临床表现：　　早期可无症状，妊娠急性脂肪肝多见于第3次妊娠妇女，常在妊娠的35周发病。早期表现非特异性症状，如恶心、呕吐、腹痛、腹部不适、疲乏、周身不适为最常见的症状。如原有妊高征，常与其混淆而被忽视。腹痛多位于正中上腹，右上腹或右下胸部。发病1~2周出现DIC，患者有阴道流血，甚至尿血、消化道出血。发热、头痛、背痛、腹泻及呕吐提示伴发胰腺炎。原有子痫及先兆子痫的患者有面部下肢水肿，也可出现腹水、头痛、烦渴、血压增高等。黄疸出现是一特殊表现，可为肝性黄疸也可是胆汁淤积黄疸，或两者并存。部分病人表现肌痛。进一步可迅速发生多脏器衰竭，以肝性脑病和肾功能衰竭为著，患者常死于肝肾衰竭或DIC。严重病例可并发急性胰腺炎、低血糖及呼吸窘迫综合征。胎儿早产、死胎发生率明显增高。　　体征较少，早期右上腹压痛可能是唯一的异常发现，肝一般触不到，如疾病进展出现黄疸、意识改变、水肿、腹水、高血压、蛋白尿，水肿见于21%病人，比正常妊娠超过2~4倍。

　　诊断　　AFLP病的诊断主要依靠病史、体检、实验室检查及肝活检组织的特异性脂肪染色。超声及CT检查可示肝脂肪浸润的征象。PT、PTT、纤维蛋白原及血小板计数往往均异常。　　实验室检查　　1、血常规检查 白细胞计数升高，血小板减少。　　2、尿常规检查尿胆红素阴性。是由于肾发生脂肪变性，肾小球基底膜增厚，胆红素不能滤过。　　3、肝功能检查主要有血清胆红素升高，转氨酶升高，低蛋白血症。　　4、血生化检查血尿素氮、尿酸及肌酐升高;持续性低血糖。　　5、凝血功能检查异常，表现为纤维蛋白原降低、凝血酶原时间延长、部分凝血酶原时间延长。　　6、免疫学检查肝炎病毒标志物全部阴性。　　影像学检查　　1、B超检查为首选影像学检查方法。AFLP的B超最初示肝形态大小正常或肿大，肝回声弥漫性增强，光点细而密，呈雪花状，称“亮肝”;随着病情进展，肝实质回声不均匀并超过肾皮质或脾，呈明亮肝，肝内血管结构模糊，膈肌显示不清，后方回声衰减明显，偶见脾梗死或腹水。超声可检出肝脂肪含量达30%以上的脂肪肝，而肝脂肪含量达50%以上时，超声诊断敏感性更高。　　2、CT检查 CT平扫是目前评估脂肪肝的常用方法之一。　　AFLP时CT常表现为早期肝形态大小正常，肝均匀一致的密度弥漫减低，肝实质的密度低于脾、肝内血管和肾实质;晚期肝体积缩小，肝实质密度更低，肝内血管显示更清晰。肝脾衰减比<1，提示脂肪肝。　　3、MRI脂肪肝在正相位(In Phase)序列上表现为高信号，在反相位(Out—of—Phase)图像上呈低信号，肝实质的信号在正相位上较反相位上明显减低。与脾比较，脂肪肝信号明显低。　　肝穿刺活检　　是确诊AFLP的方法。诊断的关键是对冷冻切片的肝活检组织进行特异性脂肪染色。病理检查示肝细胞呈泡沫状脂肪变性。气球样变、微泡性脂滴、巨大空泡序贯出现，和病情发展一致，但不提示预后。肝细胞坏死及炎性细胞浸润为其另一病理改变特征。电镜下见到枯否细胞内吞噬较多脂滴，具有早期诊断及鉴别诊断意义。　　线粒体肿胀呈多形性，基质内有结晶体等改变，为本病超微结构的改变特征。　　在出现以下情况时考虑行肝穿刺组织学检查：　　①临床疑难病例，诊断困难;　　②肝功能在产后经积极治疗仍不能恢复正常者;　　③未足月孕妇在AFLP的早期阶段凝血功能正常，明确诊断为AFLP后可作为终止妊娠的主要指标。但由于病人入院时多出现多脏器功能衰竭及DIC，因此应全面评估病人的凝血功能后再决定是否行肝活检。有学者认为对无凝血功能障碍表现，凝血酶原时间少于20 s，凝血时间<30 min(玻片法)的病人可行肝穿刺检查，否则应纠正凝血功能后才可实施肝穿刺活检。　　鉴别诊断：　　与AFLP易于混淆的主要疾病是急性病毒性肝炎、子痈前相关肝疾病和四环素引起的脂肪肝，上述四种疾病临床表现极相似。但病史和实验室检查发现有助于鉴别。AFLP多发生于第3次妊娠妇女，AST中度或明显增高，常发生DIC，发生于妊娠的35周后，肝活检为微泡型脂肪肝。急性病毒性肝炎可在妊娠的任何时期发生，有肝炎密切接触史，肝炎病毒血清标志阳性，血清转氨酶升高比AFLP明显，且DIC在病毒性肝炎不多见。子痫前相关肝病总是伴有高血压和蛋白尿，而子痫前常缺乏妊娠脂肪肝，子瘸前相关肝病比AFLP有较大程度的血液学异常和肝细胞坏死，严重病例常发生肝梗塞和出血。四环素目前临床上已很少应用，因此由四环素引起脂肪肝的病例已很少见到。主要发生在使用大剂量四环素或有肾功能损害的病人。另外，还应与HELLP(溶血、肝酶增高、低血小板综合征)鉴别。本病主要表现有上腹或右上腹痛(75%)、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。少见表现有低血糖昏迷、低血钠及皮质性盲等。严重者发生呼吸窘迫综合征、肝出血、肝破裂、DIC、急性肾功能衰竭、腹水和肝性脑病。实验室检查外周血涂片有网织红细胞、裂红细胞及棘红细胞增加，血小板减少，总胆红素、AST增高，低胆固醇和低甘油三酯血症。

　　妊娠急性脂肪肝的治疗概要：　　妊娠急性脂肪肝应予以护肝、补充凝血因子等治疗。纠正凝血功能障碍，防治并发症DIC是ALFP导致死亡的直接原因。 对终止妊娠后仍出现不同程度的凝血功能障碍、代谢紊乱和肝。同时注意纠正酸碱及电解质紊乱。应用广谱抗生素预防感染。肝移植治疗等。　　妊娠急性脂肪肝的详细治疗：　　治疗　　1、终止妊娠一旦确诊，不论病情轻重、病期早晚，都应尽快终止妊娠。应予以护肝、补充凝血因子等治疗，病情稳定后24～48 h采用剖宫产术终止妊娠。术中麻醉最好选择硬膜外或局麻，以免加重肝负担。注意防止产后出血。因病人多伴有腹水，术后腹腔放置引流管，以利腹膜透析，减轻肝负担，缓解腹胀，有利于伤口愈合。　　2、纠正凝血功能障碍，防治并发症DIC是ALFP导致死亡的直接原因。应动态监测血红蛋白和血小板的情况，预防DIC的发生，早期治疗DIC。对于DIC大出血的病人，应在输血、补充血小板和凝血因子的情况下进行手术，严重者甚至应在术中、术后补充凝血因子和血红蛋白。出现DIC时，早期应用肝素，同时监测凝血指标;合并凝血机制障碍性出血时，酌情输血小板、新鲜血、凝血酶原复合物以及纤维蛋白原。适当应用抑酸药物防治消化道出血。　　3、血浆置换联合血液滤过 对终止妊娠后仍出现不同程度的凝血功能障碍、代谢紊乱和肝。肾功能异常病人，可通过血浆置换联合血液滤过进行治疗，迅速、有效地清除体内胆红素、肌酐及中分子的炎症介质，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，使肝肾功能得到保护、机体内环境平稳、凝血功能恢复，为各脏器的修复创造较好的条件。　　4、重症监护 给予中心静脉压(CVP)监测，提供积极的治疗。同时注意纠正酸碱及电解质紊乱。　　5、积极保肝、护肾治疗 补充足够能量，并给予甘草酸制剂、氨基酸、腺昔蛋氨酸及各种维生素。若出现肝肾综合征，可给予大剂量呋塞米和小剂量多巴胺，使尿量增多，必要时行血液透析，可尽早恢复肾功能。　　6、最大限度地支持营养治疗 让病人进低脂肪、低蛋白、高维生素、高糖类饮食，合并腹腔积液时低钠饮食。保肝治疗的同时可每天交替输注新鲜血浆和(或)清蛋白，改善低蛋白血症，有利于肝细胞再生，增加血浆渗透压和有效循环量，减轻腹水，防治脑水肿，补充体内缺乏的凝血因子，促进血管内皮细胞修复。　　7、应用广谱抗生素预防感染　　8、肝移植治疗 对于不可逆转的肝衰竭病人，国外采用肝移植和人胎肝细胞移植治疗AFLP有许多成功的报道，我国有成功的个案报道，但AFLP病人肝脏具有潜在逆转能力，不应过早考虑肝移植。

　　妊娠急性脂肪肝病因概要：　　妊娠急性脂肪肝的病因主要分为2大方面：病因与发病机理，病因尚不甚明确，与脂肪代谢异常有关;病理，AFIP的组织学表现，在光镜下小叶结构完整，小叶见水肿，常见于疾病的早期和恢复期。　　妊娠急性脂肪肝详细解析：　　病因与发病机理：　　目前病因尚不甚明确，但一致认为它不是感染也不是遗传性疾病，损害特征为肝细胞有微泡脂肪浸润和线粒体异常，提出本病与脂肪代谢异常有关。目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP 发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5%，上升到13%-19%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。　　另有人提出与凝血病理异常有关，据妊娠兔DIC时的实验观察在其分娩前后，因DIC使肝微循环障碍，导致肝细胞变性坏死。有报告ALFP、妊高征、合并DIC的孕妇、产妇的肝活检发现均有不同程度的肝细胞脂肪浸润，表明与共同的凝血异常病理引起的变化相关。　　病理：　　AFIP的组织学表现，在光镜下小叶结构完整，小叶见水肿，压迫窦状隙，小叶中央肝细胞组织浸润有微泡脂滴，脂滴直径<1μm，为AFLP的特征。上述改变见于疾病的早期和恢复期，此时常与病毒性肝炎水肿变性的肝细胞相混淆。偶而有广泛的肝细胞浆气球样变，脂肪沉积总是在小叶中央区域(3区)，第1区和2区受累变化较多。脂肪染色，如红油“0”、苏丹Ⅲ、甲苯胺蓝、四氯化锇染色呈阳性，有助于诊断口组织冰冻切片时，如果用常规的组织固定，脂肪可因固定而被除去，加上脂肪变形，可使病损遗漏。进一步发展为微泡性脂滴，直径为2~21μm，常伴有部分肝细胞胞浆呈弥漫性气球样变.2/3病侧有轻度至中度肝内胆汁淤积，以小叶中央胆管为多见，亦可有明显的淤胆，包括毛细胆管内胆栓形成及急性胆管炎改变，少数病例显示胆管增生。3/4病例出现髓外造血，出现巨核细胞和幼稚细胞。病情进一步发展肝细胞出现巨大空泡。可无肝细胞坏死和细胞溶解，最多见的是单核细胞和淋巴细胞浸润，25%活检显示在小叶肝细胞间或门脉汇管区有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，如果不进行脂肪染色，这些组织学表现与病毒性肝炎相似。肝细胞胞浆凝固、核变小、出现空泡，胞体缩小至正常细胞的1/3大小，偶有嗜酸小体和有丝分裂相。融合的中央带偶见凝固坏死。窦状隙缺乏纤维蛋白沉积，少数中央静脉炎。汇管区、中央静脉间距缩小，互相靠拢，甚至出现管腔关闭。枯否细胞增生，体积增大，吞噬活跃，胞质内有泡沫细胞残骸和脂褐素。　　电镜下见到肝细胞水肿，胞浆内含有许多小的脂肪沉积，脂肪也存于溶酶体、粗面与滑面内质网和Golgi装置。糖原耗空，滑面内质网增殖，在Golgi装置脂蛋白显著缺乏，线粒体肿胀增大呈多形性，基质内有片状结晶体。枯否细胞内吞噬较多脂滴，具有早期诊断及鉴别诊断意义。胆管扩张有微绒毛丧失，毛细胆管管腔有沉积物。