妊娠合并迟发性皮肤卟啉病
什么是妊娠合并迟发性皮肤卟啉病? 是以皮肤光敏感性和脆性增加为特征的卟啉代谢病,本病1937年由Waldenstrom首次报道,为卟啉病中最常见的类型。特征是皮肤脆性增加和光敏感,导致出现水疱,尤其是曝光部位,主要累及手背、前臂、耳和面部。妊娠期由于激素水平增加,可诱发有此遗传因素的孕妇产生本病的临床表现。
详细介绍
疾病症状:
患者有光敏感性皮疹,夏季剧增,表现为红斑、荨麻疹等,分布于曝光部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性皮损为水疱、大疱,疱破后糜烂、结痂,留有浅瘢痕。皮肤脆性增加,尤其是手和腕等易外伤部位,轻伤后即可出现无痛性红色糜烂。部分患者可有硬皮病样皮损,大疱处可发生粟丘疹。 一般而言,在妊娠前3个月,血浆雌激素水平升高,卟啉分泌增加,病情恶化。妊娠后期,即妊娠第二期和第三期,胎盘产生雌激素和孕酮减少,胎儿耗铁量增加,血容量增加,血液稀释,血浆铁水平下降、尿卟啉和粪卟啉减少。此时PCT患者的皮肤症状改善。
疾病检查:
诊断与鉴别诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别。 妊娠本身可受PCT的影响发生肝功能受损、慢性肝病,常与肝炎病毒有关。PCT患者感染丙型和乙型肝炎的概率增高。因此,医务人员、产妇和新生儿应该提高警惕。PCT的孕妇有60%发生糖耐量异常或糖尿病的倾向。因此,患者应该监测血糖。36%的PCT患者抗核抗体(ANA)阳性,此时也提示妊娠的可能,但目前还不清楚这些患者是否容易流产。 建议PCT孕妇常规进行狼疮抗凝物试验和抗心磷脂抗体检查。由于PCT伴发HIV患者报道增多,推测HIV感染可能是由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT,因此,PCT患者应该检查HIV,以便及时冶疗。
疾病治疗:
由于PCT临床处理的文献报道不多,目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有:妊娠期间应该禁洒,如果血浆铁正常就不需补铁,但需注意防晒(尤其是在妊娠早期)。对于在妊娠第二期症状仍不改善的患者,曾有通过多次少量静脉放血法成功缓解症状的报道,但是妊娠期间应该尽最避免应用。 氯喹在反复发作的病例中可使用,有少量报道在妊娠期间因为病情急剧加重而应用氯喹的病例。由于该药有致畸作用,包括感觉神经性耳聋、智力发育迟缓、新生儿惊厥等,还有胎盘毒性和小鼠实验中的致畸性,因此一般不被推荐使用。然而,如果孕妇症状反复发作,对其他治疗抵抗,应该考虑使用氯喹,其利人于弊。应用氯喹时应检测眼底,预防发生黄斑病。 PCT患者妊娠期间发生先兆子痫的概率增高。基于以上原因,该类患者使用低剂量的阿司匹林具有一定临床意义。
预防预后:
本病在妇女中发病率增高,不单是饮酒过多,而是由于服用含激素的避孕药所致。PCT在妊娠、产后以及口服含雌激素避孕药时,可加重病情。妊娠期由于激素水平增加,可诱发有此遗传因素的孕妇产生本病的临床表现。由于口服雌激素和妊娠期间雌激素水平升高对PCT产生的影响不完全相同。有些病例未发现妊娠期间尿卟啉排出的增高,还有报道PCT患者在两次妊娠中并未发生卟啉代谢障碍的加剧。因此,有学者认为雌激素诱发PCT的作用不应过高估计。因妊娠期间卟啉代谢正常的原因,推测与其相对的铁缺乏有关。由此发现。在一些隐匿的PCT患者不需要采取避孕措施,因为妊娠不一定导致PCT的临床复发。当然,也有数例报道显示,妊娠和产后期间,随着雌激素的水、平升高,病情明显加重,尿卟啉水平也明显升高。