临床表现： 　　双肾不发育发生率为4000:1且男性为主，一般为散发，多合并其他先天缺陷，由于不能产生尿液和羊水过少，常早期死亡，胎儿肺不发育并气胸、Potter面容(眼距宽、耳廓低、扁平鼻、小下颌等)，可合并颌面缺陷。单侧肾不发育相对多见，约为450～1000:1，在女性可合并子宫角、输卵管发育不良、同侧卵巢缺如，在男性可合并同侧睾丸，输精管及生精管道的缺如。

　　治疗： 　　双肾不发育，40%可为死产，多数活产儿亦因肺发育不良而于24～48小时内死亡。单肾不发育者对侧肾可正常而无症状，如合并肾或输尿管积水可行相应处理。