热带痉挛性轻截瘫
什么是热带痉挛性轻截瘫?
热带痉挛性轻截瘫(TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病。为人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。本病隐匿起病,缓慢进展性下肢锥体束征,临床上以痉挛性截瘫、痉挛性无力、剪刀步态、轻度协调障碍为主要表现。本病好发于成年人,高峰发病年龄在40岁左右女性多见,男女之比为1:3~1:2.5。
详细介绍
疾病症状:
本病起病隐匿,主要表现为双下肢无力、僵直,并逐渐加重,部分患者早期出现括约肌功能障碍。神经系统检查发现双下肢腱反射亢进,Babinski征阳性。可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病、小脑性共济失调、视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。
疾病检查:
检查 1.实验室检查 脑脊液细胞数轻度增高为(10~50)×109/L主要为淋巴细胞蛋白质可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性,脑脊液IgG指数升高出现针对HTLV-1的寡克隆带。 周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。 2.影像学检查 MRI检查示颅脑正常脊髓可有萎缩。 3.相关检查 (1)免疫球蛋白G。 (2)总脂质。 (3)淋巴细胞。 (4)脑脊液。 诊断 成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带,对诊断本病有帮助。 鉴别诊断 需要鉴别的疾病有脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化、原发性侧索硬化、遗传性痉挛性截瘫等。 1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化。 (1)周围神经及肌肉受累。 (2)血清寡克隆带。 (3)血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞、白血病样细胞)。 (4)血清梅毒抗体阳性。 3.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早免疫学检查亦多阴性。 4.原发性侧索硬化一般无感觉受累免疫学检查阴性。
疾病治疗:
治疗较为困难,尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状。抗病毒治疗亦可以选用。
预防预后:
HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。 本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。病变主要累及脊髓的皮质脊髓束和后索,为对称性的较严重的变性。