临床表现： 　　乳糜尿为班氏丝虫常见并发症，其发生率占丝虫病的2%～10%左右，可发生于任何年龄，青壮年占总发病人数的78.3%，儿童极少，病程短则数日，最长报道为54年，以2～5年最多。几乎全部为肾源性，双侧肾发病者较多，单侧中左侧稍多。 　　有的发作前无前驱症状，常骤然出现乳糜尿;有的发病缓慢，在不知不觉中被发现;少数病例有畏寒发热、腰腹痛等前驱症状，继则出现乳糜尿。多在劳累、受凉感冒及高脂饮食后诱发，女性妊娠期往往加重。发病时表现为排乳白色尿液，状如牛奶或米汤，有的伴有排尿不适、尿痛、尿频。如混有血液，尿液呈红色或粉红色;如混有纤维素，尿液可凝结成胶冻样凝块，引起阻塞症状，如产生肾绞痛，排尿困难，排尿中断，甚至急性尿潴留。尿液混浊度在一天内常有改变，一般起床后及上午时尿液较澄清，下午乳糜、血尿较重，在缺水或尿液减少、高脂饮食及剧烈活动后混浊度增加。发作持续数日数周，经休息及对症治疗后可自行停止。每年发作1—2次，偶或多次，或隔数年发作1次。 　　乳糜尿患者一般健康状况尚好，但长期反复发作后，部分患者可影响健康。有资料表明，乳糜尿中脂肪排出量每日0.1%—1.0 g%.甚至达1.8%～2.6 g%;尿中蛋白每日排出量0.1%～1.0%，甚至达2.35%。由于体内脂肪及蛋白的流失，出现体重减轻，消瘦，营养不良，贫血，皮肤干燥等，终至丧失劳动能力，甚至形成严重营养消耗，恶病质状。患者精神紧张、焦虑和恐惧不安。 　　诊断检查： 　　1.定性诊断：尿乳糜试验：将尿液盛入玻璃瓶、管中，保持立位放置一段时间后，上层可凝成乳脂膜，底部沉淀红白血细胞、淋巴细胞等，中层为较澄清的尿液。加入乙醚摇荡后脂肪颗粒溶解，尿液较澄清，取上层液镜检，乙醚蒸发后，可见脂肪滴，加入苏丹Ⅲ可将脂肪滴染成红色。尿乳糜试验阳性，多可诊断为丝虫引起的乳糜尿;但临床上发现少数肾结核、肾肿瘤病例的尿乳糜试验也呈阳性，可能是这些病例的病灶部位淋巴管破损，淋巴液流入肾盏、肾盂所致。 　　尿细胞学检查：发现发作期间淋巴细胞绝对值在“+”以上，其相对值占白细胞总数76%～100%，同时可发现淋巴栓(阳性率占44%)及微丝蚴的有无。与乳糜试验相对照，有出现早、消失迟、诊断符合率高等优点，尤其当出现血尿时可与其他疾病相鉴别。 　　乳糜尿首先应与脓尿鉴别。脓尿有尿路感染史，尿道刺激症状较重，尿液中无凝块，而混有细微脓块及脱落的上皮细胞，置放或离心后尿液上层透明，镜检尿中无脂肪球，而有大量的脓细胞。结晶尿外观亦呈混浊，经适当处理后尿液转澄清，可与乳糜尿鉴别，其中尿酸盐结晶加热后即可溶解;磷酸盐结晶易在碱性尿或含有分解尿素的细菌感染尿中沉淀，加酸处理后，沉淀即溶解;草酸盐结晶需加硝酸才能消除。 　　2.定位诊断：临床上无论应用哪种定位诊断法，极少发现乳糜瘘口位于输尿管、膀胱，尿道者。 　　膀胱镜检查：大部分可经膀胱镜确定，可见病肾的输尿管口喷射白色乳糜液，对乳糜尿不明显者，可在检查前高脂饮食并适量运动，检查时可将患者摇至半卧位，助手按摩肾脏，以增加检查时的阳性发现。如仍未发现输尿管口喷出乳糜尿，可行输尿管逆行插管，收集分侧肾盂内尿送检。另一情形是乳糜排除太多、太快，在膀胱腔内形成大量凝块，以致难以窥视输尿管口，此时可反复冲洗膀胱，甚至需用异物钳钳夹出凝块。 　　逆行肾盂造影术：可见病侧肾区淋巴返流，但特异性不强，意义不大。 　　淋巴造影术：有少数病例反复检查而定位困难，或检测结果可疑时，可进行淋巴造影术，定位准确率极高，但由于淋巴造影术较繁杂，费用亦较高，目前以较少采用。采用经足部或精索淋巴管直接穿刺法，电视下动态观察：随着造影剂的推入，约10～15分钟时，穿刺侧腰干下段显示，并经腰椎前丰富的侧支使对侧腰干显示;约15—45分钟期间，胸导管上段显示.但乳糜池可能不显示，少数病例乳糜池、胸导管下段和上段能顺行显示;45分钟后，胸导管上段均能良好显示，并可见造影剂经胸导管注入左锁骨下静脉;部分病例还可见到造影剂经对侧腰干逆流至对侧髂干，或造影剂升至同侧髂干时，经耻骨上或骨盆入口平面的横行侧支使对侧显示。确定病侧肾乳糜瘘口存在的根据：①直接根据是造影剂的尿路显示，显示部位为部分肾盏，有时可显示输尿管，少数还可见造影剂向膀胱方向呈节段性移动，甚至在膀胱内见到造影剂影。②间接的特异性征象有肾蒂淋巴管显示和/或肾内淋巴网显示。有两种显示情况：多数为顺行显示，表现为造影剂头端升至腰干下段后，一部分经腰干继续上行，一部分经增生的肾蒂淋巴管束使肾内淋巴网显示;少数为逆行显示，即造影剂升至腰干后，不分出专门的淋巴管束至肾淋巴网，而是继续上行至乳糜池平面后，经一定时间后才显示肾蒂淋巴管和/或肾内淋巴网。③造影剂的肾蒂淋巴管、肾内淋巴网、尿路显示可不平行。

　　治疗： 　　1.保守疗法：因乳糜尿发作有较高的自然缓解率，部分患者无须特殊处理也能自行停止。发作期间应卧床休息，忌食脂肪油类食物和剧烈活动，多饮水;还可服用中短碳链脂肪酸甘油三酸酯合成品如中链油(MCT)代替普通食用油脂，MCT成人用量为：4～5g，每日3次，1个月为一疗程，可连服2～3疗程。 　　2.针对病原的治疗：对外周血或尿中查到微丝蚴者，首先应施行杀虫疗法，特效药物为海群生，一般采用中程疗法;血阳性者可连服3个疗程，大部分病人转为阴性。 　　3.中医中药疗法：中国古代许多医书中就有乳糜尿的详细记载，并称其为“膏淋”。中医按照其病因，进行正本清源的辨证论治。可概括为下列数种：①属“湿热下注，则为浊症，湿胜于热则为白”者，应清热利湿，如“分清五淋丸”。②系“中气不足，溲便为之变”者，可用“补中益气汤”。③如为“肾虚”，应补肾固本。④认为“先有气聚成瘕，日久血瘀成瘢”者，应用“三甲莪术散”。⑤其他单方验方有：鲜荠菜汤，每日250g煮水饮用;白颖苔草，每日30～60g煮水饮用;尚有石莲子汤、苦参汤、芹菜根、玉米须等，皆可以单味药煮水，多次分服，方便有效。中医中药疗法主要应用在病史较短、病情较轻患者，或配合其他治疗方法。 　　4.肾盂灌注疗法：应用0.1%～0.5%硝酸银或12.5%碘化钠液10ml缓慢灌注肾盂，用刺激性药液促使乳糜瘘口闭合，每2～3日至一周灌注一次，方法较简便，但在一定时间后易于复发;另在局麻下灌注时如压力太大，患者可能出现术侧腰部剧痛、甚至休克。肾盂灌注疗法存在危险性，鲁功成等曾在兔肾盂灌注实验中发现灌注液(双氧水、美蓝)过多、灌注较快而进入静脉，甚至右心。 　　5.体外冲击波治疗：其机制未明，有待于进一步研究。 　　6.手术治疗：早期采用肾切除术、肾被膜剥脱术、胸导管.半奇静脉吻合术等，因手术设计缺乏理论依据或不合理，且破坏大，疗效差，目前均已废弃。同时须注意，评价某种术式的效果，应考虑到乳糜尿间歇发作和较高自然缓解率的特点，如无长期随访，很难判断某术式确切疗效。 　　(1)肾蒂淋巴管结扎(或剥脱)术：1952年Katamine首次报道肾蒂淋巴管结扎术治疗乳糜尿，此后国内外大宗病例的治疗实践证明，该术式手术近期、远期疗效均较佳。其手术设计原理是依据乳糜尿系淋巴液经破裂的肾盏穹隆部淋巴管进入肾盂这一机制，阻断了淋巴液的肾内逆流，但它不会引起腹膜后淋巴系统内压上升而导致对侧肾发生淋巴肾内逆流，或使对侧肾淋巴逆流加重。但该术式存在理论上问题是：阻断肾周淋巴通路后，淋巴管可以通过侧支循环的建立再通，影响远期疗效。手术方法：游离肾蒂淋巴管、脂肪、结缔组织，切除2～3cm，两断端分别结扎。手术难度和损伤均较大，术中可能损伤肾蒂血管或引起肾动脉痉挛，导致肾缺血、出血，甚至急性肾功能衰竭。若能正确施行，则疗效较佳。一组231肾蒂淋巴管结扎术，其中30例同时做了腰干淋巴管-精索内(卵巢)静脉吻合术，近期痊愈98.5%，远期痊愈94.25%，分流与否，其近期、远期效果相同。在术后淋巴造影证明，手术已阻断了淋巴液向肾内逆流的通路，同时由于减轻了乳糜液的横向流注，其近侧端淋巴管曲张与胸导管的引流都有所改善。由于乳糜尿双侧较多见，因此术后复发可能是有多种原因，如淋巴造影证实为术侧复发，系因淋巴管结扎不彻底或淋巴管侧支循环建立，阻塞处再通;如为对侧复发，可能是乳糜尿为双侧发病或术前定位有误。 　　(2)淤积淋巴液分流术：自1962年Cockett施行腹膜后曲张的淋巴管与精索内静脉或卵巢静脉吻合术以后，国内专家对淋巴与静脉吻合方面，作了大量的临床科研与实践。其手术没计原理是：乳糜尿系腹膜后淋巴管无张力性扩张、淋巴循环动力学改变的结果，将淤滞淋巴液自广泛无张力性扩张且内压升高的淋巴管，直接注入压力较低的静脉中。决定手术的关键是淋巴管与欲吻合的静脉间的压力差。该方法近期疗效好，但远期疗效一般，主要原因是：淋巴液流量小、流速慢、粘稠度高，淋巴管相对细小，吻合口引流不畅或阻塞。 　　1)腰干淋巴管.精索内(卵巢)静脉吻合术：吻合方式有端端(腰干淋巴管下端对静脉近心端)或端侧(淋巴管侧壁对静脉近心断端)或套接吻合术(淋巴管团簇侧壁剪—洞口，与静脉截断而套接吻合)。一组30例手术长期随访病例中，单纯行吻合术16例，痊愈15例。但此种手术切口与暴露都较困难，损伤也较重。 　　2)精索淋巴管-精索静脉吻合术：该术式经腹股沟切口，将精索淋巴管与精索静脉端端吻合，至少吻合2～3支。一组56例男性患者，30例行单侧、26例行双侧吻合，54例得到6个月至4年3个月随访，乳糜尿消失50例(92.6%)。一般选择病程长、病情重的男性患者，因这种病例精索淋巴管扩张明显，手术效果较好。 　　3)盆腔内扩张淋巴管，腹壁下静脉吻合术：该术式采用下腹正中切口，将髂血管附近扩张的淋巴管1～2根与腹壁下静脉端端吻合。在淋巴造影中，约有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管扩张，采用该术式有其理论依据;但此类病例较少，其疗效有待进一步观察。 　　以上3种淋巴液分流术都需要在显微镜下操作，术者操作技术的娴熟程度、术中欲吻合淋巴管和静脉的正确选择，关系到手术的成败和治疗效果。 　　4)腹股沟浅淋巴结一大隐静脉吻合术：该术式于1980年由鲁功成等设计并应用于临床。其设计原理是：淋巴系和心血管系都由中胚层间叶分化而来;大部分淋巴管中的淋巴液在回到静脉前，至少要经过一个淋巴结;结内的淋巴窦可视为淋巴管腔在结内扩大而成的结构，其切面可与静脉吻合，同样起到分流淋巴液的作用;腹股沟浅淋巴结沿大隐静脉排列，便于手术操作。手术要点：采用腹股沟直切口，选择靠近大隐静脉及其属支的质韧淋巴结，仅分离淋巴结靠近静脉一极并剪去，在无张力情况下将淋巴窦与邻近大隐静脉或其分支做端侧吻合，不结扎、切断静脉;两侧共吻合3～4个淋巴结。作者5年内应用此方法治疗了32例乳糜尿患者，30例得到5月至4年7月的随访，术后1年尿乳糜试验阴性82.61%，术后3年以上尿乳糜试验阴性75%;对1例手术成功患者(术后半年)行淋巴造影、电视动态观察：见造影剂经吻合的淋巴结、呈串珠样进入大隐静脉;而1例2年后复发者，造影提示吻合口阻塞。

　　乳糜尿症大致可分为寄生虫性和非寄生虫性两大类，前者绝大多数是由于班氏丝虫所致；少数可由于腹腔结核、肿瘤、胸、腹部创伤或大手术。 　　原发性淋巴管系统疾病，主要见于先天畸形，临床罕见。妊娠、肾盂肾炎、肾病综合征偶也可见到。