肾发育不全的症状：　　本症一般为单侧性，与胚胎期血液供应障碍及肾胚基发育不足有关，肾外型可呈幼稚型。肾细胞较少，肾盏短粗且数目少，肾盂狭小，肾分泌功能差，常并有高血压症，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。单肾侧发育不全者无其他合并症是难以发现的。根据肾脏受累程度不同分为以下三种类型：　　1.单纯肾发育不全　　属非遗传性畸形，在成人，常见的一侧肾发育不全并发对侧肾代偿性肥大病例中，只有做诊断性尿路造影或因高血压而进行检查时才被发现。双侧肾发育不全，或一侧肾发育不全伴对侧肾不发育，则多于婴儿期死于肾衰竭或呼吸系疾病.　　2.节段性肾发育不全　　节段性肾发育不全(segmental hypoplasia the ask-upmark kidney)多见于女性，无家族史。从肾被膜外可见肾实质薄的部位，表面凹入呈沟状，薄的肾实质覆盖扩大的肾盏，该处的肾小管萎缩，充满胶样管形，没有或仅有极少数肾小球，有时可见残留的髓质，弓状及叶间动脉呈慢性纤维弹力性动脉内膜炎的改变本病与肾盂肾炎的肾萎缩鉴别在于没有炎性细胞浸润。

　　肾发育不全的诊断：　　肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则;造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影;肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形;肾小盏数日少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。

　　肾发育不全的治疗：　　无症状者不需特殊治疗，因为肾发育不全常伴发有泌尿系其他畸形如输尿管囊肿、输尿管异位开口、肾积水、严重感染以及肾性高血压，对侧肾功能正常者，可考虑将患肾切除。一般地讲，预后较佳。

　　肾发育不全的病因概要：　　动脉主干相应发育不全或硬化可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。　　肾发育不全的详细解释：　　肾动脉，尤其是动脉主干相应发育不全或硬化，这可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。病理生理：　　Darmady和Maclver为肾发育不全所下定又是：①肾脏显著缩小，却无肾实质畸形的迹象;②小肾没有获得性疾病，肾体积减少在50 %以上，或总的肾质块的1/3 以上;③肾小盏数大约只有正常的一半。如果按此标准要求，发病率确实很少;不过依据婴儿和儿童尸体解剖发现为1：577，成人则为1：462，总的为1：500。诚然，仅以尸体解剖发现妄断成人肾发育不全之发病率并不确切，因为不明原因或未被发现的感染、梗阻所致肾脏退行性病变以及继发性硬化萎缩临床上屡见不鲜，且难以与先天性肾发育不全鉴别，为此在年幼时的观察结果，统计学上更有价值。Boccon在130例小儿肾切除中发现，半数有肾发育不全，其中1/4为一侧小肾。陈春光等报告一侧肾发育不全占同期所收泌尿科病人的0.45%。　　病理生理：　　肾脏外观体积明显缩小，但形状基本正常，切面仍可清楚地看到肾皮质和髓质之分界线。因为肾脏体积变小，肾盂就显得较大，微有扩张，呈球形;肾大盏可能缺乏，有时小盏直接发生于肾盂且数目减少，呈杵状或兔型肾盏。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。　　镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。　　对侧肾代偿性增大颇为常见，其目的在于以充分的肾功能维持个体的生命，但有一些学者认为，增大的器官与正常相比易于患病，推测与肾小球毛细管静脉压升高和肾小球毛细血管血浆流量加大、肾小球滤过增强有关。因为这些生理改变将导致肾小球病变，其中包括内皮和L皮细胞损伤以及肾小球系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。这就是肾发育不全者约l/3死于肾功能衰竭的原因。据报道，类似改变亦出现在一侧肾切除后的对侧肾脏。不过RobitailIe等观察了27例儿童期将肾切除者.平均经过时间为1 3.3年，除平均肌酐清除率为对照组的74 %外.并未发现其他重大改变。Narkun—Hurgess等对成人一删肾切除者进行45年随诊，所得结论相同。看来一侧肾发育不全，对侧肾将来未必一定发生其他病变。