【临床表现】　　(一)局限性皮痹　　慢性起病，无明显自觉症状，一般不伴全身症状，预后较好。　　1.斑状损害(斑状硬皮病、硬斑病)　　较常见。可发生于身体各处，皮损单发或多发，初起为淡红色略带水肿之斑块，境界清楚.以后逐渐硬化，表面光亮呈蜡样光泽，久之局部发生萎缩，呈羊度纸样，表而色素加深或色素脱失，其上毛发脱落，干燥无汗。　　2.带状、线状损害(带状、线状硬皮病)　　好发于前额、四肢，皮损呈带状、刀砍状硬化萎缩凹陷，其上头发脱落。　　3.点状损害　　少见。好发于躯干部，为多个白色或象牙色圆形斑点，质硬，后期质变软。　　(二)系统性皮痹　　临床分为肢端型和弥漫型两种。皮肤病变均为早期水肿、继而硬化、晚期萎缩。　　1.肢端型系统性皮痹　　约占系统性皮痹95%左右，病程较缓慢，预后相对较好。　　(1)前驱症状：90%患者有雷诺现象，还可有关节痛、不规则发热、体重减轻等。　　(2)皮损特点：手和面部最早受累最有特征。早期应肤肿胀，有紧绷感;渐发展至皮肤硬化，表面光滑，不易捏起;最后皮肤，以及皮下组织、肌肉萎缩。受损皮肤出汗减少或无汗，毛发脱落及皮脂缺乏。病变逐渐向前臂、颈部、躯干发展。　　癫痫的面部损害为“假面具脸”。即面部弥漫性色素沉着，皮肤绷紧变薄，皱纹消失，缺乏表情，鼻部尖细，嘴唇变薄，口周有放射状沟纹，张口困难：手部损害为手指僵硬，不能弯曲，形如腊肠样或呈爪形，指端可有点状坏死。　　(3)骨关节及肌肉损害：关节疼痛、肿胀和僵硬;肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩;骨质吸收可出现指趾变短、牙齿松动等。　　(4)内脏损害：消化道受累表现为吞咽困难、吸收不良、脂肪泻等。呼吸系统受累表现为间质性肺炎及肺间质纤维化、肺气肿等。心脏受累可出现心电图异常、心功能不全等。肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症。其他有末梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血等。　　2.弥漫型系统性皮痹　　占系统性皮痹的5%，一开始即为全身弥漫性硬化。无雷诺现象及肢端硬化。病情进展迅速，常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。　　3.CREST综合征 为肢端型系统性皮痹的一种特殊类型，由以下五种临床表现组成：皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常，肢端硬化和毛细血管扩张。此型患者较少发生肾脏和肺部损害，预后较好。

　　【实验室检查】　　1.多种自身抗体阳性。抗桉抗体(ANA)多为核仁型;抗scl一70抗体特异性强，可作为系统性皮痹的标志抗体;抗着丝点抗体为CREST综合征的标志抗体;伴发雷诺现象者常可检出抗U1RNP抗体。　　2. γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性，类风湿因子阳性等免疫学异常。　　3.还可有贫血.血沉增快等。　　4.组织病理检查：病变主要发生在血管和胶原纤维。早期真皮血管周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，胶原纤维肿胀和均质化;逐渐胶原纤维增生肥厚，排列致密，真皮和皮下组织小血管内膜增生，管壁增厚，管腔变窄甚至闭塞，毛囊、皮脂腺和汗腺减少或消失。　　【诊断与鉴别诊断】　　1.诊断要点　　(1)局限性应痹：局限性皮肤浮肿硬化，病变活动期周围有淡红色晕;皮损组织病理检查有助于确诊。　　(2)系统性虚痹：雷诺现象，手指肿胀、僵硬，假面具脸，结合全身症状和实验室检在诊断。　　2.鉴别诊断　　(1)硬化萎缩性苔藓：与局限性皮痹鉴别。为白色发亮扁平丘咎，大小不一，群集成片，互相不融合，表面有毛囊性黑色角质栓，逐渐出现皮肤萎缩。　　(2)肌痹(皮肌炎)：与系统性皮痹鉴别。皮肤红斑水肿，以眼眶周围紫红斑为特征，四肢近端肌痛，肌无力，无皮肤硬化。部分患者伴有恶性肿瘤。　　(3)成人硬肿病：与系统性皮痹鉴别。常发生于感染、发热性疾病后，表现为颈部皮肤深层呈实质性木质样硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等，有自限性，常在1-2年内消退。

　　一、内治疗法　　(一)辨证论治　　1.寒湿阻滞证　　证候：多见于局限性硬皮病。皮损呈片状、条状，实质性肿胀，触之坚硬，表面蜡样光泽，手捏不起，渐有萎缩，色素加深或脱失，手足发凉，遇风寒湿冷诸症加重;舌质淡或暗，苔薄白，脉沉缓或迟。　　治法：温经散寒，除湿通络。　　方药：当归四逆汤合独活寄生汤加减。若皮损周围有淡红色晕，加忍冬藤、赤芍。　　2.脾肾阳虚证　　证候：多见于系统性硬皮病。初起肢端发凉，苍白青紫，皮肤肿胀，逐渐硬化萎缩，口唇缩小，表情淡漠;伴有关书疼痛，形寒肢冷，腰酸乏力，胸闷短气，腹胀纳呆，毛发脱落，大便溏泻，遗精阳痿或月经紊乱;舌质淡胖有齿痕，苔白，脉沉细。　　治法：温补肾阳，健脾通络。　　方药：肾气丸合阳和汤加碱。大便溏泄者，合附子理中汤;伴胸闷气短，咳喘者，加瓜萎、薤白、葶苈子、苏子;骨节僵硬疼痛者，加威灵仙、秦艽、乌蛇。　　3.血瘀经脉证　　证候：病程较长，皮肤板硬，肤色暗褐，麻木不仁，或萎缩凹陷，肢端冰凉青紫.关节肿痛;伴面色晦暗，唇紫，口干不饮，心悸气短;舌质紫暗或见瘀斑，苔白，脉细涩。　　治法：活血化瘀.温经通络。　　方药：桃红四物汤合黄芪桂枝五物汤加减。皮肤硬化萎缩者，加鸡血藤、鬼箭羽、刘寄奴。　　(二)中成药　　丹参注射液：活血化瘀通脉。适用于皮痹血瘀经脉证。　　川芎嗪注射液：理气活血化瘀。适用于皮痹血瘀经脉证。　　积雪苷片：适用于治疗结缔组织纤维化的结缔组织病等。治疗硬皮病，每次2～4片每日3次。　　人参健脾丸、人参归脾丸、阳和丸等均可辨证选择使用。　　二、外治法　　1.熏洗 用伸筋草洗方，或伸筋草、透骨草各30g，艾叶、细辛各15g，乳香、没药各6g，水煎，热溻或熏洗患处，早晚各1次，每次20一30分钟。　　2.按摩 用红灵酒，或红花60g。白酒250m1，浸泡7天后，取药酒按摩患处。　　3.外涂药 积雪苷霜外涂并按摩患处，每日2次。　　三、其它疗法　　1.针刺疗法　　取穴：①曲池、足三里、三阴交、血海、阳池、中脘、关元;②大椎、肾俞、命门、脾俞、膏肓、中脘;③神阙、气海、关元、肺俞、阳池。三组穴轮流交替针刺。　　2、灸法 局限性皮痹取皮损区，系统性皮痹取上述针刺穴位;用艾条悬灸，或隔药饼灸、隔姜片灸。　　3.推拿 以手太阴肺经和足太阳膀胱经为主，以及皮损部位的经络，循经按摩、点穴。每日1次。　　4.西医治疗　　(1)斑状硬皮病早期可静脉注射青霉素.皮损内注射糖皮质激素，或外用糖皮质激素软膏。带状硬皮病尚无有效治疗方法。　　(2)系统性硬皮病早期病情进展快，皮肤肿胀，关节疼痛明显者，应用糖皮质激素.能缓解急性水肿期的炎症，改善关节症状。一般用泼尼松20～45mg/d，病情控制后递减。　　抗硬化治疗：秋水仙碱对于减轻皮肤硬化、缓解动脉痉挛有一定疗效，成人剂量为1mg/d。D一青霉胺可抑制胶原分子间的交联，抑制胶原合成，成人初始剂量为250mg/d，每2～4周后增加100mg，最大剂量1000mg/d。维持量为300～600 mg/d。　　抗血管痉挛抗凝治疗：青诺现象明显者可选低分子右旋糖酐、妥拉唑林。以及前列腺素E1、抗栓酶、尿激酶等。

　　本病外因风寒湿邪侵袭。内因脾肾阳虚.气血失和所致。　　1.气血不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿邪乘虚侵入，以致经络阻隔，气血凝滞而成。　　2.脾肾阳虚，阴寒内盛，寒湿凝滞，痹阻经络，血瘀经脉而为病。　　西医学对本病的病因尚不完全清楚。局限性硬度病可能与外伤或感染有关。系统性硬皮病可能与自身免疫、血管病变和胶原合成异常有关。患者血清中可检测到多种自身抗体.发病机制可能是在致病因子作用下真皮及内脏器官成纤维细胞活化，合成过多胶原.导致皮肤或内脏器官的纤维化。