症状　　脾肿大不会引起很多症状，而这些症状也不能特异地提示肿大的病因。因为肿大的脾脏邻近胃，可以压迫胃。病人少许进食甚或不进食都可感到饱胀。还可以有脾区附近腹部或背部的疼痛，并放射到左肩，特别是脾脏的某一部分得不到足够的血供开始出现梗死时。　　根据脾脏的大小，临床上将脾大分为三度：　　1.轻度脾肿大 深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm。可见于某些病毒感染、细菌性感染、立克次体病、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、门脉性肝硬化、霍奇金病、系统性红斑性狼疮、特发性血小板减少性紫癜等。　　2.中等度脾肿大 脾下缘在肋缘下3cm至平脐。见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞型白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、佝偻病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、Niemann-Pick病等。　　3.极度脾肿大 脾下缘超出脐水平以下。可见于慢性粒细胞型白血病，慢性疟疾，晚期血吸虫病、特发性门脉高压症、Gaucher病、真性红细胞增生症、地中海贫血、骨髓纤维化等。

　　诊断思路　　一、病史　　详细询问病史，对不明原因的脾肿大的诊断和鉴别诊断具有重要价值。感染引起的脾肿大，常有特殊热型，如伤寒呈稽留热;疟疾、回归热呈间歇热;布鲁菌病为波状热;急性血吸虫病有间歇热或弛张热;感染性心内膜炎、结核病可呈不规则热或持续低热。肿瘤亦可以引起长期不规则发热，恶性肿瘤有周期性发热。对慢性脾肿大，需询问有否病毒性肝炎病史、慢性疟疾病史及有否疫水接触史，后者应考虑有血吸虫病可能。不明原因慢性脾肿大，尚需询问有否门静脉肝硬化病史、酗酒史及风湿病史等。　　二、　症状和分类　　1、肝病性脾大　　(一)肝硬化　　1.门脉性肝硬化 门脉性肝硬化是肝硬化中最常见的一种，相当于小结节型肝硬化，旧称雷奈克(Laennec)肝硬化，由肝炎病毒、酒精、血吸虫、营养不良、药物和混合性病因引起。引起脾大的主要机制是与肝硬化并发门脉高压有关：①由于肝小叶的破坏，肝窦也遭到破坏而减少，使肝内血流通道减少;②由于肝内纤维组织增生、收缩以及假小叶的压迫使肝静脉分支受压变窄、扭曲甚至闭塞使肝窦内血液流出受阻;③汇管区纤维组织增生致使门静脉分支受压而造成窦前阻塞;④在肝硬化形成过程中，小叶中央静脉透明硬化、闭塞及窦周纤维化引起肝窦阻塞，均能引起门静脉回流受阻;⑤肝动脉和门静脉之间形成异常吻合支，压力高的肝动脉血流入门静脉，使肝内门静脉压力增高。当肝硬化失代偿时由于长期慢性淤血则引起脾大。脾脏可达数百克。甚至千克以上。门脉性肝硬化时约1/4病人有脾大，约为正常的2~3倍，部分可平脐或达脐下。脾肿大常伴有脾功能亢进，引起贫血和出血。　　2.坏死后肝硬化 坏死后肝硬化，相当于大结节型肝硬化和大小结节混合型肝硬化。是在肝实质发生大片坏死的基础上形成。主要由肝炎病毒感染引起，可于3~10年后演变为坏死后肝硬化。酒精严重中毒或其他化学药物中毒，引起广泛的肝实质坏死，也可形成此型肝硬化。脾脏轻度或中等度肿大，病程短，肝功能障碍也较明显，癌变率较高，预后差。本病需与重型肝炎、门脉性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、血吸虫性肝硬化进行鉴别。　　3.原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)为一种慢性进行性淤胆性肝病，其主要特征是肝内胆管非化脓性破坏，门脉炎症、瘢痕，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等。因PBC死亡者占肝硬化死亡总数的0.6%~2.0%。一般认为本病的发生与自身免疫反应有关。原发性胆汁性肝硬化在病变初期由于门脉区域炎症或肉芽肿形成压迫门脉，因此在疾病早期即可出现门脉高压和脾大。有报告，在非硬化期出现门脉高压的患者40%左右合并食管静脉曲张，其中食管静脉曲张破裂出血的患者26%~50%无肝硬化结节。诊断本病时应与重型肝炎、肝内胆汁淤积、硬化性胆管炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、移植物抗宿主病和原发性胆管上皮细胞癌以及继发性胆汁性肝硬化等鉴别。　　(二)特发性门脉高压　　现在认为特发性门脉高压与Banti同属一种病，其病因不明可能与免疫异常有关。特发性门脉高压(IPH)时肝脏有不同程度的纤维化，但无假小叶形成，也缺乏肝实质变化，门脉无显著增高，伴有巨脾。IPH平均门脉压325mmH20柱，肝静脉楔嵌压(WHVP)不增高，两者的差扩大，系因窦前阻塞引起门脉高压，有肝血窦变窄、血窦床减少，此与门脉高压的发生有直接关系，此外，脾血流量的增加为门脉高压的另一个原因。凡具有脾大、门脉高压的侧支循环形成，贫血，但又未发现有肝硬化、无肝外门脉阻塞或肝静脉闭塞、血液病、寄生虫病等，一般肝功能正常或轻度异常，腹腔镜、术中肝表面观察无肝硬化征象，肝活检或尸检也无肝硬化征象，也无淤血、寄生虫病等征象，但可见不同程度的肝纤维性变时应考虑本病。　　(三)肝脏代谢性疾病　　1.脂肪肝 一般不出现脾肿大，但当肝细胞脂肪堆积肿大，压迫肝窦或小胆管时，门脉血流及胆汁排泄受阻，可出现门脉高压症及淤血，而表现食管或腹壁静脉曲张和脾大。急性脂肪肝可引起门脉高压和脾大。Leevy测定脂肪肝病人肝静脉楔嵌压(WHVP)增高，常为轻度增高，偶而产生静脉曲张，脂肪肝消失随着静脉曲张也消失。慢性脂肪肝，尤其是慢性酒精性脂肪肝，也可在此基础上演变为酒精性肝炎，进一步发展为肝硬化，如果合并门脉高压，则可发生脾大。　　2.肝淀粉样变 肝淀粉样变系淀粉样物质在肝内沉积所致的病变，发病率仅为0.07%左右，多是系统淀粉样变的一部分;局灶性肝淀粉样变罕见。肝淀粉样变主要症状为体重减轻、水肿和乏力，部分患者有脾大(8%)、腹水等症状。少数患者由于门脉高压而并发食管、胃底静脉破裂出血，也可发生自发性肝破裂，但局灶性肝淀粉样变病人常无明显症状。　　3.肝糖原积累病 糖原积累病是由于糖原代谢酶缺陷而致糖代谢紊乱的一种先天性疾病。以肝为主要受累脏器的统称为肝糖原积累病。其中Ⅲ型(脱支酶缺陷)时早年即有肝肿大，至成人后退缩，4~6岁时部分患儿脾大。Ⅳ型(分支酶缺陷)时早发婴幼儿，常有进行性肝大伴脾大。最后演变为肝硬化。Ⅷ型(磷酸化酶激酶缺陷)极少数可并发肝硬化和脾大。　　4.Gaucher病　　5.Niemann-Pick病。　　6.Wolma病 本病系溶酶体酸性酯酶或称胆固醇酯水解酶缺乏所致的脂类代谢障碍，为常染色体隐性遗传病。病人常有低热、易激惹、消瘦、非特异性皮疹，所有病人均有腹胀和肝脾肿大，也可有淋巴结肿大，病情继续进展加重，常于半年内死亡。　　7.胆固醇酯积累病 本病为缺乏酸性酯酶，使胆固醇沉积在肝、小肠和骨髓，为一种少见的常染色体隐性遗传病，与Wolma病属于同一组病，但其病情较缓和发病年龄较晚，以女性为多。常可出生时即有肝大，随后进行性增大，最终发展成肝硬化。54%病人见脾肿大，约27%病人有门脉高压并食管静脉曲胀。性成熟可显迟延。病人常有高胆固醇血症和高甘油三酯血症，大多病人有低密度脂蛋白增高。　　(四)遗传性与先天性肝脏疾病　　1.肝豆状核变性(Wilson病)为铜代谢障碍所引起的疾病，属常染色体隐性遗传。Wilson病大多是以肝，神经或精神障碍为主要表现。大多肝脏损害进展缓慢，临床表现为疲乏无力、食欲减退、黄疸、蜘蛛痣、脾大、脾功能亢进、门脉高压、腹水和食管静脉曲胀破裂出血、肝衰竭等。10%~30%病人表现为重型肝炎，时好时坏，迁延不愈，逐渐发展成肝硬化，此时也伴有脾肿大，也可发生脾亢。　　2.血色病 血色病为先天性铁代谢障碍致体内铁过度蓄积，形成肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能减退与皮肤色素沉着等表现的一种遗传性疾病。肝脏肿大、充实或坚硬，少压痛，最后形成大结节肝硬化，约半数病例有脾肿大，而黄疸、食管静脉曲张少见。70%~80%患者有糖尿病，性功能减退较常见，具有肝硬化、皮肤色素沉着和糖尿病，血清铁和铁蛋白增加即可诊断血色病。　　3.α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-AT)是由于遗传代谢性缺陷，致血清中正常α1-AT缺乏，而病理性α1-AT大量积累于肝内，使肝细胞发生营养障碍、炎症损害，进而发展为肝硬化。若表现为成年性肝硬化，临床表现类似胆汁性肝硬化，门脉高压症表现显著，出现失代偿表现后，常在数月左右死亡。　　(五)自身免疫性肝病　　1.自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎是机体对正常身体成分产生免疫反应或由于抗体引起机能的或器质性障碍为基础的一种慢性肝病。临床上表现与慢性肝病相同。也可肝小叶结构破坏，纤维组织增生，发展为肝硬化，可伴有脾大，也可发生脾机能亢进。　　2.原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎(PSC)病因不明，多数学者主张与免疫有关。PSC是以胆管的慢性纤维化与炎症为其特征，常累及肝内和肝外胆管，致使管壁增厚、狭窄且变僵硬。PSC为一种渐进性疾病，最终死于肝硬化和门脉高压。ERCP时可见广泛的胆管狭窄呈串珠样改变，PTC可见肝内胆管树呈枯枝状或广泛线样狭窄。球蛋白主要为IgM增高。诊断PSC时应与下列几种疾病相鉴别：　　(1)与直接胆红素升高性黄疸鉴别：诊断时应了解有无胆道手术史、有无胆管系结石和肿瘤史，以免与PSC相混淆，继发性硬化性胆管炎，多有胆管切开取石术或胆系继发感染史。　　(2)与Caroli病鉴别：为肝内胆管先天性囊性扩张，常与胆总管囊肿并存，若与先天性肝纤维化病变并存时称为Caroli综合征。诊断要点：①有家族史，可发生在任何年龄，一般起病于儿童及青年;②反复发作的胆管炎、胆囊炎、胆石症、肝脓肿，无门脉高压表现;③B超或CT可见肝内胆管囊样扩张，胆总管正常或亦有扩张;④超声引导下行PTC、ERC或术中胆管造影可显示肝内胆管呈囊性扩张。　　(3)与胆总管囊肿鉴别：常伴有肝内胆管扩张，也可伴先天性肝纤维化病，特点：①临床上有黄疸、腹块、腹痛三联征，腹痛多在右上腹，腹块在右上腹可时大时小，表面光滑;②B超、CT检查可发现增大胆囊和肝管进入囊肿部位;③PTC或ERC可准确显示囊肿部位;④胃肠钡餐透视可见十二指肠圈扩大。　　(4)与原发性胆汁性肝硬化鉴别(PBC)：PBC与PSC晚期均可有肝硬化和门脉高压，两者鉴别有时困难，但PBC有以下几个特点：①多见于女性(80%)青壮年;②起病缓慢，病程长，有进行性肝脾肿大，肝功能损害较

　　如果可能，应治疗引起脾肿大的基础疾病。很少需要做外科切脾，因为可以引发多种问题，包括容易发生严重感染。但是，某些严重情况下这些风险值得一冒：当脾脏破坏红细胞十分迅速发生了严重贫血时;当脾脏耗竭了贮藏的白细胞和血小板，容易发生感染和出血时;当巨脾引起疼痛或压迫邻近脏器时;当巨脾的一部分出血或梗死时。相对于手术而言，放射治疗有时也选择性地用来缩小脾脏。

　　脾肿大病因概要：　　脾肿大的病因有以下几个因素有关：由病毒感染、细菌性感染等引起的急性感染性脾大和由慢性病毒性肝炎等引起的感染性肝肉芽肿慢性感染性脾大;淤血性脾大;血液系统疾病引起脾大;结缔组织疾病所致脾大;网状内皮细胞增多症所致脾大;自身免疫性疾病引起脾大;肝病引起脾大;脾本身疾病引起脾大。　　脾肿大详细解析：　　病因和发病机制　　一、病因分类：　　山脾本身疾病引起脾大者少见，如原发性脾肿瘤、脾囊肿临床上均罕见，主要由系统疾病引起。因此脾大常是诊断系统疾病的一个线索。按病因脾大分感染性与非感染性两大类：　　(一)感染性脾大　　1.急性感染性脾大　　(1)病毒感染;　　(2)立克次体感染;　　(3)细菌性感染;　　(4)螺旋体感染;　　(5)寄生虫感染。　　2.慢性感染性脾大　　(1)慢性病毒性肝炎;　　(2)慢性血吸虫病;　　(3)布鲁杆菌病;　　(4)慢性疟疾;　　(5)黑热病;　　(6)梅毒;　　(7)结节病;　　(8)感染性肝肉芽肿。　　(二)非感染性脾大　　1.淤血性脾大　　(1)特发性门脉高压症;　　(2)肝硬化;　　(3)慢性右心衰竭;　　(4)慢性缩窄性心包炎;　　(5)亚急性细菌性心内膜炎;　　(6)门静脉血栓形成。　　2.血液系统疾病引起脾大　　(1)白血病：①急性粒细胞型白血病;②慢性粒细胞型白血病;③嗜酸粒细胞型白血病;④嗜碱粒细胞型白血病;⑤单核细胞型白血病;⑥急性淋巴细胞型白血病;⑦慢性淋巴细胞型白血病;⑧巨核细胞型白血病;　　(2)红血病与红白血病;　　(3)恶性淋巴瘤;　　(4)恶性网状细胞瘤;　　(5)特发性血小板减少性紫癜;　　(6)恶性红细胞增多症;　　(7)溶血性贫血;　　(8)骨髓纤维化。　　3.结缔组织疾病所致脾大　　4.网状内皮细胞增多症所致脾大　　(1)Gaucher病;　　(2) Niemann-Pick病;　　(3)黄脂瘤病;　　(4) Letterer-Siwe病;　　(5)嗜酸性肉芽肿。　　5.自身免疫性疾病引起脾大　　(1)自身免疫性肝炎;　　(2)原发性胆汁性肝硬化;　　(3)硬化性胆管炎;　　(4)类风湿性关节炎;　　(5)系统性红斑性狼疮;　　(6)系统性多发性硬化症;　　(7)白塞病。　　6.肝病引起脾大　　(1)肝硬化：①门脉性肝硬化;②坏死后肝硬化;③原发性和继发性胆汁性肝硬化。　　(2)特发性门脉高压症。　　(3)肝脏代谢性疾病：①脂肪肝;②肝淀粉样变性;③肝糖原积累病;④Gaucher病;⑤Niemann-Pick病;⑥Wolma病;⑦胆固醇醋积累病。　　(4)遗传性与先天性肝脏疾病：①肝豆状核变性(Wil80n);②血色病;③α1抗胰蛋白酶缺乏症。　　(5)自身免疫性疾病：①自身免疫性肝炎;②原发性硬化性胆管炎。　　(6)肝血管疾病：①门静脉血栓形成;②Budd-Churri综合征。　　(7)酒精性肝病：①酒精性肝炎;②酒精性肝硬化。　　(8)肝结核;　　(9)肝肉芽肿;　　(10)结节病;　　7.脾本身疾病引起脾大　　(1)脾脓肿;　　(2)脾肿瘤;　　(3)脾囊肿。　　二、发病机制　　(一)细胞浸润　　细胞浸润引起的脾肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸粒细胞浸润、白血病细胞浸润、各种肿瘤细胞浸润和部分脂质沉积症。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾明显充血;嗜酸粒细胞浸润见于嗜酸粒细胞增多症;各种白血病细胞浸润引起的脾肿大以慢性粒细胞白血病最明显，其次是慢性淋巴细胞白血病，急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病;各种肿瘤细胞浸润脾本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏，如恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生睥浸润，其中以霍奇金病脾受累较多，约占50%，偶有单纯型霍奇金病，这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润、恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润、肠道恶性肿瘤转移至脾脏均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。　　(二)脾淤血　　脾是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾血液回流受阻均可造成脾淤血性肿大，如肝硬化门脉高压症、下腔静脉血栓形成、肿瘤栓于、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液等均可致脾淤血而肿大。　　(三)髓外造血　　脾是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血，导致脾肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾肿大也明显。　　(四)组织细胞增生　　组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾肿大，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty病、Still病、类风湿关节炎等可致脾组织细胞增生而发生脾肿大。　　(五)纤维组织增生　　由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾纤维组织大量增生而使脾肿大变硬，　　(六)脂质代谢障碍　　由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大，如戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病，是由于β葡萄糖苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼匹克病为鞘磷脂代谢障碍，累及内脏器官的单核吞噬细胞系统。这种病可能是由于鞘磷脂酶缺乏，致使鞘磷脂贮积于肝、脾及神经系统的吞噬细胞内致脾明显增大。　　(七)脾本身的肿瘤及囊性扩张　　脾本身肿瘤及囊性扩张均较少见。有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)，假性囊肿可因出血、炎症等原因引起。