诊为神经梅毒即麻痹性痴呆，治疗卜迅速控制癫痫持续状态，清醒后脑电图各导联以中幅α渡为主，并可见少量低幅β波，左右不对称;慢渡以额颞著，提示不正常脑电图。MMSE得分为O。经给予青霉素640万u，每8h 1次静脉滴注，共用。14d，病情得以控制。出院时腰穿：压力65mmH20;脑脊液常规：外观无色清亮，潘氏试验(+++)，白细胞计数21×10^6/L。，红细胞计数2.5×1012/L;脑脊液生化：糖3.5mmol/L，蛋白2021mg/L。MMSE得分为15分(中度认知功能障碍)，较前明显恢复，智能仍以近记忆力减退为主。 　　以示例患者为例，此患者发生在原发感染7年之后，有婚外性生活史，入院前主要表现为精神智能异常。在癫痫持续状态控制后MMSE得分为O分，说明其智能损伤严重。患者入院时双侧瞳孔不等大，可能与痫型发作有关。治疗后患者症状得到改善，异常精神行为减轻，MMSE明显提高，说明神经梅毒是一种可治的痴呆，及早诊断和及早治疗，预后较好。患者入院后梅毒血清抗体(+)，具有较高的诊断价值。但患者的爱人梅毒血清抗体(一)，可能与晚期梅毒传染性低有关，但尚需追踪随访患者的性伴侣。治疗前后患者脑脊液压力均正常，脑脊液蛋白明显增高，细胞数均增高，应用青霉素冶疗2周后，蛋白及细胞数未见降低，考虑与疗程不足有关。MRI出现长Tl、长T2信号，FLAIR像上高信号，究其原因可能与梅毒螺旋体侵犯脑实质或血管有关，另外，脑组织活检有较大帮助，病理组织银染或HP染色可发现螺旋体，且有特征性的杆状小胶质细胞增生就可确诊。

　　治疗： 　　青霉素为最佳治疗药物，予以水剂青霉素G，每天1200万u静脉点滴(每4h 200万u)，连续14d l或普鲁卡因青霉素G 120万u，每天1次，肌内注射，同时口服丙磺舒增加疗效，每次0.5g，4次/d，共10～14d。为避免治疗中产生吉赫反应(Jarish-Herxheimer reaction)，可在注射青霉素前一天u服泼尼松，每次20mg，1次/d，连续3d。对青霉素过敏者予以四环素0.5g，每日4次口服;或红霉素1g，每日2次口服。除抗生素治疗外，应予以对症治疗。

　　1882年Boyle首先描述了此病，1913年Noguchi及Moore等从脑组织分离出梅毒螺旋体得以确诊该病病因。由于梅毒再次在我国的流行，该病发病率亦有增加趋势。此病是一种可治的疾病，及早诊断和治疗对其预后有积极意义。